Врожденные расщелины губы и неба. Анатомические и функциональные нарушения в организме ребенка при этих пороках развития. Возрастные показания и принципы хирургического лечения. 7 страница

 

Дети с врожденными пороками тяжело адаптируются в коллективе. Их не хотят принимать в обычный детский сад, травят и дразнят в школе. Дети и взрослые с этой проблемой часто бывают маркированы обществом как обладатели низкого социального статуса. При наличии этого дефекта или нарушения речи ребенок может тяжело переживать свое состояние и замыкаться в себе.

 

Кроме того, у большинства детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба встречаются сопутствующие врождённые пороки развития других органов и систем (сердца, лёгких, почек и др.).

 

1.3. Голосовые расстройства у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба

 

В раннем возрасте речь ребёнка с врождённой расщелиной нёба не отличается от речи его сверстников. Малыши плачут, кричат и гулят, получая положительные эмоции от воспроизведения звуков.

 

Впервые носовой оттенок, изменяющий тембр голоса малыша, появляется во время воспроизведения первых согласных звуков. В период лепета и первых попыток произнести простые слоги и односложные слова можно чётко услышать искажение звуков [п], [б]. Именно в этом возрасте, отсутствие возможностей для смыкания мягкого нёба со структурами носоглотки у ребёнка с расщелиной нёба становится пусковым моментом для

 

формирования патологических речевых механизмов. Пытаясь воспроизвести слышимые от окружающих звуки, малыш начинает неосознанно изменять работу органов артикуляции.

 

Одним из первых изменяется положение языка в полости рта. Он смещается в глубину ротовой полости, его спинка приподнимается к краям расщелины нёба, а кончик не принимает участие в формировании звуков. Ряд согласных звуков образуется посредством смыкания корня языка с задней стенкой глотки.

 

В течение второго и третьего года жизни ребёнок с расщелиной нёба приобретает иной тип фонационного дыхания. Им используется смешанное носоротовое дыхание с резким уменьшением продолжительности выдоха. Начинают активно формироваться компенсаторные механизмы работы артикуляционного аппарата. Дети прибегают к образованию складок на задней стенке глотки при произношении глухих согласных звуков и сокращению гортани для воспроизведения звонких согласных. Отсутствие разделения носовой и ротовой резонансных полостей становится причиной атипичных акустических эффектов. Появляется гиперназализация – носовой оттенок при произношении гласных и звонких согласных, и носовая эмиссия (слышимая утечка воздуха через носовые ходы) при произнесении согласных звуков, требующих давления в полости рта. Стремясь уменьшить утечку воздуха через носовую полость, дети начинают напрягать мышцы лба, щёк, крыльев носа – появляются компенсаторные гримасы.

 

Расстройство звукообразования зависит как от нарушения деятельности мышечного аппарата мягкого нёба, глотки и язы

 

ка, так и от деформации твердого нёба, альвеолярного отростка, неправильного расположения зубов, при наличии расщелины губы от недостаточной ее подвижности после хейлопластики и, иногда, еще от нарушения формы крыла носа (ноздри). Мышеч

 

ный аппарат, очевидно, уже очень рано приспосабливается к своеобразным условиям глотания у носителей расщелин; к это

 

му, с развитием речи, присоединяются усилия при разговоре. Возникает гипертрофия языка в

 

задних отделах, подвижность же кончика его, наоборот, понижена.

 

Наряду с недостаточностью периферического речевого аппара

 

та, и как следствие этой недостаточности, нарушается воспитание всего нервно-мышечного аппарата речи. Состояние периферичес

 

кого аппарата речи обусловливает характер проприоцептивных возбуждений от двигательно-речевых аппаратов, которые переда

 

ются на эффекторные аппараты двигательно-речевого анализато

 

ра для осуществления речевого акта. Базисом речи или базальным компонентом являются, по И. П. Павлову, кинестезические раздражения речевых органов. Таким образом, при наличии расщелины неба возможна задержка в развитии, извращенное воспитание слуха, и поэтому больные не слышат своей гнусавости. Это приводит к трудностям в усвоении языка, правописания.

 

Речь у носителей расщелин иногда сопровождается компенсаторными гримасообразными движениями мимических мышц лица, в особенности крыльев носа. Больные как бы стремятся движением крыльев носа задержать прохождение воздушной струи.

 

Длительно существующие компенсаторные механизмы формирования звуков постепенно приводят к нарушениям голосового аппарата: появляется осиплость, слабость, приглушённость голоса, изменяется структура слизистой и мышечного слоя глотки и гортани.

 

Все эти нарушения, а именно: задержка темпов речевого развития и приобретения речевых навыков, дислалия (нарушение звукопроизношения), использование компенсаторных артикуляционных механизмов, гиперназалиция и носовая эмиссия - являются признаками характерной для ребёнка с расщелиной нёба речи - ринолалии.

 

Ринолалия (от греч. rhinos - нос, lalia - речь) - нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата. Так же может встречаться термин «палатолалия».

 

Ринолалия по своим проявлениям отличается от дислалии наличием измененного назализованного тембра голоса.

 

Ринофония (греч. rhinos нос греч. phönê голос) — носовой (гнусавый) оттенок голоса, возникающий из-за неправильного направления голосовыдыхательной струи вследствие либо механических дефектов носоглотки, мягкого и твердого нёба, либо расстройств функции мягкого неба. Наряду с этим термином встречается так же термин «палатофония».

 

Главным симптомом ринофонии при расщелине нёба является расстройство речи, которое проявляется в нарушении тембра голоса — откры

 

той гнусавости.

 

Примерно до семи лет, дети с врожденными незаращениями нёба говорят (как при отсутствии пластической операции, так часто и после нее) голосом с носовым оттенком, иногда из-за особенностей поведения тихим, но по другим качествам явно не сильно отличающегося от нормального.

 

После семи лет голос начинает ухудшаться: падает сила, по

 

является истощаемость, осиплость, прекращается расширение его диапазона. Проявляются признаки расстройства двигательной функции голосообразующего аппарата, которое окончательно формируется и закрепляется к 12—14 годам. Подростки и взрослые с ринолалией почти в 80% случаев страдают голосовыми расстройствами. Спе

 

цифичны для них фонастения или парез внутренних мышц гортани.[10,C.5-8].

 

Можно указать три основные причины патологии голоса при врожденных незаращениях нёба.

 

Это, во-первых, нарушение механизма нёбно-глоточного смыкания. Известно, что вследствие тесной функциональной связи мягкого нёба и гортани малейшее напряжение и движение мышц нёбной занавески вызывает соответствующее напряжение и двигательную реакцию в гортани. При незаращениях нёба мышцы, поднимающие и растягивающие его, вместо того чтобы быть синергистами, работают как антагонисты. При этом из-за понижения функциональной нагрузки в них, как и в мышцах глотки, идет дистрофический процесс. Патологический механизм смыкания усиливается врожденной асимметрией скелета лица и полостей гортани, что хорошо видно

 

на рентгенограммах и томограммах при врожденных незаращениях нёба. Анатомический дефект нёба и глотки приводится к функциональному расстройству голосового аппарата.

 

Во-вторых, это неправильное образование при ринолалии ряда звонких согласных ларикгеальным способом, когда смыкание осуществляется на уровне гортани и озвучивается трением воздуха о края голосовых складок. В этом случае гортань принимает на себя дополнительную функцию артикулятора, что, безусловно, не остается безразличным для голосовых складок.

 

В-третьих, на развитие голоса влияют особенности поведения лиц с ринофонией и ринолалией. Стесняясь своей дефектной речи, подростки и взрослые часто говорят тихим голосом и максимально ограничивают речевое общение в микросреде, тем самым снижая возможности развития силы голоса и расширения его диапазона.

 

Другие изменения тембра связаны с объединением полостей носа, рта и глотки в одну, с особенностями конфигурации резо

 

наторов при выраженных рубцах после уранопластики, с нали

 

чием дополнительных складок слизистой оболочки, ограничением открывания рта.

 

Отсутствие целостности нёбной занавески, ограничение ее подвижности и патологические изменения в глоточной мускулатуре нарушают координацию движений гортани и нёба. Являясь в норме центральным вокальным рефлекторным возбудителем благодаря обилию афферентной иннервации, нёбная занавеска и задняя часть глотки не могут обеспечить этой функции при расщелинах.

 

Особенности речевого дыхания у лиц с незаращениями нёба выражаются в учащении дыхания, преобладании поверхностного ключичного типа дыхания и в укорочении фонационного выдоха, что вызвано утечкой воздушного потока в носовую полость. Объем утечки зависит от формы расщелины и может превышать 30%. По продолжительности выдох бывает, равен вдоху и даже короче его. Отсутствуют дифференцированный ротовой и носовой выдох.

 

Патологию голоса у детей с врождённой расщелиной нёба необходимо рассматривать в комплексе со звукопроизносительными дефектами, так как они тесно связаны друг с другом. Эту связь необходимо учитывать как при диагностировании нарушений голоса, так и при логопедической работе с ребёнком.

 

Акустическая характеристика гласных искажается при рино

 

лалии за счет носового оттенка, который усиливается вследствие изменения формы резонаторов и подъема спинки языка. Выра

 

женность носового оттенка каждой гласной связана с плотностью нёбно-глоточного смыкания, степенью сужения губ и изменением формы глотки. Наименьший объем глотки наблюдается при арти

 

куляции фонемы а, а наибольший при и, у. Расширение глотки при отсутствии, укорочении или ограничении подвижности нёбной занавески приводит к увеличению просвета между краем мягкого нёба и задней стенкой глотки. Клинически это выражается уве

 

личением носового оттенка при ринофонии от а к у в последо

 

вательности а — о — э — и — у.

 

Артикуляция и акустические качества согласных фонем при ринолалии характеризуются наиболее выраженными отклонения

 

ми. В потоке речи дети пропускают звуки, замещают их други

 

ми или образуют дефектным способом. Наиболее характерны при этом замены взрывных и фрикативных глоточными (фарингеальными) и гортанными (ларингеальными).

 

Губно-губные п, п', б, б' бывают беззвучными, или заменяются выдохом, или артикулируются с таким сильным носовым оттен

 

ком, что превращаются соответственно в м, м', или образуются на уровне глотки (п, п') или гортани (б, б'), превращаясь в звуки, сходные с к, г.

 

Заднеязычные к, г образуются подобным образом, поскольку дефект делает невозможным контакт спинки языка и нёба. Звук г бывает также фрикативным глоточным.

 

Переднеязычные т, т', д, д' ослабляются или замещаются на н, н', заменяются гортанной или глоточной смычкой.

 

Фрикативные согласные подавляющее большинство детей за

 

меняют глоточными, очень сходными по звучанию образования

 

ми. Изредка встречаются боковые или двугубные замены.

 

Нарушения носовых при ринолалии выражаются чаще всего в замене их неоформленной вокализацией; фонема л бывает двугубной, заменяется на н, а ее мягкая пара чаще других рото

 

вых звуков русского языка произносится правильно. Заменяют л' на н' или совсем пропускают.

 

При нёбно-глоточной недостаточности согласные фонемы р, р' почти никогда не достигают нормального звучания, поскольку для вибрации кончика языка нужен слишком сильный напор струи, которого, как правило, достигнуть не удается. Поэтому звук пропускается, заменяется одноударным или проторным. После опе

 

рации возможно образование и велярного р, когда при выдохе вибрирует край мягкого нёба. При ринолалии часто страдает озвон

 

чение согласных, особенно фонем б, б', д, д' з, з' ж. Они заменя

 

ются глухими параобразованиями.

 

После пластической операции у детей остается смешанное носо-ротовое дыхание, дефектное звукообразование, назализован

 

ная, косноязычная речь, глухой, тихий голос. То есть речь сама по себе, без специального обучения не нормализуется.

 

Основной голосовой характеристикой, наиболее страдающей при врожденных расщелинах нёба, является тембр. Тембр – индивидуальный компонент интонации, колорит голоса. Тембр голоса является индивидуальным и зависит от деятельности ротоносоглоточного резонатора, его строения, функций. Тембр голоса может изменяться, что зависит от эмоционального состояния человека, от времени суток [2, C.266-275]. Нарушения тембра голоса при врожденных расщелинах нёба выражаются в сочетании гиперназализации (характерного носового оттенка гласных и звонких согласных звуков вследствие отсутствия изоляции носовой и ротовой полостей при фонации) и носовой эмиссии (утечки воздуха через нос при произнесении звуков, требующих ротового давления).

 

Причиной стойкой носовой эмиссии и гиперназализации в послеоперационный период может являться нёбно-глоточная недостаточность. Первичная пластика твердого и мягкого нёба восстанавливает целостность анатомических структур, однако в ряде случаев сохраняется неполное разделение носовой и ротовой полостей при фонации.

 

По тяжести нарушения звукопроизношения и степени назали

 

зации речи всех детей с расщелинами нёба можно разделить на три группы (по М. Морли).

 

Первую группу составляют те, в чьей речи присутствует но

 

совой оттенок, но согласные звуки образуются при правильных артикуляциях. Такое расстройство классифицируют как откры

 

тую ринофонию. В эту группу чаще всего входят люди с подслизистыми (субмукозными) расщелинами твердого нёба, неполны

 

ми расщелинами и укорочениями мягкого.

 

Вторую группу составляют лица с выраженным носовым от

 

тенком речи и искаженной артикуляцией согласных звуков. Они страдают более обширными дефектами нёба.

 

Речь третьей группы характеризуется не только выраженным носовым оттенком, но и почти полным отсутствием артикуляция согласных. Она лишь сохраняет свой ритмический рисунок. Та

 

кая речь свойственна детям младше пяти лет, у которых звукопроизношение ещё не сложилось, а также тем, у которых расщелина не сочетается с нарушением прикуса, снижением слуха и другими отклонениями.

 

Речь второй и третьей групп классифицируют как открытую ринолалию. Разборчивость её составляет в среднем 28,4%. Связь вида расщелины с тяжестью нарушения звукопроизношения не является прямой. Искажение фонем зависит от размера просвета между краем мягкого неба и стенкой глотки и в свою очередь влияет на степень назализации.

 

Таким образом, голосовые нарушения у детей с врождённой расщелиной нёба связаны со спецификой физического дефекта и заключаются в основном в назальном оттенке при звукопроизношении.

 

Результаты логопеди

 

ческого обучения детей с врожденными расщелинами губы и нёба во многом определя

 

ются своевременно оказанной хирурги

 

ческой помощью и ортодонтической кор

 

рекцией деформаций верхней челюсти. Эффективность логопедического обуче

 

ния прямо зависит от сроков и вида опе

 

ративного вмешательства, что и опреде

 

ляет логопедическую тактику и условия ее проведения.