Дневный мальчик доставлен в отделение неотложной помощи в связи с легкой bruisability. 14 страница

Вариант Е. Расстройство поведения в REM-стадии сна включает в себя повторные эпизоды сложных движений или голосовые явления во время данной фазы сна.

Вариант F. Для данного вида расстройства характерно наличие страха по отношению к дому, конкретному месту или определенным фигурам.

 

125. Осуществлен плановый осмотр врачом ребенка – возраст – 1 месяц, пол – мужской. Анамнез не отягощен, роды в срок, естественным путем, прошли без осложнений. Жизненные показатели и результаты пульсоксиметрии соответствуют возрастной норме. При проведении обьективного обследования аускультативно обнаружен пансистолический шум в области нижнего края грудины слева. При пальпации патологический изменений не выявлено. Пульсация на бедренной и плечевой артериях 2+, равны. Кожные покровы розовые, хорошо васкулизированы. ЭКГ в норме. Какая последующая тактика врача наиболее верна?

A. Терапия дигоксином и диуретиками 0%

B. Эхокардиография 59%

C. Оксигенотерапия 0%

D. Терапия Простагландином Е1 3%

E. Немедикаментозная терапия 34%

F. Хирургическое лечение 4%

Обьяснение

Пансистолический шум в области нижнего края грудины слева часто является признаком дефекта межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее часто встречаемых врожденных пороков сердца – в 25% случаев. Наличие громкого и жесткого пансистолического шума, при нормальных показателях ЭКГ, а так же, при отсутствии таких симптомов как тахикардия, тахипноэ, отставание в физическом развитии и др. делают диагноз – дефект межжелудочковой перегородки более вероятным. Дальнейшая тактика врача должна заключаться в проведении ЭхоКГ – для уточнения локализации дефекта, а так же, для исключения других возможных пороков сердца. Обьем крови, которая сбрасывается через данный шунт относительно мал, поэтому дефекты межжелудочковой перегородки у детей первых двух лет жизни в 75% случаев облитерируются самостоятельно и не лечатся хирургическим путем. Большие дефекты межжелудочковой перегородки подлежат хирургическому лечению, из-за большего обьема шунтируемой крови через данный дефект. Варианты А и С. Данный пациент не имеет признаков сердечной недостаточности, поэтому не требует медикаментозной терапии дигоксином,диаретиками, а так же, оксигенотерапии. Вариант D. Простагландин Е1 применяется для того, что бы держать артериальный проток открытым, у детей с врожденными пороками сердца, при которых существует необходимость поддержания циркуляции через этот проток между большим и малым кругом кровообращения. Вариант F. Хирургическое лечение применяется только при больших дефектах межжелудочковой перегородки.

126. Мальчик, 14-ти лет, афро-американец, обратился к врачу, после того, как у его старшего брата случился сердечный приступ во время похода. Данный больной не предьявляет жалом со стороны сердечно-сосудистой системы, не употребляет алкоголь, не курит. При обьективном обследовании – АД 110/60 мм.рт.ст. пульс – 75 уд/мин. Пульсация и вздутие яремных вен – не обнаружены, пульсация сонных артерий усилена, двухфазна. Верхушечный толчок усилен, систолическое шум выслушивается вдоль левого края грудины. Со стороны дыхательной системы патологии не обнаружено. Что из перечисленного ниже максимально усилит систолический шум у данного пациента?

А. Поднятие нижних конечностей 4%

В.Приседания 12%

С.Принять положение лежа 9%

D. Динамическое сжатие пальцев кисти 11%

E. маневр Вальсальвы 64%

Обьяснение:

У данного пациента гипертрофическая кардиомиопатия, неуточненной этиологии с увеличением размеров левого желудочка. Увеличение левого желудочка приводит к обструкции путей оттока крови из данной камеры сердца. Данная патология наиболее часто встречается у афро-американцев, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Течение заболевания может быть как бессимптомным, так и проявляться в виде одышки, тахикардии, быстрой утомляемости, болями в грудной клетке, слабостью, обмороками. При проведении обьективного обследования обнаруживается двухфазная пульсация сонных артерий. При гипертрофической кардиомиопатии тяжелой степени отмечается значительное усиление верхушечного толчка и систолический шум вдоль левого края грудины. При данной патологии применяют ряд функциональных проб, позволяющих уменьшить преднагрузку на сердце (маневр Вальсальвы, резкая смена положения тела с горизонтального на вертикальное и др), что в свою очередь усиливает систолический шум. Вариант А, В, С, D. При проведении данных маневров мы увеличиваем преднагрузку на сердце или постнагрузку, что в свою очередь приведет к ослаблению систолического шума.

 

127. К врачу обратилась мать со своим 7ми летним сыном, предьявляя жалобы на кровоточивость десен у ребенка, последние 3 месяца. Со слов матери, ребенок регулярно чистит зубы и посещает стоматолога два раза в год. Последний визит к стоматологу был 6 месяцев назад, патологических отклонений выявлено не было. Мальчик так же предьявляет жалобы на общую слабость, быструю утомляемость и периодические пульсирующие ощущения в ушах. Со стороны других систем жалоб нет, не принимает никаких лекарственных средств. Показатель массы тела соответствует 25 перцентили, показатель роста – 5 перцентили. Пальцы рук находятся в слегка согнутом положении, на коже имеются участки гипопигментации. Результаты лабораторного исследования: лей. 3000 / мм>, гемоглобин – 7,8 г/дл, эр. - 3 млн / мм, тромбоциты- 40 000 / мм. Какой из нижеперечисленных вариантов является наиболее вероятной причиной данного состояния?

А. Хромосомный разрыв 48%

В.Дефицит фермента эритроцитов 8%

С. Врожденная инфекция 5%

D. Воздействие бензола 13%

E.Опухоль тимуса 4%

F. дефицит кобаламина 21%

Обьяснение

Приобретенные причины апластической анемии:

1.Лекарственные(НПВС, сульфаниламиды)

2.Химические(бензин, клей)

3.Идеопатические

4.Вирусные инфекции

5.Иммунодефицит

6.Тимома

У данного пациента симптомы характерны для апластической анемии, которая может быть врожденной или приобретенной. Причины данной патологии приведены в таблице. Врожденная апластическая анемия наиболее часто встречается у детей. Самой распространенной формой данного заболевания является анемия Фанкони. Данная патология наследуется по аутосомно-рецесивному типу или сцеплено с Х-хромосомой. У большинства пациентов диагноз анемия Фанкони устанавливается в возрасте до 16 лет. Анемия Фанкони возникает при наличии дефекта в кластере белков, отвечающих за репарацию ДНК. Характерна повышенная ломкость хромосом.

Клинически ребенок вялый, на окружающий мир реагирует довольно слабо, у него слабый ответ на внешние раздражители. Кожа больных анемией детей бледная, слизистые оболочки тоже значительно светлее. Заболевание проявляется постепенно, первыми симптомами могут быть кровоподтеки или кровотечения. Помимо этого, больные дети очень подвержены инфекционным заболеваниям по причине ослабленного иммунитета. Селезенка и печень обычно не гипертрофированы, однако лимфоузлы могут увеличиваться, что обычно говорит о наличии инфекции в организме. Лабораторное исследование крови показывает низкое содержание гемоглобина, снижение числа эритроцитов и ретикулоцитов, а вот показатели по лейкоцитам и тромбоцитам в норме.

 

128 19-тилетний молодой человек был доставлен каретой скорой помощи в больницу. По словам соседа по комнате в общежитии, у данного юноши за последние сутки ухудшилось общее состояние, беспокоили одышка, сильный кашель с отделением гнойной мокроты с прожилками крови. Товарищ утверждает, что молодой человек на прошлой неделе посещал лечебное учреждение, предъявляя жалобы на общее недомогание, повышение температуры, одышку. Был поставлен диагноз - острая респираторная вирусная инфекция и назначено лечение. Больной отмечает улучшение общего состояния на фоне данной терапии, однако в настоящее время состояние ухудшилось. Пациент не принимает никаких других лекарств, не курит, не злоупотребляет алкоголем. Температура 40 ° C, артериальное давление 125/75 мм.рт.ст., пульс – 125 уд.мин., частота дыхания – 32 в мин., при аускультации определяется крепитация над правым и левым легочными полями, выслушивается систолический шум у левого края грудины. Конечности теплые, периферическая пульсация ослаблена. Рентгенография показывает наличие инфильтративных участков в области средних долей легкого, а так же наличие тонкостенных полостей. Какой ответ, из приведенных ниже, является наиболее вероятной причиной данного состояния пациента?

A. Aspergillus fumigatus [1 3%)

B. Histoplasma capsulatum [6%)

C. Klebsiella pneumoniae [5%)

D. Legionella pneumophila [7%)

E. Peptostreptococcus spp [3%)

F. Pneumocystis jirovecii [2%)

G. Staphylococcus aureus [48%)

H. Streptococcus pneumoniae [16%)

Обьяснение. Пациент принимал противовирусную терапию, которая дала соответствующий эффект – состояние больного улучшилось. Это может свидетельствовать о предшествующем вирусном заболевании дыхательных путей. Однако, спустя определенное время симптомы вернулись и появились новые, такие как, продуктивный кашель с отхождением гнойной мокроты с прожилками крови. Данная клиническая картина характерна для вторичной бактериальной пневмонии. Данный вид пневмонии является наиболее частым осложнением гриппа, однако редко встречается у молодых людей(чаще более зрелый возраст – 65 лет и старше). Развитие бактериальной пневмонии возможно при метицилин-устойчивом штамме Золотистого стафилококка. Данный возбудитель вызывает развитие некротических процессов в легочной ткани, которые быстро прогрессируют и нередко приводят к летальному исходу. К клиническим проявлениям относят высокую температуру, одышку, продуктивный кашель с отделением гнойной мокроты с прожилками крови, рентгенологические проявления в виде полостных инфильтратов. Вариант А. Аспергилезная пневмония чаще всего развивается у больных с ослабленным иммунитетом. Характерна триада клинических симптомов – лихорадка, боль в груди, кровохарканье. Вариант В. Гистоплазменная пневмония характеризуется более легким течением. Так же характерны такие симптомы как одышка, лихорадка, кашель с отделением мокроты. Вариант С. Клебсиела чаще всего является возбудителем нозокомиальной пневмонии. Не имеет патогенетической связи с вирусом гриппа.

 

129. 9-тимесячный доношенный мальчик находится на плановом послеоперационном осмотре у врача. Была проведена операция орхипексии по поводу неопущенного яичкаа слева. При осмотре – ребенок подвижен, общее состояние удовлетворительное, при пальпации живот мягких, безболезненный. Крайняя плоть обрезана, на головке имеется наружное отверстие мочеиспускательного канала. Оба яичка пальпируются в мошонке. Послеоперационные шрамы не воспалены, заживают. Какие из следующих осложнений являются наиболее опасными для данного пациента?

А. Интеллектуальная инвалидность (1%)

В. Рак полового члена (5%)

С. Задержка полового созревания(2%)

D. Субфертильность (64%)

E. Перекрут семенного канатика (25%)

F. Инфекция мочевыводящих путей(4%)

Обьяснение:

Крипторхизм
Факторы риска	Недоношеность Задержка внутриутробного развития Вес при рождении менее 2.5 кг Дефекты нервной трубки Генетические аномалии
Клинические симптомы	Пустая гипоплазированная мошонка
Лечение	Оперативное опущение яичек до 1 года
Осложнения	Паховая грыжа Рак яичек Перекрут яичка Субфебрилитет

Крипторхизм является одной из наиболее распространенных аномалий развития мочеполовой системы у мальчиков. Большинство детей с односторонним крипторхизмом не имеют сопутствующей патологии, но у больных с двусторонним крипторхизмом не редко имеются нарушения со стороны эндокринной системы или присутствует определенный генетический дефект. Для своевременно выявление данной патологии детям необходимо регулярно проводить осмотр наружных половых органов, в частности и мошонки. В норме в мошонке пальпируются два опущенных яичка. В норме яички должны опустится в мошонку максимум до 6 месяцев, если этого не произошло выполняется хирургическая операция – орхипексия(оптимально – в возрасте до 1 года). Во время данной операции риск перекрута семенного канатика (вариант Е) устраняется путем фиксации яичка к стенке мошонки. Вариант А. Интеллектуальная инвалидность развивается на фоне наличия генетических синдромов, таких как синдром Клайнфельтера или Прадера – Вилли. У данного больного односторонний крипторхизм, без каких-либо других генетических нарушений. Вариант В. Крипторхизм повышает риск развития опухолевых заболеваний, но не полового члена. Вариант С. Задержка полового созревания так же является проявлением генетических синдромов, которые у нашего больного отсутствуют. Вариант F. Односторонний крипторхизм не приводит к развитию вторичной инфекции мочевыделительной системы.

 

130. Родители 5-тилетнего мальчика обратились к врачу после того, как заметили, что их ребенок прихрамывает на левую ногу, объясняя это тем, что при обычной ходьбе ребенок испытывает болевые ощущения. Вчера мальчик проводил время на детской площадке, но родители утверждают, что ребенок не получил никакой травмы. На протяжении последних трёх дней ребенок страдал насморком и запорами. Осмотр по системам не выявил никаких нарушений. Их анамнеза известно, что в семье бабушка страдает ревматоидным артритом, лечится метатрексатом. Температура тела ребенка 37,2 ° С, артериальное давление 100/65 мм рт.ст., пульс 92 / мин, и частота дыхательных движений - 18 / мин. Дыхание свободное, незначительный насморк, сухой кашель. При аускультации – звук ясный легочной. Левое бедро слегка приведено, отмечается незначительное ограничение движений в тазобедренном суставе. Самостоятельно стоит, без болезненных ощущений. Рентгенография тазобедренных суставов в норме. Лабораторные показатели: Гемоглобин 12.5 g/dL, тромбоциты 287,000/mm3, лейкоциты 8,500/mm3, нейтрофилы 30%, эозинофилы 1%, лимфоциты 64%, моноциты 5%,, СОЭ – 30 мм/ч, С-реактивный белок – 9 мг/л. Какое последующий шаг наиболее верен по отношению к данному пациенту?

А. Ибупрофен, отдых, дальнейшее наблюдение через 1 неделю (52%)

В. Внутривенное введение антибиотиков (2%)

С. МРТ левой ноги (22%)

D. Применение сывороточный антинуклеарных антител (5%)

E. Аспирация синовиальной жидкости из левого тазобедренного сустава (18%)

Обьяснение: Переходящий синовиит является одной из наиболее частой причины болей в тазобедренном суставе. Часто развивается на фоне травмы или перенесенной вирусной инфекции. Данное заболевание проявляется болью, нарушением и ограничением подвижности в суставе, хроматой. При осмотре пораженная конечность обычно согнута, движения в суставе ограничены, сопровождаются болезненными ощущениями. Дифференцируют данное заболевание с септическим артритом – при помощи лабораторных методов исследования. У детей с синовитом редко присутствуют признаки воспаления.

132. 15-летний мальчик доставлен в отделение неотложной помощи в связи с внезапным началом: затруднение дыхания в течение последних 45 минут. Он также жалуется на тошноту, боли в животе и опухшее лицо. Пациент страдал от бронхита в течение последних 4-х дней, и его состояние улучшается. По словам матери: что был подобный эпизод, когда 2 года назад удалили зуб. При осмотре: отек его лица, включая губы, руки, руки, ноги, половые органы и без сыпи. Температура 36,8 С (98,4 F), АД 120/80 мм рт.ст., пульс 82 / мин, частота дыхательных движений 18 / мин. Какое из следующих утверждений лучше всего объясняет патологический процесс состояния этого пациента?

А. антитело опосредуемая гиперчувствительность [1 3%]

B. Дефицит С1-ингибитора [66%]

С. Клеточная гиперчувствительность [8%]

D. Подавленный C1q [2%]

E. Иммунный комплекс-опосредованной гиперчувствительности [11%]

Объяснение:

Пациент страдает наследственным ангионевротическим отеком, который характеризуется следующим:

1. Быстрое начало:

• Невоспалительный отек лица, конечностей и половых органов

• отек гортани - может быть опасным для жизни

• Отек кишечника, в результате боли в животе

2. Нет признаков крапивницы

Отек Квинке может быть наследственным или приобретенным. Патологии в обеих формах может включать в себя ингибитор дефицита С1, дисфункции или разрушения. Дефект или дефицит ингибитора C 1 приводит к повышенным уровням Отек-продуцирующих факторов С2б и брадикинина. Наиболее частой причиной приобретенной формы Квинке из-за использования ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, что приводит к повышенным уровням брадикинина. Наследственный ангионевротический отек обычно проявляется в позднем детстве. Эпизоды обычно следуют за инфекцией, стоматологические процедуры или травмы. Уровни C1q являются нормальным явлением в наследственной форме и депрессии в приобретенных формах, которые обычно присутствуют намного позже в жизни. Уровни C4 подавлены во всех формах Квинке.

(Вариант А) антителоопосредуемый (тип II), повышенную чувствительность можно увидеть в иммунной гемолитической анемии и резус-гемолитической болезни сотовыми переплете антигенов, приводящих к активации комплемента и разрушение клеток. Тип I реакции (гиперчувствительность немедленного) также включают IgE антитела, но приводят к тучных клеток и базофилов дегрануляции с ассоциированной крапивницы и зуда; этот пациент не имеет ни одного. (Вариант C) Наиболее распространенными примерами клеточного (тип IV) гиперчувствительность являются туберкулиновой пробы кожи и аллергический контактный дерматит. В аллергический контактный дерматит, аллерген вызывает воспаление кожи в результате прямого контакта с кожей после латентного периода 1-2 дней. (Вариант О) Низкая C1q связаны с приобретенным Квинке, который обычно представлены у пациентов в возрасте 2:30. (Вариант Е) Иммунный комплекс-опосредованной (тип III) гиперчувствительность можно увидеть в сывороточной болезни. Антитела образуют комплексы с аллергенами, которые присутствуют в тканях, что приводит к активации комплемента везде, где комплексы депозитного иммунитет.

 

133. 4-летнюю девочку привезли в отделение неотложной помощи для оценки влагалищных выделений. Дурно пахнущие выделения из влагалища и небольшое количество вагинального кровотечение в течение приблизительно недели. Ее мать позвонила педиатру и ей сказали чтобы остановить кровотечение необходимо чтобы ребенок принимать жемчужные ванны; Тем не менее, симптомы не улучшились. В туалет сама начала ходить в возрасте 2 лет и не было никаких эпизодов недержания мочи. По словам матери: дочь не имеет лихорадки, боли в животе, или дизурии. При осмотре половых губ появляются гнойные выделения. Отмечается зловонные выделения из влагалища. Визуальная проверка показывает беловатое инородное тело внутри влагалища. Какой из следующих вариантов является лучшим следующим шагом в лечении этого пациента?

А. Бимануальное исследование под общим наркозом [23%]

B. КТ органов малого таза (6%]

С. Орошение с подогреваемой жидкости (51%]

D. Уведомить Службу защиты детей Немедленно [13%]

E. Анализ мочи и культуры (5%]

F. Анализ мочи на гонорею и хламидиоз (3%]

Объяснение:

Вагинальные инородные тела являются частой причиной вульвовагинита в препубертатном периоде у детей. Туалетная бумага является наиболее распространенным вагинальным инородным телом, хотя небольшие игрушки и другие предметы также могут быть. Предъявленые симптомы включают в себя дурно пахнущие выделения из влагалища, вагинальное кровотечение или кровянистые выделения, и, иногда, мочевые выделения. Когда есть подозрение на вагинальное инородное тело, внешний осмотр половых органов должен быть выполнен с ребенком в любом возрасте. В зависимости от возраста ребенка и размера и типа инородного тела, седации или общей анестезии может потребоваться как для осмотра и удаления инородных тел. Небольшие инородные тела, такие как туалетная бумага и мелкие игрушки, часто могут быть легко удалены с помощью альгината кальция тампоном или орошение с подогреваемой жидкостью после того, как местное анестезирующее средство было применено. Если эти методы оказываются безуспешными или если большое инородное тело отмечено, может потребоваться обследование под наркозом. (Выбор A) бимануальное исследование не следует проводить в препубертатном периоде ребенка, так как это может привести к значительному дискомфорту и травме, так как вагинальное отверстие - узок и ткань очень чувствительна. Общая анестезия может потребоваться для удаления крупных инородных тел. (Вариант B) КТ таза может быть использован для диагностики оранов малого таза или яичников, но не является необходимым, когда инородное тело можно увидеть легко.

(Выбор D) В службы защиты детей следует обращаться любое время жестокого обращения с детьми или пренебреженного отношения. Вагинальные или ректальные инородные тела могут быть первоначальным представлением сексуального насилия; Тем не менее, наличие туалетной бумаги как инородное тело в этом случае бессимптомное, ребенок не в отношении злоупотребления. Поведенческие изменения весьма специфические для злоупотреблений включают в себя описания явной сексуальной активности от в- ребенка, знание взрослых сексуального поведения, а также о недопустимом или чрезмерного сексуального любопытства. Наличие половых органов, уретры, или анального травмы также весьма специфичен для злоупотреблений, хотя физическое обследование является нормальным в 90% -95% сексуально злоупотребляли детей. (Выбор E) Анализ мочи и посев мочи может быть использован для диагностики инфекции мочевыводящих путей, но не было бы необходимости у ребенка с инородным телом во влагалище. (Выбор F) Анализ на гонорею, хламидиоз, и другие инфекции, передаваемых половым путем, должны быть выполнены при подозрении на сексуальное насилие.

 

135. 1-недельного возраста ребенок доставлен в отделение неотложной помощи с рвотой и плохим кормлением. Мать получила соответствующий дородовой уход и младенец родился в полный срок. При физическом осмотре температура младенца составляет 36,7 ° C (98 ° F), АД 74/42 мм рт.ст., пульс 164 / мин, ЧДД 46 / мин. Физическое обследование отличается запавшими глазами, вдавленный передний родничок и сухость слизистых оболочек. Капиллярное наполнение составляет 3 секунды и тургор кожи снижен, каловых масс не наблюдается. Генитальный экспертиза показывает увеличение клитора со слиянием больших половых губ. Непальпируемые гонады не ощущаются на больших половых губах.

Результаты лабораторных исследований являются следующие:

Сыворотка химия

Натрий 128 мг-экв / л

Калий 5,8 мг-экв / л

Азота мочевины крови 25 мг / дл

Креатинин 0,7 мг / дл

Анализ показывает Кариотип 46, XX. Какие из следующих стероидов, скорее всего, будет увеличена у этого пациента?

A. 17 -гидроксипрогестерон [7 4%]

Б. 11 -дезоксикортизол [3%)

C. 11-дезоксикортикостерон [1 0%]

D. 17-гидроксипрегненолон [1 2%)

E. Кортикостерон [1%]

Обоснования:

Этот младенец представляет относительное заключения по поводу врожденной гиперплазии коры надпочечников (CAH), в частности, дефицит 21-гидроксилазы, на долю которого приходится почти 90% случаев CAH. Дефицит 21-гидроксилазы предотвращает прогестерон и 17-гидроксипрогестерона от превращения в альдостерон и кортизол, соответственно. Это приводит к дефициту минералокортикоидов (гипотензия, гипонатриемия, гиперкалиемия), в то время как в результате накопление 17 –гидроксипрогестерона, вместо этого шунтируется в надпочечниках синтез андрогенов (маскулинизации женщин). Тяжелые формы недостатка 21-гидроксилазы может присутствовать при рождении, обезвоживание и неоднозначных половых органов у женщин. Частичные недостатки обычно присутствуют в детстве с преждевременным половым созреванием, гирсутизм / вирилизма, медикаментозной устойчивостью акне, или ускоренным ростом. Значительное повышенные уровня 17 -гидроксипрогестерона являются диагностическими критерием для классического CAH, хотя тест Козинтропин остается золотым стандартом для диагностики подозреваемых частичных недостатков.

(Выбор В и С) Накопление 11-дезоксикортизола и 11-дезоксикортикостерона результатов 11 P-гидроксилазы дефицита, на долю которого приходится <10% от всех случаев CAH. Дефицит 11 P-гидроксилазы вызывает снижение уровня кортизола и синтез альдостерона, чрезмерную минералокортикоидную активностью (гипертония) и выработка надпочечниками андрогенов (вирилизации). (Выбор 0) Накопление 17-оксипрегненолона в результате дефицита в 3-р гидроксистероиддегидрогеназы. Это редкая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников вызывает нарушение синтеза всех стероидных гормонов. (Выбор Е) Накопление кортикостерона может быть вызвана дефицитом 17a- гидроксилазы, что приводит к нарушению выработки кортизола и синтез андрогенов а также минералокортикоидов. Пациенты мужского пола, как правило, отличаются фенотипически от женского и воспитываются как девочки. У пациентов, как правило, полового созревания наблюдается с артериальной гипертензией, гипокалиемия и гипогонадизм.

 

136. 14-летний мальчик доставлен в больницу по поводу сыпи на коже на протяжении 3-х недель. Пациент впервые заметил красные пятна на руках и ногах, отмечался зуд и чесание; С тех пор они заполнены прозрачной жидкостью, а некоторые из них коркой. Наблюдалась слабость, потеря энергии, чтобы принять участие в внешкольные мероприятия. История болезни пациента включает в себя диабет 1 типа. Диабет диагностируется в возрасте 10 лет, он на помповой инсулинотерапии с ежедневных измерений глюкозы 90-160 мг / дл Пациент потерял 3,6 кг (SIB) в течении 4-х месяцев. Физическое обследование показывает: конъюнктивы бледные и эритематозные, везикулярного, симметрично распределена сыпь на разгибательных поверхностях его локтей и коленях. Результаты лабораторных исследований являются следующие:

Гемоглобин 10 г / дл

Средний объем эритроцита 72 Fl

Тромбоциты 240000 / мм

Лейкоциты 8000 / мм

Ферритин 9 нг / мл

Фекальные скрытую кровь отрицательна на 3-х образцах.

Следующий шаг в управлении этим пациентом?

Что из перечисленного является лучшим

А. Антитела к тканевой трансглутаминазе, IgA [74%]

B. Биопсия костного мозга [3%]

С. Колоноскопия [3%)

Д. Гемоглобин электрофорез [3%)

E. Железа [16%)

F. TSH уровень [1%)

Целиакия
Факторы риска	Аутоиммунный тиреоидит Сахарный диабет 1 тип Синдром Дауна Селективная недостаточность IgA
Симптомы	Боли в животе Рвота Диарея Железодефицитная анемия Потеря веса Дерматит
Диагностика	Повышение тканевой трансглутаминазы IgA Повышение атни-эндомизиальных антител Биопсия 12-перстной кишки повышение интраепителиальных лимфоцитов

 

Целиакия имеет иммуноопосредованную повышенную чувствительность к клейковине что приводит к нарушению всасывания питательных веществ в проксимальных отделах тонкой кишки. Классическая целиакия проявляется желудочно-кишечные симптомами: боли в животе, тошнота, рвота, диарея, и / или потеря веса. Подростки и взрослые могут иметь внекишечные симптомы, такие как усталость, железодефицитная анемия (микроцитарная анемия, низкий уровень ферритина), и герпетиформный дерматит, так как у этого пациента. Железодефицитная анемия при целиакии объясняется плохой абсорбции двухвалентного железа. (Выбор E) можно рассматривать после того, как основная причина подтверждается, и, скорее всего, улучшить малокровие в целиакии после начала герпетиформного дерматита, зудящие папулезная или везикулярного сыпь, связанная с целиакии, находится на коленях. локтях. предплечий и ягодиц. Целиакия связана с другими аутоиммунными условиями (например, диабет типа I, тиреоидит); она должна быть обследованы на В этом диабетических пациентов с анти-тканевой трансглютаминазы антител уровня LGA, с последующим эндоскопическим двенадцатиперстной биопсии для подтверждения. (Вариант B) биопсия костного мозга проводится для оценки первичных кроветворных расстройств и указывается для необъяснимых отклонений в анализах периферических клеток (например, панцитопения, лейкоцитоз). Микроцитоз и низкое кол-во ферритина для подтверждения диагноза дефицита железа, и биопсии костного мозга не требуется. (Вариант C) Колоноскопия должна проводиться у пожилых мужчин и после менопаузы женщин с железодефицитной анемией. (Выбор 0) Гемоглобин электрофорез может исключить талассемию и другие гемоглобинопатии у больных с микроцитарной анемии. Эти пациенты обычно имеют нормальный или повышенный уровень ферритина и запасы железа. (Выбор F) TSH следует соблюдать каждые 1-2 года у больных сахарным диабетом I типа для развития аутоиммунного тиреоидита. Связанный гипотиреоз может проявляться усталостью и анемией, аналогичный приведенному выше пациента; Тем не менее, выпадение волос, ломкость ногтей, и запоры являются типичными, и герпетиформный дерматит прочно ассоциируется с болезнью целиакия.