Заболевания органов кровообращения. Врожденные пороки сердца (ВПС).

План изложения материала:

1. Определение. Причины и факторы, способствующие развитию ВПС. Уровень заболеваемости. Классификация ВПС.

2. Первые признаки ВПС у новорожденного ребенка. Общие симптомы у детей разного возраста. Осложнения.

3. Современные методы диагностики ВПС.

4. Принципы лечения. Профилактика. Диспансерное наблюдение за детьми с ВПС.

5. Сестринский процесс при ВПС: возможные проблемы пациента, родителей, сестринские вмешательства.

Цель занятия: Сформировать у студентов знания по ВПС и организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

Содержание учебного материала:

Уровень заболеваемости. Основные причины и факторы риска развития ВПС, общая симптоматология, признаки ВПС у новорожденного ребенка. Современные методы диагностики, принципы лечения и организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами. Профилактика: первичная, вторичная. Диспансерное наблюдение.

После изучения темы студент должен:

Представлять и понимать:

1. Механизмы нарушения внутрисердечной гемодинамики при ВПС.

2. Роль медицинской сестры в ранней диагностике ВПС.

3. Роль медицинской сестры на этапах сестринского процесса при организации ухода за пациентами.

4. Роль медицинской сестры в проведении профилактических мероприятий.

5. Роль медицинской сестры в подготовке пациента к лабораторно-инструментальным методам исследования.

6. Роль медицинской сестры в организации диспансерного наблюдения.

 Знать:

1. Анатомию и физиологию органов кровообращения и АФО у детей.

2. Факторы риска и причины развития ВПС.

3. Признаки ВПС у новорожденного ребенка.

4. Фазы в течение порока и их характеристику.

5. Клинические проявления, проблемы пациентов, современные методы диагностики.

6. Принципы лечения и организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

7. Принципы диспансеризации детей в послеоперационном периоде.

8. Профилактику ВПС.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Частота ВПС среди новорожденных (по данным ВОЗ) составляет 0,8-1%. В России ежегодно рождается с ВПС около 20.000-25.000 детей.

Этиология: причиной ВПС является нарушение эмбриогенеза на 2-8 неделе внутриутробного периода.

Факторы риска:

· Наследственная предрасположенность, хромосомные аберрации

· Вирусные инфекции у матери в первом триместре беременности (краснуха, корь, ветряная оспа, эпидемический паротит, грипп)

· Токсоплазмоз беременных

· Профессиональные вредности матери

· Воздействие тератогенных факторов (лекарственные препараты, радиация, токсические и химические вещества и т.д.)

· Возраст родителей (мать – старше 30 лет, отец – старше 50 лет)

· Тяжелый токсикоз первого триместра

Существует большое разнообразие анатомических вариантов ВПС.

Нарушение процессов эмбриогенеза, приводящих к формированию ВПС.

Возраст плода	Закладка ССС	Врожденные пороки развития
3 недели	Легочные вены	Аномалии легочных вен
4-6 недель	Межпредсердная перегородка	ДМПП
4-8 недель	Межжелудочковая перегородка	ДМЖП
5-7 недель	Легочная артерия, аорта	Тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, транспозиция аорты.

 

Выделяют четыре группы ВПС, учитывая состояние гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения, отсутствие или наличие цианоза и дефекты развития сердечно-сосудистой системы.

 

Классификация ВПС.

Нарушение гемодинамики	Без цианоза («Белые»)	С цианозом («Синие»)
С обогащением малого круга кровообращения	Открытый артериальный (Боталлов) проток (ОАП), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМПП, ДМЖП).	Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол
С обеднением малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии.	Тетрада Фалло.
С обеднением большого круга кровообращения	Изолированный стеноз устья аорты, коарктация аорты
Без нарушения гемодинамики	Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки

Клиническая картина ВПС разнообразна и определяется величиной анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений. Симптомы ВПС могут проявиться сразу после рождения или спустя некоторое время. Некоторые пороки у новорожденных и детей раннего возраста могут иметь скудные клинические проявления и для их распознавания требуются дополнительные методы исследования.

У новорожденного ребенка могут наблюдаться:

• Бледность кожных покровов при пороках без цианоза или цианоз (постоянный или преходящий) при пороках с цианозом
• Одышка (особенно при плаче, сосании)
• Шум над областью сердца и крупными сосудами

Затем появляются:

• Повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам
• Одышка в покое, возможны приступы удушья
• Расширение границ сердца
• Отставание в физическом и психомоторном развитии
• Деформация грудной клетки (асимметрия, «сердечный горб»)
• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол»
• Частые ОРВИ и затяжные воспалительные заболевания органов дыхания
• Тахикардия, видимая пульсация во 2-3 межреберье у левого края грудины

В клинической картине ВПС необходимо учитывать фазовость течения заболевания:

I фаза – первичной адаптации – происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики. При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления скудные, а при значительных может быстро развиться декомпенсация и ребенок может погибнуть. Длительность этой фазы 2-3 года.

II фаза – относительной компенсации – постепенно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность, уменьшается количество жалоб. Длительность этой фазы до 10-12 лет.

III фаза – декомпенсации (терминальная) – компенсаторные возможности организма исчерпаны, развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Присоединение интеркуррентных заболеваний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы.

Прогноз.

Прогноз при ВПС зависит от величины анатомических дефектов, степени нарушения гемодинамики, развития адаптационно-компенсаторных механизмов, присоединения интеркуррентных заболеваний, характера осложнений (сердечная недостаточность, дыхательная недостаточность, одышечно-цианотичные приступы, нарушение мозгового кровообращения и т.д.), а также возможности своевременного проведения хирургического лечения.

Методы диагностики ВПС:

• Электрокардиография
• Эхокардиография
• УЗИ сердца
• Рентгенография грудной клетки в трех проекциях
• Допплерэхокардиография (для определения уровня давления в полостях сердца и крупных сосудах)
• Катетеризация сердца (проводится через бедренную артерию, у новорожденных – через пупочные сосуды)
• Томография сердца
• Ангиокардиография
• Определение гематокрита

Общие принципы лечения ВПС:

Оперативное лечение:

Оптимальным методом лечения является оперативный метод. Операции могут быть паллиативными и радикальными.

Паллиативная операция направлена на временную коррекцию гемодинамики, пока ребенок не будет способен перенести радикальную операцию. К ним относятся: баллонная ангиопластика, шунтирование, искусственное создание отверстия в межпредсердной перегородке. Паллиативные операции облегчают состояние пациента и предотвращают переход в III-ю фазу порока.

Радикальные оперативные вмешательства целесообразно проводить во II-ой фазе порока, т.е. в возрасте с 3-х до 12 лет. Примерами таких операций являются: перемещение аорты и легочной артерии, пластика и ушивание дефектов и т.д.

Консервативная терапия:

Консервативная терапия складывается из оказания неотложной помощи и проведения поддерживающей терапии.

Неотложная помощь:

при одышечно-цианотическом (гипоксическом) приступе:

• Ингаляции увлажненного кислорода.
• Введение внутримышечно промедола 1 мг/кг массы и кордиамина 0,3-1 мл.
• Противосудорожные и седативные препараты по показаниям.

При потере сознания, судорогах и апноэ:

• Парентеральное введение препаратов: декстран – 50-100 мл, 2% раствор гидрокарбоната натрия – 20-100 мл, плазма – 100 мл/кг, 2,4% раствор эуфиллина – 1-4 мл, 5% раствор аскорбиновой кислоты – 5-10 мл, 20% раствор глюкозы – 20-40 мл, инсулин – 2-4 ЕД.
• При неэффективности – ИВЛ, экстренное оперативное вмешательство.

Поддерживающая терапия:

• Сердечные гликозиды – эффект достигается благодаря увеличению проницаемости мембран мышечных клеток для кальция и натрия, усиливающих сокращение мышечных волокон и способствующих быстрой эвакуации крови из полостей сердца, что позволяет большему объему венозной крови заполнить их во время диастолы и, соответственно, улучшает периферическое кровообращение. Но имеется отрицательный эффект в виде замедления сердечного ритма и передачи импульса через атриовентрикулярный узел вследствие их воздействия на блуждающий нерв. Препарат выбора – дигоксин (имеет небольшой латентный период, короткое время максимальной активности и периода полувыведения). Первоначально вводится доза накопления (для быстрого воздействия на гипертрофированное сердце). Затем, когда эффект достигнут, количество препарата уменьшается до поддерживающей дозы. Необходимо регулярно оценивать действие препарата, т.к. дигитализация может вызвать нежелательные эффекты.
• Рибоксин, АТФ, кокарбоксилаза, препараты калия
• Антиагреганты (гепарин) для профилактики тромбозов
• Препараты железа и меди для профилактики и лечения анемии

Диспансерное наблюдение.

Ребенок с ВПС наблюдается врачом-педиатром детской поликлиники, кардиологом, кардиохирургом до передачи во взрослую сеть. В план диспансерного наблюдения включаются:

1. Систематическое наблюдение за ребенком.
2. Определение совместно с кардиохирургом оптимальных сроков оперативного вмешательства.
3. Своевременное направление на диагностические обследования с целью уточнения топического диагноза.
4. Своевременное назначение консервативной терапии.
5. Оздоровление в ревматологических санаториях.
6. Проведение профилактических прививок по индивидуальному плану.
7. Коррекция режимных моментов, физической нагрузки, назначение ЛФК.
8. Направление в специализированное отделение стационара при ухудшении состояния.

Профилактика.

Своевременное выявление факторов риска развития ВПС, по возможности их устранение еще до наступления беременности. Избегать контакта с инфекционными больными, особенно вирусными инфекциями. Проведение фетальной эхокардиографии для раннего выявления ВПС у плода с 18-20 недели внутриутробного развития.