Эритропоэтическая порфирия

Наследственное заболевание, обусловленное нарушением порфиринового обмена (повышение содержания порфиринов или их предшественников), т.е. извращенным биосинтезом гема. Аутосомно-доминантный тип наследования, болеют чаще мальчики. Порфирины накапливаются в эритроцитах, выделяются с калом, в моче их нет. Проявления начинаются в первые 3 года жизни – на открытых участках кожи (лицо, шея, руки) появляются диффузный отек, жжение, эритема, могут быть волдыри, пузыри. Вторичные элементы –атрофические круглые или овальные метки, гиперкератоз красной каймы губ, пигментация открытых частей рук. При этой форме светочувствительность самая высокая (воздействие оказывается даже через оконное стекло).

Профилактические и терапевтические подходы как при солнечной крапивнице.

ТОКСИДЕРМИЯ

Поражения кожи, возникающие как реакция на прием внутрь, вдыхание или парентеральное введение веществ, являющихся аллергенами и одновременно обладающих токсическим действием (химические агенты, некоторые лекарства и пищевые продукты).

Возникают уртикарная сыпь, скарлатино-, краснухо- или кореподобные высыпания, экзематозная сыпь вплоть до эритродермии, лихеноидные высыпания, пурпура, пузыри и др. Процесс часто сопровождается лихорадкой, зудом, иногда диспепсическими явлениями.

При медикаментозной токсидермии характерно появление отечных пятен с пузырем в центре, которые локализуются преимущественно на слизистой оболочке рта и коже половых органов. Субъективно отмечается жжение. Общее состояние не страдает. Наблюдаются также тяжелые варианты течения токсидермии: Стивенса - Джонсона синдром, Лайелла синдром.

 

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЭКЗАНТЕМЫ

Инфекционный характер сыпи подтверждается рядом признаков инфекционного процесса в организме:

· наличие случаев заболевания в окружении больного;

· общеинтоксикационный синдром: повышение температуры, слабость, недомогание, головная боль, иногда рвота и др.;

· симптомы, характерные для данного заболевания: затылочный лимфаденит при краснухе, пятна Филатова – Коплика при кори, ограниченное местное увеличение притока крови к зеву при скарлатине, полиморфизм клинических симптомов при иерсиниозе и т.д.;

· инфекционному заболеванию свойственна цикличность течения болезни.

Сыпь может быть проявлением как острых (корь, скарлатина, ветряная оспа и др.), так и хронических (сифилис, туберкулез и др.) инфекционных заболеваний (таблица 18).

Таблица 18

Дифференциальный диагноз инфекционных экзантем и аллергических сыпей

 

Признаки	Аллергическая сыпь	Инфекционная сыпь
Отягощенная наследственность по аллергии	Да	Нет
Наличие продромы	Нет	Да
Зуд кожи	Да	Нет
Катаральные явления	Нет	Да
Диспепсия	Нет	Да
Симметричность высыпаний	Нет	Да
Этапность высыпаний	Нет	Да
Воспалительные изменения в ОАК	Нет	Да

 

Диагностическая ценность сыпи при инфекционных заболеваниях неоднозначна. Так, при одних инфекционных заболеваниях (корь, ветряная оспа, скарлатина) высыпания появляются обязательно, при других (краснуха, тифопаратифозные заболевания) встречаются в 50 – 70 % случаев, при третьих (инфекционный мононуклеоз, лептоспироз, вирусный гепатит) наблюдаются редко.

 

• Заболевания с точечной экзантемой: скарлатина, стафилококковая инфекция.

• Заболевания с пятнистой экзантемой: корь, краснуха, энтеровирусная инфекция, герпетическая инфекция (герпес человека 6 типа, ЦМВ, Эпштейн-Барра), токсоплазмоз, трихинеллез, лептоспироз.

• Заболевания с везикулезной экзантемой: герпетическая ингфекция (простой герпес, ветряная оспа, опоясывающий герпес), энтеровирусная инфекция (Коксаки А5, А10, А16).

• Заболевания с эритематозной экзантемой: клещевой боррелиоз, узловатая эритема, эритема Тшамера (парвовирус В19).

 

Энтеровирусная инфекция характеризуется мелко-пятнистой или пятнисто-папулезной сыпью, сохраниется 3-4 дня, сочетается с герпетической ангиной, миалгией, болями в животе, диареей