Пух 0 леп 0 д 0 бные новообразования костей

ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Название происходит от греческого dys — нарушение и plasis — формирова­ние. Ранее заболевание имело название "фиброкистозная болезнь".

По данным научной литературы, фиброзная дисплазия (болезнь Брайце-ва-Лихтенштейна) у детей составляет 22 % всех новообразований лицевого ске­лета и является пороком развития костей в эмбриогенезе и в постнатальный пери­од. При фиброзной дисплазии в костях развивается ткань со всеми костеобразую-щими признаками, но с разной степенью дифференциации, начиная от первых фаз образования кости, размножения остеобластов и остеокластов и заканчивая фор­мированием фиброзной ткани. Образование кости не завершается. По выражению Брайцева, это остеобластная мезенхима, создающая кость незаконченного строе­ния. Болезнь проявляется в раннем детстве, прогрессирует до 16 лет с последую­щим (в большинстве случаев) самостоятельным угасанием процесса. Фиброзная дисплазия имеет циклическое течение, что обусловлено иммуно-эндокринным влиянием на развитие организма ребенка. По характеру разрастания подразделя­ется на очаговую и диффузную. Клинически проявляется в виде монооссального и полиоссального поражения (одно- или двустороннего), синдрома Олбрайта и херувизма. Поскольку суть фиброзной дисплазии заключается в превращении ме-зенхимальной ткани в фиброзную, клиническая картина зависит от того, на какой стадии заболевания врач столкнулся с этой болезнью.

Жалобы ребенка или его родителей — на слабую боль в челюсти и незначи­тельную деформацию тканей в начале заболевания. При его прогрессировании

Раздел 7

Доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевой области

 

ребенка тревожит выраженная деформация челюсти и боль в ней, чаще возника­ющая ночью.

Кл иника. При монооссальной форме наблюдается асимметрия лица за счет увеличения костной ткани, цвет кожи над новообразованием не изменяется. Пальпация пораженного участка челюсти безболезненна, опухоль плотная, пове­рхность ее может быть бугристой, слизистая оболочка над ней не изменена. На поздних стадиях в очаге поражения появляется боль.

Для полиоссальной формы характерно поражение нескольких костей лица или его сочетание с очагами в других костях скелета (бедро, плечо). Эта форма встре­чается значительно реже. Может сопровождаться разными видами врожденных дефектов (сужение аорты, атрофия зрительного нерва и т. п.), иногда выявляется диабет. Именно эта форма проявляется как синдром Олбрайта (обычно возника­ет у девочек). Для него кроме поражения кости (или костей) скелета характерны наличие пигментных пятен коричневого цвета на туловище и конечностях ("гео­графическая карта") и раннее (преждевременное) половое созревание.

Рентгенограмма при очаговой форме фиброзной дисплазии представлена ха­рактерными участками "просветления" костной ткани круглой и овальной фор­мы с ободком склероза по периферии, кроме того, определяется неравномерное истончение кортикального слоя кости, непрерывность его не нарушена. Периос-тальные наслоения отсутствуют.

Рис. 216. Ортопантомограмма нижней челюсти ребенка с фиброзной дисплазией. Определя­ются атипично расположенные зачатки 45, 46, 84 зубов, участки неравномерного разрежения костной ткани обоих углов, резорбция альвеолярного отростка

Для диффузной формы характерно отсутствие четких границ со здоровой костью, однако заметен переход патологически измененной костной ткани в здо­ровую через участок кости крупнопетлистого строения (рис. 216). Участки "прос­ветления" могут быть множественными, разделенными плотными костными пе-

репонками, что придает кости вид пчелиных сот. Определяются массивные пери-остальные наслоения. При фиброзной дисплазии верхней челюсти происходит односторонняя облитерация верхнечелюстной пазухи, рентгенологически опре­деляющаяся ее затемнением.

Херувизм

Одной из форм фиброзной дисплазии является херувизм. В литературе это за­болевание имеет несколько названий: семейная поликистозная болезнь, семей­ная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюсти (рис. 217-222).

Симптомы херувизма появляются не сразу после рождения ребенка, а значи­тельно позже — от 2-3 до 10-11 лет, что связано с незаметным прогрессированием болезни в начальной стадии. Проявляется херувизм симметричным увеличением костной ткани в участке ветвей и углов нижней челюсти, вследствие чего лицо ста­новится подобно лицу херувима, которое изображается всегда круглым и пухлым.

Наиболее интенсивное развитие болезни приходится на возраст 11-16 лет, то есть на период полового созревания, после чего изменения в кости могут прекра-

Рис. 217. Внешний вид при фиброзной            Рис. 218. Деформированная верхняя че-

Рис. 219. Ортопантомограмма того же ребенка

дис-плазии челюстей (наследственная)            люсть того же ребенка, частичная адентия

inn

Доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевои ооласти

титься. В последующем наблюдается уменьшение деформации лица, а в участке патологического очага челюсти дефект постепенно замещается костной тканью.

Жалобы родителей — на симметричную деформацию лица ребенка в участ­ках углов нижней челюсти, увеличение нижней трети лица. Дети старшего воз­раста указывают на постепенное расшатывание и самостоятельное выпадение не­которых зубов.

Клиника. Во время осмотра определяется значительная деформация лица с обеих сторон на уровне углов челюсти. При выраженном процессе лицо имеет почти квадратную форму. Пальпаторно в участках от 34 до 44 или от 36 до 46 зу­бов по направлению к ветвям челюсти выявляют "выпячивание" костной ткани с бугристой, неровной поверхностью только со стороны преддверия. Со стороны язычной поверхности челюсти обычно изменений не наблюдается. В новообразо­вании рядом с плотными участками определяются участки размягчения кости. Открывание рта не ограничено. Слизистая оболочка на стороне поражения ни-

Рис. 220. Челюсти того же ребенка после         Рис. 221. Мать того же больного. В детс-

временного протезирования                              ком возрасте она была прооперирована по

. 222. Ортопантомограмма матери того же больного (см. рис. 221)

поводу фиброзной дисплазии нижней че­люсти

_ие отличается от окружающей слизистой оболочки полости рта. Возможно пушение сроков прорезывания зубов (позднее) или частичная адентия. Подче-юстные лимфатические узлы увеличены, безболезненны и подвижны при паль-гяции. Своеобразие рентгенологической картины при херувизме заключается в _п шчпп множественных кистевидных просветлений (ячеек) разной формы и размеров. Кость челюсти истончена, однако непрерывность ее не нарушена. С возрастом количество ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими. Постоянные зубы в участке поражения часто ретенированы.

Следует сказать об отсутствии биохимических изменений крови, что являет­ся дифференциально-диагностическим признаком, отличающим дисплазию от паратиреоидной остеодистрофии, эозинофильной гранулемы (генерализованной ее формы). Последняя принадлежит к группе ретикулогистиоцитозов, которые у детей встречаются очень редко.

Дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии следует прово­дить с остеобластокластомой, одонтогенной кистой и амелобластомой, эозино­фильной гранулемой, остеоид-остеомой, паратиреоидной остеодистрофией, дест­руктивно-продуктивной формой хронического остеомиелита.

Лечение. Показанием к хирургическому лечению фиброзной дисплазии у де­тей является боль в очаге поражения, размеры и расположение новообразования, которые определяют выраженность деформации и прогрессирование процесса. Основной вид хирургического вмешательства — выскабливание очагов пораже­ния с целью прекращения прогрессировання процесса, нивелировка деформиро­ванной кости или частичная резекция пораженной части челюсти с сохранением костного края.

Фиброзно измененный участок четко отделен от здоровой кости, легко подда­ется выскабливанию (кость напоминает влажный сахар), полости заполнены се­рой и бурой скользкой мягкой тканью.

Про/поз благоприятный. Дети с фиброзной дисплазией должны находиться под наблюдением челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и эндокринолога до 16 лет.

ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ

Фиброзная остеодистрофия — заболевание, для которого характерны дистро­фические изменения, лакунарнос рассасывание костной ткани, разрастание соединительной ткани. Эти процессы последовательны, реактивны, происходят в зрелой кости.

Этиология заболевания до конца не известна. Реклингаузен считал, что пер­вопричиной его является хронический воспалительный процесс, Мейер-Борс-тель — эндокринные нарушения. Травма также может привести к развитию фиб­розной остеодистрофии.

Начало развития болезни происходит в раннем детстве, но клинически она "роявляется лишь в возрасте 20-30 лет.

Фиброзная остеодистрофия у детей практически не наблюдается. Особенное-'и клиники и лечения ее обстоятельно описаны в учебниках по хирургической стоматологии.

Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области

Раздел 8