Эпилепсия.Эпидемиология, этиология, патогенез. Классификация форм эпилепсии.

Эпилепсия- хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, возникающее преимущественно в детском возрасте, проявляется пароксизмальной симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастанием эгоцентризма, торпидности психических процессов и взрывчатости, приводящее у некоторых больных к специфическому слабоумию.

К основным этиологическим факторам относятся:

•генетические;

•дисгенезии мозга;

•мезиальный темпоральный склероз (склероз гиппокампа);

•сосудистые заболевания мозга;

•пре и перинатальные поражения нервной системы;

•черепномозговая травма;

•опухоли мозга;

•дегенеративные заболевания ЦНС;

•инфекции;

•метаболические нарушения, интоксикации.

В патогенезе эпилепсии выделяют четыре последовательные фазы нейрофизиологических и нейроморфологических изменений: образование эпилептогенного очага, первичного эпилептического очага, эпилептических систем и эпилептизацию головного мозга.

Эпилептогенный очаг является результатом воздействия различных факторов (приобретенной и врожденной предрасположенности). Морфологически он характеризуется гибелью нейронов, нарушением архитектоники на фоне разрежения нейронов. Так как эпилептогенный очаг представляет собой зону деструкции, то он не обладает повышенной нейронной активностью.

Чрезмерные нейронные разряды продуцируются эпилептическим очагом, то есть нейронами, расположенными после зоны деструкции и промежуточной области. Нейрофизиологически эпилептические нейроны отличаются от неэпилептических своей склонностью к спонтанному пароксизмальному деполяризационному сдвигу мембранного потенциала. Чрезмерный нейронный разряд генерируют нейроныпейсмекеры эпилептического очага, в результате в процесс деполяризации вовлекаются все новые нейроны за счет открытия потенциалзависимых и хемозависимых Na+каналов. Постепенно в эпилептический процесс включаются подкорково-стволовые образования в результате вовлечения все новых групп нейронов и формирования устойчивых патологических связей.

Повторные эпилептические разряды, реализованные в виде припадков, приводят к глубоким изменениям метаболизма головного мозга и облегчают развитие очередного припадка. Формируется замкнутая патологическая система – эпилептический мозг. Специфическим свойством эпилептического процесса является агрессивность эпилептического очага по отношению к относительно сохранному субстрату мозга, позволяющая подчинять себе новые участки. Формируется многоуровневая эпилептическая система, в состав которой входят различные образования мозга. Завершение формирования эпилептической системы сопровождается нарушением обменных и нейромедиаторных процессов, микроциркуляции в головном мозге, нарастанием атрофии мозга и активации иммунных реакций мозгоспецифической направленности.

G40 Эпилепсия

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная)симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная)симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

G40.5 Особые эпилептические синдромы

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками[petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадковgrand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

G40.9 Эпилепсия неуточненная

G41 Эпилептический статус

90. Эпилептиформные пароксизмы (большой судорожный припадок, малый припадок, сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные припадки, генерализованные припадки, парциальные припадки). Клиническая картина.

Большой судорожный припадок (grand mal) проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка в типичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. Состояние пациентов меняется в определенной последовательности. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20—40 с.Клоничвская фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы до 1,5 мин. Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психические явления, крайне кратковременные и одинаковые у одного и того же больного). Клинические особенности ауры могут указывать на локализацию патологического очага в мозге (соматомоторная аура — задняя центральная извилина, обонятельная — крючковидная извилина, зрительная — затылочные доли).

Малый припадок (petit mal) — кратковременное выключение сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка являетсяабсанс, во время которого больной не меняет позы. Выключение сознания выражается в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», неосмысленным; лицо бледнеет. Через 1—2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Другие варианты малых припадков —сложные абсансы, сопровождающиеся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного приветствия (салам-припадки).

Сумеречные состояния — внезапно возникающие и внезапно прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и последующей полной амнезией.

дисфории —внезапно возникающие приступы измененного настроения с преобладанием злобно-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффективно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно реагируют на замечания, проявляют недовольство во всем, высказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение.

Психосенсориые припадки проявляются ощущением, что окружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Дереализация и деперсонализация при пароксизмах могут проявляться приступами deja vu и jamais vu. Характерно, что во всех указанных случаях у пациентов сохраняются довольно подробные воспоминания о болезненных переживаниях.

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку припадок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновременно, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерализованных припадков являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к генерализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Парциальные (фокальные) припадки могут не сопровождаться полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типичными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто локальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникновение клонико-тонических судорог.