Синдром нарушения координации движения

Мозжечковая атаксия - зак-ся в нар-нии рецепрокной инервации (сокращение агонистов и синергистов при одновременном раслаблении антоганистов). Запаздывание импульса к рабочей мыш-цы поступление избыточных или недостаточных по интенсивности сигналов, нар-е координации движений. Выя-ся только при выполнении движ-й в покое отсутствуют.

Варианты: статическая (прояв-ся трудностью сох-я вертикальной позы, растр-во похожки, асинергиями. Проверяется в позе Ромберга, в позе на одной ноге. Хар-но пьяная походка с избыточно вытрямленым туловищем),

 динамическая (возникает при пораж-е полушарий мозжечка, выяв-ся с помощью проб и тестов-пальце-носовая, пальце-молоточкавая, пяточно-коленная проба. При этом мимо попадание, интенционный тремор).

Акинетико-ригидный синдром — двигательные расстройства, выражающиеся понижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением мышечного тонуса по пластическому типу. А.-р. с. наблюдается при дрожательном параличе, после перенесенных энцефалитов (эпидемического летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), в результате атеросклероза сосудов головного мозга, токсического воздействия, например при отравлении марганцем, угарным газом, как побочное явление при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др., при гепато-церебральной дистрофии, после черепно-мозговой травмы и др.

Акинетико-ригидный синдром является следствием поражения экстрапирамидной системы и прежде всего черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). В его развитии играет определенную роль наследственно обусловленная неполноценность энзимных механизмов контроля обмена катехоламинов в головном мозге, проявляющаяся уменьшением концентрации дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Генетически обусловленная неполноценность подкорковых структур может проявляться под воздействием различных внешних факторов.

Замедленность произвольных движений (брадикинезия) при А.-р. с. достигает различных степеней, вплоть до невозможности двигаться (акинезия); отмечаются понижение двигательной активности (гипокинезия), пластическое повышение мышечного тонуса (ригидность), исчезновение содружественных движений (синкинезий), таких, как движения рук при ходьбе, мелких содружественных движений, придающих индивидуальную особенность произвольным движениям, жестикуляции, мимике (амимия). Речь больных становится монотонной, невнятной. В результате нарастания мышечного тонуса развивается своеобразная поза больного. У многих больных выявляется ритмичный тремор, имеющий малую частоту и прекращающийся при целенаправленных движениях (см. Паркинсонизм). При повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) больной теряет возможность двигаться. При пассивных движениях конечность может долго оставаться в приданном ей положении, возникают парадоксальные феномены Вестфаля.

3.Клещевой энцефалит. Клинические формы острой стадии, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Клещевой энцефалит —острое инфекционные вирусной трансимиссивное сезонное природной очаговое заболевание,с вовлечение в процесс НС и возможностью перехода в хроническое прогрессирующее течение. Заболевание может привести к стойким неврологическим и психиатрическим осложнениям и даже к смерти больного.

Этиология: вирус РНКсодержащий арбовирус семейство флавириде.

Эпидемиологич знач:таежный клещ.

Циркуляция в природе: клещ»яйца»личинки»в мелких грызунах)нимфа»нимфа нападает на диких животных» крупная особь клеща»откладывание яйца. КЛЕЩ«»ДИКОЕ ЖИВОТНОЕ.

Ареал обитания: средние и южные широты по всей России(сибирь,урал,дольний восток)

Места обитания: лес с подвеской,буреломом.

Сезонность: зимой,в холодную погоду не активны. С апреля по июль

Пути инфицирования:трансимиссивные(через присосавшегося клеща к коже),алиментарный(сырое козье молоко) не известен.

Патогенез. Человек заражается при укусе инфицированных клещей. Первичная репродукция вируса происходит вмакрофагах и гистиоцитах, на этих клетках происходит адсорбция вируса, рецепторный эндоцитоз, «раздевание»РНК. Затем в клетке начинается репликация РНК и белков капсида, формируется зрелый вирион. Путем почкования через модифицированные мембраны эндоплазматического ретикулума вирионы собираются в везикулы, которые транспортируются к наружной клеточной мембране и покидают клетку. Наступает период вирусемии, вторичная репродукция происходит в регионарных лимфоузлах, в клетках печени, селезенки и эндотелия сосудов, затем вирус попадает в двигательные нейроны передних рогов шейного отдела спинного мозга, клетки мозжечка и мягкой мозговой оболочки.

Клиника. Инкубационный период при трансмиссивном пути передачи длится 7-14 дней, при алиментарном — 4-7 дней.

Продромальные явления: общая слабость, недомогание, утомляемость,сниж аппетита, миалгии. Общеинфекционный синдром: лихорадка, потливость, мышечные боли, озноб, увел л/у,бледность кожи, гиперемия лица, тахикардия.

Классификация клинических форм острого периода:

Лихорадочная,менингеальная-не паралитические

Полиомиелитическая,менингоэнцефалитическая,инапарантная,энцефалитическая-паралитические

Клиника лихорадочно формы: лихорадка 3-7дней,общая слабость, гол боль, миалгии, артралгии, гиперемия лица,склер,бледн кожных покровов, тахикардия, озноб, язык с белым налётом,неврологич статус(менингизм и россеян.очаг.микросимптоматика),СМжидкость без изменений, полное выздоровление,легкая или средняя степень тяжести.

Менингеальная форма: острое начало, лихорадка, гол боль, тошнота, рвота, светобоязнь, боль в гл.ябл,положит менингеальный симптом(кернига,брудзинского),воспалит изм в СМЖ(лимфоцитарный плейоцитоз),рассеяная проходящая микросимптоматика,полное выздоровление,стердняя и тяж ст тяж.

Менингоэнцефалитическая форма: лихорадка, гол боль, тошнота, рвота,наруш сознания(заторможенность,бред.глюки),менинг симптом,эпилептич припадки(синдром раздражения коры), очаг неврологии симптоматику:гемипарезы,гиперкинезы,пораж ЧМН,бради и тахипноэ,воспалит изм в СМЖ,летальность 25-30%.

Полиомиелитическая форма: лихорадка,общемозг симптоматику,болев синдром в пораж.мышцах,фибриллярные и фасцикулярные подчёркивания,вялые параличи и парез шейно-плечевой мускулатуры, верхних конечностей(реже в нижних),с последующей атрофией мышц.

Лба.диагностика:неспецифическая:гемограмма(умеренный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, увел СОЭ),ликвор(в сёстрам пер обязательно,плейоцитоз-сотни тысячи,лимфоцитарный). Специфическая:серологическая-ИФМ-определение специфических имуноглобулин М в кови и ликворе.РТОА,РСК-нарастание в динамике титрах АТ в 4р.;вирусологическая-материал(кровь,ликвор,мозг тк);ПЦР крови и ликворе.

Диагностика:эпиданамнез(пребывание в лесу,присасыв клеща, факт удаления клещей с одежды или тела), сезонность, острое начало, характерная клиника,серологич подтверждение.

Лечение: строгий Постельный режим, ограничение двигат нагрузки,этиотропная терапия(серотерапия,ферменты,интерфероны),патогенетическая.

Серотерапия:а)специфич противоклещевой имуноглобулин0,1мл на кг 2 и в д, не более 5дней,пока держится высокая темп..б)имунная плазма

Ферменты:РНК-аза-прекращает репликацию вируса в кл,30мг 6 р в д в/м 5-7дней.

Индукторы интерфероны повыше уровень защиты кл от вир.Амиксин 0,15-0,3 внутрь 5-10р с интервалом 48ч.Йодантипирин табу 100мг по спец схеме.

Патогенетическая: анальгетики,антипиретики,ИВЛ и др.

Профилактика: специфическая: вакцинация, особенно лицам работающим в эндемических очага; пассивная-противоэнцефалитич.имуноглаб.;активная.

Неспецифическая:борьба с клещами,светлая одежда с длин иукавами,штаны направлены, сан просветительная работа, избегать высокой травы, передвигаться по центру тропы.