При исследовании крови обнаружились LE-клетки

Несмотря на проводимое комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию преднизолоном, лейкераном, диуретиками, гепарином и сеанс в барокамере, девочка погибла на 24-й день пребывания в клинике при нарастающих явлениях уремической интоксикации и сердечно-сосудистой недостаточности. Патологоанатомически: почки были больших размеров. В капиллярах клубочков обнаруживалась пролиферация эндотелия, очаговый некроз, утолщение стенок капилляров, гиалиновые тромбы в них, дистрофия базальных мембран капилляров (проволочные петли).

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы

2. Что включает в себя понятие нефротического синдрома?

3. Каков диагноз наиболее вероятен в данном случае?

Дайте классификацию острой почечной недостаточности

5. Какие методы лечения острой почечной недостаточности Вы знаете?

6. Как Вы расцениваете появление сыпи на коже?

Задача №90

Люся С., 10 лет, поступила в детскую клиническую больницу с жалобами на повышение температуры тела до 38—40 С, с неправильными колебаниями температурной кривой в течение суток, появление полиморфных высыпаний на коже, периодические боли в голеностопных суставах.

Диагноз при направлении — «ревматизм». Заболевание началось месяц назад со стоматита и фолликулярной ангины. После исчезновения местных явлений температура тела продолжала оставаться фебрильной, границы сердца были расширены, появился систолический шум на верхушке и в точке V. Эти изменения были расценены как ревматические. В легких, особенно в верхних отделах за грудиной, выслушивались крепитирующие хрипы. Одновременно в анализах мочи протеинурия, эритроцитурия и лейкоцитурия. Чуть позже появились уртикарные и кореподобные высыпания на коже, «бабочка» на лице. Тяжесть состояния послужила поводом для направления в клинику.

В анамнезе жизни — частые ОРВИ, ангины, непереносимость многих медикаментов: пенициллина, мономицина, стрептомицина, бициллина, анальгина, кокарбоксилазы, делагила. Непереносимость подобных лекарственных препаратов отмечается у отца девочки и младшего брата 3 лет.

При поступлении в клинику: эр. 3,8х10¹²/л; л. 4. 10⁹/л; ю. 2, п. 12, с. 66, лимф. 15, мон. 5; СОЭ 37 мм/ч. Моча: реакция щелочная, содержатся следы белка; при микроскопии осадка в поле зрения лейкоцитов 8—10, эритроциты — в большом количестве. Биохимическое исследование крови: фибриноген 21,23 мкмоль/л, общий белок 79,2 г/л, альбумины 46%, глобулины 54%, a—20%, b—12%, g—21%, серомукоид 1,0 ед., ДФА — 0,22 ед., С-реактивный белок (2+), биллирубин 4,0 мкмоль/л, холестерин 2,97 мкмоль/л, остаточный азот 20 мкмоль/л, кальций сыворотки 2,6 ммоль/л, калий 4,2 ммоль/л, натрий 134 ммоль/л. В крови—триада: волчаночные тельца, LЕ-клетки, розетки.

При рентгеноскопии грудной клетки выявлено умеренное расширение границы сердца влево.

Данные ЭКГ свидетельствуют о нарушении обменных процессов в миокарде.

Девочка получала следующее лечение: преднизолон в максимальной суточной дозе 90 мг, лейкеран — в течение 6 мес. Кроме того, применялись курсами витамины С, В₂, В₆, десенсибилизирующие препараты, калия хлорид, амидопирин, короткими курсами антибиотики — оксациллин, ампициллин, эритромицин, дыхательные аналептики, транквилизаторы.

В результате комплексного лечения стало наблюдаться улучшение в течении заболевания — подъемы температуры тела не выше 37,3—37,4^ОС, исчезли высыпания на коже «бабочка», изменения в легких не определялись, границы сердца в пределах возрастной нормы, анализы мочи нормализовались, улучшились показатели крови.

Постепенно проявились симптомы экзогенного гиперкортицизма — избыточное отложение жира на лице, туловище, кожно-трофические расстройства, лейкемоидные реакции со стороны крови. В качестве осложнений развился панариций пальца левой руки, острое респираторное заболевание.

Выписана на амбулаторное лечение, которое продолжалось 6 мес. В последующие годы держится стойкая клинико-лабораторная ремиссия.

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы

2. Каков диагноз наиболее вероятен в данном случае?

3. Какие симптомы позволяют поставить Вам диагноз?

4. Какие лабораторные изменения свидетельствуют об активности процесса?

5. С чем связано развитие симптомов экзогенного гиперкортицизма?

6. Какие еще осложнения лечения возможны?

Задача №91

Саша Н.. 8 лет, был переведен в реанимационное отделение центральной больницы в крайне тяжелом состоянии из детской соматической больницы. Днем мальчик, находившийся в детской больнице по поводу «холецистита», внезапно потерял сознание. У него развился приступ кратковременных клонико-тонических судорог. Выявлено высокое артериальное давление. Диагноз направившего учреждения — хронический холецистит, хронический декомпенсированный тонзиллит, гипертензия неясной этиологии.

Расспрос родителей и изучение медицинской документации на ранних этапах наблюдения за ребенком показали следующие особенности в развитии заболевания. Мальчик до 6 лет рос и развивался нормально. К этому времени перенес несколько раз ОРЗ, пиодермию, ветряную оспу, лямблиоз кишечника. На первом году жизни отмечались проявления экссудативного диатеза. Год назад перенес эпидемический паротит, после которого на протяжении двух месяцев наблюдался субфебрилитет.

В поликлинике после обследования был поставлен диагноз «хронический декомпенсированный тонзиллит», проведено соответствующее лечение, не давшее ожидаемого эффекта. Тем не менее ребенок не был направлен для тщательного обследования в стационар. Не обратив внимания на продолжающийся субфебрилитет, а также появившуюся гипостенурию, участковый врач разрешает мальчику посещать детский сад. После перенесенного еще через месяц острого респираторно-вирусного заболевания на фоне периодического субфебрилитета у ребенка появляется новый симптом болезни: боли в ногах. В истории развития ребенка записывается диагноз «артралгии» (?), назначается симптоматическое лечение. Через 4 месяца снова разрешается посещение детского дошкольного учреждения. В течение осени — зимы самочувствие мальчика было удовлетворительным, а весной, и особенно летом ухудшилось. С июня во время пребывания ребенка с родителями в Крыму снова появились температурные «свечки», но уже на более высоких цифрах — до 38—38,7^ОС. Одновременно периодически стали отмечаться боли в животе. В течение августа, сентября и октября обследовался многократно в кабинетах педиатра, ревматолога, инфекциониста, оториноларинголога, фтизиатра. Нарастали слабость, боли в ногах, утомляемость, головная боль.

В общих анализах крови наблюдались постоянно увеличенная СОЭ — в пределах 40—43 мм/ч, эозинофилия, лейкоцитоз, сменившийся лейкопенией. Стойко держалась низкая относительная плотность мочи— 1,010—1,012; артериальное давление в поликлинике не измеряли.

Амбулаторные диагнозы становятся «динамичными». Сегодня диагноз — «ОРВИ», завтра — «глистная инвазия», далее — «пневмония», «хронический декомпенсированный тонзиллит», «холецистит» (?). Многообразие диагнозов свидетельствовало о том, что суть болезни оставалась неясной.

В октябре мальчик госпитализируется в районную больницу, где после обследования ставится диагноз «хронический холецистит, хронический декомпенсированный тонзиллиты». Приступ судорог, потеря сознания, выявление гипертензии послужили поводом для перевода в реанимационное отделение.

Во время пребывания в соматической больнице выявлено умеренное повышение остаточного азота и мочевины — соответственно до 30,0 ммоль/л и 9,3 ммоль/л, гипостенурия (относительная плотность мочи в пределах 1.002—1,013).

Состояние ребенка во время нахождения в центральной больнице оценивалось как крайне тяжелое. Нарастали общемозговые расстройства, появилась локальная симптоматика поражения задней черепной ямки, что требовало проведения дифференциальной диагностики между объемным процессом, туберкулезом, менингоэнцефалитом вирусной этиологии. На консилиуме специалистов было высказано мнение о возможности развития у больного большого коллагеноза. Несмотря на проводимые лечебные мероприятия, наступила смерть при явлениях остановки дыхания и сердечной деятельности.

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы

2. Какой диагноз наиболее вероятен?

3. Что привело к летальному исходу в данном случае?

Составьте план необходимого обследования ребенка

5. Какие результаты Вы ожидаете?

6. Какие осложнения развились у ребенка?

Задача №92