Гипертрофическая кардиомиопатия Общие сведения

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) мо­жет быть наследственной (пенетрантность варьи­руется) или спорадической. Синонимы: идиопати-ческий гипертрофический субаортальный стеноз, асимметричная септальная гипертрофия, гипер­трофическая обструктивная кардиомиопатия и мышечный субаортальный стеноз. Заболевание характеризуется гетерогенной гипертрофией ЛЖ без очевидной причины.

Характерная черта данной патологии — диасто-лическая дисфункция, которая проявляется повы­шенным, несмотря на гипердинамическое состоя­ние, конечно-диастолическим давлением ЛЖ. Снижение растяжимости ЛЖ обусловлено, по-ви­димому, патологически гипертрофированной мышцей, которая находится в верхней части меж­желудочковой перегородки ниже аортального кла­пана. Приблизительно у 25 % больных гипертро­фия вызывает во время систолы динамическую обструкцию выносящего тракта ЛЖ в результате сужения субаортальной области. Обструкция обусловлена движением передней створки мит­рального клапана вперед по направлению к гипер­трофированной межжелудочковой перегородке. В отличие от фиксированной обструкции (аор­тальный стеноз), обструкция данного типа (и гра­диент давления) является динамической и дости­гает максимума во второй половине систолы. Кроме того, степень обструкции может изменяться от сокращения к сокращению. К факторам, усили­ вающим обструкцию, относятся усиление сократимости, уменьшение полости ЛЖ и сниже­ние постнагрузки.

В большинстве случаев течение ГКМП бессим­птомное. Жалобы: одышка при физической на­грузке, утомляемость, обмороки и предобмороч-ные состояния, стенокардия. Тяжесть симптомов не всегда коррелирует с наличием или выраженно­стью динамической обструкции выносящего трак­та ЛЖ. У больных моложе 30 лет ГКМП часто ста-

новится причиной внезапной сердечной смерти. Высока частота возникновения наджелудочковых и желудочковых аритмий. При обструктивной форме выслушивается характерный систоличес­кий шум (табл. 20-12). На ЭКГ — признаки гипер­трофии ЛЖ, а также глубокие и широкие зубцы Q. Диагноз подтверждается с помощью ЭхоКГ. При сцинтиграфии с таллием нарушения перфузии миокарда удается выявить даже у бессимптомных больных.

ГКМПлечат /3-адреноблокаторами и антагони­ стами кальция. Препараты обеих групп снижают сократимость и предотвращают увеличение гра­диента су б аортального давления при обструктив­ной форме. Антагонисты кальция, кроме того, спо­собны улучшать диастолическую функцию ЛЖ (растяжимость). Амиодарон эффективен как при наджелудочковых, так и при желудочковых арит­миях. Не рекомендуется назначать нитраты, ди-гоксин и диуретики, потому что они усиливают обструкцию выносящего тракта ЛЖ. При средне-тяжелой и тяжелой форме заболевания показана миомэктомия или миотомия.

Анестезия

Во время предоперационного обследования обра­щают особое внимание на снижение риска возник­новения таких осложнений, как тяжелая динами­ческая обструкция, опасные для жизни аритмии и ишемия миокарда. Результаты ЭхоКГ (или ангиографии) и холтеровского мониторинга целе­сообразно анализировать вместе с кардиологом. Задачи анестезии: свести к минимуму симпатичес­кую активацию, увеличить ОЦК во избежание раз­вития гиповолемии, не допустить снижения пост­нагрузки ЛЖ.

Требования к мониторингу зависят от степени обструкции и характера операции. Полный гемо-динамический мониторинг показан при проведе­нии инфузионно-трансфузионной терапии у боль­ных с диастолической дисфункцией ЛЖ. При обструктивной форме ГКМП пульсовая кривая может быть расщепленна на две части (дикроти-ческий пульс): первый пик отражает раннюю ста­дию изгнания крови из ЛЖ до возникновения обструкции, в то время как последующий спад и второй пик обусловлены динамической об­струкцией.

При тяжелой обструкции желательно добить­ ся некоторой степени депрессии миокарда, что достигается с помощью ингаляционных анестети­ков, особенно галотана и энфлюрана. (3-Адрено-блокаторы тоже устраняют эффекты симпати­ческой активации и уменьшают обструкцию.

Регионарная анестезия иногда провоцирует раз­витие обструкции выносящего тракта из-за сни­жения пред- и постнагрузки. Идеальный вазоп-рессор для таких больных — фенилэфрин и другие чистые а-адреномиметики, поскольку они не увеличивают сократимость, но повышают ОПСС (т. е. постнагрузку).