, . .
- Δ- - , - -.
Δ-:
- . - - ( 6). .
Δ- . 2 Δ- . .
:
IX. , IX , . . , α- β- , . : .
2. .
("" . ) - , , .
, . - .
. , - .
, , . . , . ( ) . , .
. : , , , , . . .
|
|
, , , (, , 60%). , , .
. - , . , - , . . :
; () δ- () . 0.15 /; 2 /; 4.5 /; . < 200 / ; ( ), ( ); .
3. . .
, :
(HbE) . 2α- 2ς-. 2 F, 6 .
F - , . , 2α- 2γ -. , 8- .
.
90% .
- , 98% , , 2α- 2β-.
A2 , 2% . 2α- 2σ-.
1 - , ( ). - 4,0-6,2%. Hb1c . Hb1c . Hb1c: 8-10% , 10-12% - , 12% - .
|
|
. 300 , α- β- . , , - b , .
( ) , ( ).
. :
- ;
- ;
- ;
- .
HbS HbM.
S. S - β- , 6 , . S , , . "", , . "" , . S , S . 2 . HbS ( 40% ) , , A. Plasmodium falciparum - , . HbS , , . HbS , .
- , α- β- . Fe2+ Fe3+ . , Fe3+, ( - ). 2 Fe3+ 2. α-, β-, 2. , 2, .
- - , α- β- . , . - . - .
β- β- . , α-. - α- , . β- Hb HbF.
|
|
α- α- HbF . γ- , (γ4). . , . α- . γ- β- β- b(β4), , , , , b . .
.
. /: . , , , .
6. .
:
1. : .
2. , , .
.
1. : .
2 : () (). - , .
. 3 : , () . (), (), ().
: - (), (G) - (), () (U). ( ), ( ). , (') - 1', 2', 3', 4' 5'. N- , 1- ( ) N1 - N9-a .
.
.
(), (U), (G) (), - (), (), (G) ().
.
(). - .
.
, 5'- , 3'- 5'- , 3', 5'-. : 5'- , 3'- - -. 5'- 3'-. - , -A-G-C-T-T-A-C-A- 5'- 3'-.
|
|
. 1953 . . . . , , , . , , .. 3'→5', - 5'→3'. ( ) G ( ). . , ( 1951 . ), ( + G) ( + ).
( ). . 46 . , . 2 : . . - 11-21 , . .
(). - () . 3',5'- . . - 5'- , - - 3'- , 5'- 3'- . . . - "", A-U G-C. . , . , , , - . . 3 - (), () (, ) ().
(.) " ". , . , , , 3'- - , .
(). , . - (40S) (60S). , .
: , , .
2. .
. . () () . " . 4 : (), (), , (). . , . : 1) ; 2) . : 1) ; 2) ; 3) - , . . , , , . , - , .. 2 . (), , () . . . , .
|
|
3. .
- . :
.
-"-". -" (); -" ().
. . (G ≡ C, A=U =). . (, , , ) - , , 3',5'- .
() , , ( ). , , - . , , . ; , .
, , , , . 5'- '-, . . - -. 3 -: - I, -; - II, -; - III, -. : , . () . - . 30 , 5'-. . 5'- 5'- 5', 5'- . N7- . 5'- , , 5'- . , AUG, GUG . , . 3'-. 3'- , - II, , - - (-""), 100-200 . - 3'- . . , , , , , , , - , . , - (-), , . 80 1000 . "" , . "" ( , to splice - ). , "" . . . .
.
- , , . - . , , , : (60S) (40S).. . - , . (80S) , , : 60S 40S. , .