Лечение рефлекторных и компрессионных синдромов цервикальных дорсопатий.

Лечение. На всех этапах - индивидуально подобранные анальгетики, баклофе,сирдолудсосудорасширяющие; в затяжных случаях применяют амитриптилин и (или) транквилизаторы.

 заболевания, обусловленные дегенеративным поражением позвоночника

Общий массаж, щадящая лечебная гимнастика,плавание и другие неутомительные упражнения способствуют укреплению шейного мышечного “воротника” и поясничного “корсета”. Покой в остром периоде требуется в отношении пораженного сегмента, зоны грыжи диска.С каждым днем физические упражнения проводятся все интенсивнее, вначале в положении лежа, а затем и стоя. В условиях нередко длительного болевого синдрома -психотропные препараты и-амитриптилин(анальгетический эффект).Для лечения больных с вертеброневрологическими синдромами используют мануальную терапию.

Когда комплексное консервативное лечение не облегчает в течение 3-4 мес интенсивных болей, возникают показания к хирургическому лечению, если при КТ, МРТ или миелографии обнаруживают грыжу диска..) Хирургическое лечение является методом выбора при спондилогенной шейной миелопатии. Серьезным противопоказанием к декомпрессии при миелопатии являются старческий возраст и тяжелые сопутствующие заболевания.

Билет №15.

Исследования функциональной системы речи и выявление афазий:

Афазия – нарушение речи при левополушарных расстройствах у правшей.

а) Моторная афазия – нарушение устной речи. Речевой аппарат в норме, движения языка в полном объёме, но больной не знает, КАК сказать то или иное слово. Исчезают сложные речевые двигательные условные рефлексы. Теряются «файлы» слов в коре головного мозга. Часто сочетается с аграфией (нарушение письма).

Причина: поражение центра Брока в левой лобной доле (у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (прецентральная ветвь).

Методика исследования: врач просит пациента повторять буквы, слоги, слова, отвечать на вопросы, называть предметы, считать до 10. Симптомы нарушения:

1) тотальная афазия – речь невозможна

2) частичная афазия – может произносить простые слова, немногословная речь

3) лёгкая афазия – бедный словарный запас, но может говорить предложениями

4) парафазия литеральная – перестановка букв на письме, парафазия вербальная – перестановка букв во время разговорной речи

5) персеварация – застревание на одном слове, может сформироваться «словесный эмбол» - на любой вопрос отвечает одним и тем же словом

6) аграмматизм – неправильный порядок слов в предложении

Речь улучшается при пении, счёте и другой автоматизированной речи.

б) Сенсорная афазия – нарушение понимания обращённой к пациенту речи. Часто сочетается с алексией (нарушение чтения или понимания прочитанного).

Причина: поражение в центре Вернике в левой височной доле (у левшей), а именно в задней трети верхней височной извилины, в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии  (задняя височная ветвь, теменная ветвь).

Методика исследования: врач задаёт вопросы пациенту (где стул?), проверяет выполнение устных инструкций (когда я подниму правую руку, покажите мне язык), понимание похожих фраз (кошка съела мышку и мышка съедена кошкой, это одно и тоже? кто кого съел?), возможность пересказа. Симптомы поражения:

1) тотальная афазия – ничего не понимает, пациент воспринимает обращённую к нему речь как бессмысленный шум

2) частичная афазия – понимает простые фразы и слова

3) лёгкая афазия – затруднено понимание сложных фраз, оборотов, длинных рассказов

4) логоррея - многословная бесконтрольная речь

5) парафазия литеральная - перестановка букв на письме, парафазия вербальная - перестановка букв во время разговорной речи

6) персеверация - застревание на одном слове, может сформироваться «словесный эмбол» - на любой вопрос отвечает одним и тем же словом

7) аграмматизм – неправильный порядок слов в предложении

Речь представляет собой «словесный салат» - бессмысленная бесконтрольная беглая речь со словами – паразитами, псевдонеологизмами, случайными словами.

в) Амнестическая афазия – не может назвать знакомые окружающие предметы, животных и др.

Причина: поражение на стыке височной, теменной и затылочной долей слева (у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (задняя височная ветвь), заднемозговой артерии. Методика исследования: врач показывает предметы, пациент должен их назвать, но в случае поражения больной говорит: «Это то, чем пишут; это то, на чём сидят».

г) Семантическая (понятийная) афазия – нарушение понимания формулировок, пословиц, поговорок. Например, врач спрашивает: «Брат отца и отец брата – одно и то же лицо?».

Гипоталамический синдром.

комплекс расстройств, возникающий при поражении гипоталамической области межуточного мозга. Проявляется вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами, наиболее четко выраженными в виде симпто-мокомплексов несахарного диабета, неадекватной секреции антидиуретического гормона, кахексии, адипозогенитальной дистрофии и лактореи-аменореи. Следует указать на неоправданную тенденцию к гипердиагностике диэнцефального синдрома: подавляющее число больных с подобным диагнозом на самом деле страдают депрессией или неврозом с выраженными вегетативными расстройствами. Среди последних чаще других встречаются так называемые панические атаки: внезапно возникающее сердцебиение, озноб, иногда нарушение дыхания, пароксизмы сопровождаются чувством страха смерти и обычно завершаются обильным мочеиспусканием, иногда поносом. Приступ купируется в/в вливанием седуксена; систематический прием антэлепсина (1/2—1 таблетка 2— 5 раз в день) или антидепрессантов и анаприлина предотвращает развитие панических атак.

Синдромы поражения:

• Пароксизмальная или перманентная гиперсомния, извращения формулы сна, диссомния.

• Вегетативно-сосудистый синдром (дистонии) – характеризуется пароксизмально возникающими симпатико-адреналовыми, вагоинсулярными и смешанными симпатовагинальными кризами с астеническим синдромом.

• Нейроэндокринный синдром с плюригландулярной дисфункцией – характеризуется различными эндокринными расстройствами, которые сочетаются с нервно-трофическими нарушениями (истончение и сухость кожи, язвы, пролежни, нейродермит, отеки, язвы ЖКТ), изменения в костях (остеопороз, склерозирование) и нервно-мышечными нарушениями в виде периодического пароксизмального паралича, слабости мышц, их гипотонии.

• Синдром Иценко-Кушинга – возникает отложение жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, плечевого пояса («бычий» тип ожирения), груди, живота. Конечности на фоне ожирения выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства в виде стрий на коже внутренней поверхности подмышечных областей, боковой поверхности грудной клетки и живота, в области молочных желез, ягодиц, сухости кожи. Повышение АД. Изменение сахарной кривой, снижение в моче кортикостероидов.

• Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) – выраженное отложение жира в области живота, груди, бедер. Часто клинодактилия, изменение костного скелета, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков. Трофические изменения кожи в виде ее истончения, мраморности, депигментации, повышенной ломкости капилляров.

• Синдром Лоренса-Муна-Бидля – врожденная аномалия развития с дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией, прогрессирующее снижение зрения.

• Преждевременное половое созревание

• Задержка полового созревания

• Несахарный диабет (вследствие пониженной выработки антидиуретического гормона)

• Церебральный нанизм (замедление физического развития)

3.Наследственные первичные миодистрофии (миопатии). Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Первичные мышечные дистрофии (миопатии)

В генетическом отношении миопатии — неоднородная группа заболеваний. Наблюдаются миопатии с аутосомно-доминантным типом наследования, с аутосомно-рецессивным и сцепленные с полом.

Псевдогипертрофическая форма Дюшенна. Это наиболее часто встречающаяся форма миопатии, сцепленная с полом. Болеют мальчики. Заболевание начинается в первые пять лет жизни ребенка. Клинически проявляется атрофией мышц тазового пояса и проксимального отдела ног. Рано появляются псевдогипертрофии, особенно икроножных и реже дельтовидных мышц, концевые атрофии мышц, ретракции сухожилий, особенно ахиллова, исчезают рефлексы, особенно коленные. Ребенку трудно подниматься по лестнице, он опирается руками о бедра, не может прыгать, с большим трудом поднимается с пола. Через некоторое время наступает слабость и атрофия мышц плечевого пояса, и вскоре ребенок оказывается прикованным к постели. В дальнейшем развиваются контрактуры из-за резкой ретракции сухожилий, стопа принимает положение конской.

При этой форме миопатии отмечаются изменения и сердечной мышцы, в той или иной степени страдает головной мозг, что проявляется умственной отсталостью ребенка. Из-за слабости дыхательной мускулатуры и плохой вентиляции легких у этих детей часто развиваются пневмонии, усугубляющиеся слабостью сердечной мышцы, от чего больные обычно рано умирают. Все это указывает на плейотропное влияние патологического гена.

На ЭМГ первичные мышечные поражения,биопсия-первичная мышечная дистрофия.резко повыше КФК в крови.

Форма Эрба наследуется аутосомно-рецессивно. Встречается в трех вариантах — раннем, типичном и позднем. Из них наиболее частый типичный, юношеский вариант. У больных, обычно на втором десятилетии жизни, развивается слабость мышц тазового пояса и проксимального отдела нижних конечностей, а затем и их атрофия. В дальнейшем в процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса и проксимального отдела рук. Псевдогипертрофии при этой форме незначительны и бывают редко. Походка и статика у больных изменены, хотя и меньше, чем при форме Дюшенна. Поднимаясь, больной опирается на окружающие предметы (74). Из-за слабости длинных мышц спины, ягодичных и брюшных мышц усиливается лордоз и походка напоминает утиную. Из-за слабости передних зубчатых мышц появляются крыловидные лопатки. Вследствие атрофии трапециевидной мышцы возникает симптом “свободных плеч”. Больного можно взять за плечи и свободно приподнять плечевой пояс вверх. При этом голова как бы утопает между лопатками. Из мышц живота больше атрофируются прямые и косые и сохраняются поперечные, вследствие чего талия у больных очень тонкая (“осиная талия”). Рано поражаются круговая мышца рта и круговые мышцы глаз. Вследствие этого больной не может сложить губы трубочкой, не может свистеть, при смехе углы рта не поднимаются вверх, а ротовая щель растягивается в стороны (поперечная улыбка). Из-за псевдогипертрофии губы оттопыриваются (губы тапира). Длинные мышцы конечностей атрофируются не только в поперечнике, но и на концах (концевые атрофии), вследствие чего возникает бугристость мышц. В результате атрофии мышц и их укорочения активные и пассивные движения в суставах ограничены. Из-за слабости мышц и связочного аппарата снижаются или отсутствуют сухожильные рефлексы, отмечается “разболтанность” суставов. С годами масса тела увеличивается, особенно развивается подкожно-жировой слой, мышцы атрофируются все больше, что приводит к резкому ограничению активных движений и впоследствии — к полной обездвиженности больных.

Болеют лица мужского и женского пола, однако первые чаще. Чем раньше начинается заболевание, тем более злокачественно оно протекает. При позднем варианте течение более благоприятное. Больные длительное время могут ходить и обслуживать себя. Наблюдаются случаи приостановки прогрессирования заболевания на некоторое время.

Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина. Это наиболее легкая форма заболевания. Наследуется аутосомно-доми-нантно. Начинается в возрасте 15—20 лет, прогрессирует очень медленно и мало влияет на трудоспособность больных. Заболевание начинается со слабости и атрофии мышц лопаток, а позже распространяется и на мышцы лица. Лицо больных бедно мимикой, без морщин—“миопатическое” (75). У них крыловидные лопатки, из-за слабости мышц плечевого пояса больные не в состоянии поднять руки выше горизонтального уровня. У женщин заболевание протекает тяжелее, чем у мужчин. На умственные способности заболевание не влияет. Такие больные могут иметь детей, половина из которых также предрасположена к заболеванию этой формой миопатии.

Другие формы миопатии встречаются значительно реже. Среди них выделяют офтальмоплегическую, дистальную, врожденные формы.

4.Лечение и профилактика дифтерийных полинейропатий.

Лечение-раннее введение противодифтерийной сыворотки в дозах,соответствующей тяжести процесса.

Вазоактивных нейрометаболиты(актовегин,инстенон,трентал)

Альфа липоевая кислота, вит С, физиотерапия

Профилактика:ЛФК,иглорефлексия,массаж.

 

Билет №16.