Катаболизм жк,его этапы. Активация жк. Транспорт ацил-коа через внутреннюю мембрану митохондрий

Функции триацилглицеролов

· резервно-знергетическая – у среднего человека запасов подкожного жира хватает на поддержание жизнедеятельности в течение 40 дней полного голодания,

· теплосберегающая – за счет толщины подкожного жира,

· в составе подкожной и брыжеечной жировой ткани механическая защита тела и внутренних органов.

В состав ТАГ входит трехатомный спирт глицерол и три жирные кислоты. Жирные кислотымогут быть насыщенные (пальмитиновая, стеариновая) и мононенасыщенные (пальмитолеиновая, олеиновая). По строению можно выделить простые и сложные ТАГ. В простых ТАГ все жирные кислоты одинаковые, например, трипальмитилглицерол, тристеарилглицерол. В сложных ТАГ жирные кислоты отличаются, например, дипальмитилстеарилглицерол, пальмитилолеилстеарилглицерол..

5.глицерофосфолипиды. биол роль

Глицерофосфолипиды являются производными фосфатидной кислоты. В их состав входят глицерин, жирные кислоты, фосфорная кислота и обычно азотсодержащие соединения. Общая формула глицерофосфолипидов выглядит так   [c.195]

    Глицерофосфолипиды — производные глицеро-3-фосфата, главный липидный компонент клеточных мембран. Они сопутствуют жирам в пище и служат источником фосфорной  [c.462]

6.сфинголипиды, строение биол роль

 

Сфинголипиды — это класс липидов, относящихся к производным алифатических аминоспиртов. Они играют важную роль в передаче клеточного сигнала и в клеточном распознавании. Особенно богата сфинголипидами нервная ткань.

Основу сфинголипидов составляет сфингозин, связанный амидной связью с ацильной группой (например, с жирной кислотой). При этом несколько возможных радикалов связаны со сфингозином за счёт эфирной связи. Простейший представитель сфинголипидов — церамид.

Существует 3 основных типа сфинголипидов:

1. Церамиды — это наиболее простые сфинголипиды. Они содержат только сфингозин, соединённый с жирнокислотным ацильным остатком.

2. Сфингомиелины содержат заряженную полярную группу, такую как фосфохолин или фосфоэтаноламин.

3. Гликосфинголипиды содержат церамид, этерифицированный по 1-гидрокси-группе остатком сахара. В зависимости от сахара гликосфинголипиды подразделяются на цереброзиды и ганглиозиды.

1. Цереброзиды содержат в качестве остатка сахара глюкозу или галактозу.

2. Ганглиозиды содержат трисахарид, причём один из них всегда сиаловая кислота.

 

7.гликолипиды, представители биол роль

Гликолипиды — (от греч. γλυκός (glykos) — сладкий и λίπος (lípos) — жир) сложные липиды, образующиеся в результате соединения липидов суглеводами. В молекулах гликолипидов есть полярные «головы» (углевод) и неполярные «хвосты» (остатки жирных кислот). Благодаря этому гликолипиды (вместе с фосфолипидами) входят в состав клеточных мембран.

Гликолипиды широко представлены в тканях, особенно в нервной ткани, в частности в ткани мозга. Они локализованы преимущественно на наружной поверхности плазматической мембраны, где их углеводные компоненты входят в число других углеводов клеточной поверхности.

 

8.холестерин свободный и эстерифицированный. Строение биороль.

Холестерин (холестерол) — вторичный одноатомный циклический спирт. В крови и тканях организма содержится в свободной и эстерифицированной формах. Свободный холестерин — компонент клеточных плазматических мембран, а также мембран митохондрий и эндоплазматического ретикулума, в сыворотке крови преобладают его эфиры. Холестерин является предшественником половых гормонов, кортикостероидов, желчных кислот, витамина D. До 80% холестерина синтезируется в печени, а остальная часть поступает в организм с продуктами животного происхождения (жирное мясо, сливочное масло, яйца). Холестерин нерастворим в воде, транспорт его между тканями и органами происходит за счет образования липопротеидных комплексов. Выделяют фракции холестерина: липопротеиды низкой плотности (ЛПНП), и липопротеиды высокой плотности (ЛПВП), различающиеся по составу и функциям. Эстрогены снижают, а андрогены повышают уровень общего холестерина. Накопление холестерина является фактором риска развития заболеваний ССС: атеросклероза и ишемической болезни сердца (ИБС).

9.переваривание таг пищи панкреатической липазой. Переваривание фосфолипидов, эстерифицированного холестерина. Образование мицелл

Переваривание ТАГ в кишечнике осуществляется под воздействием панкреатической липазы с оптимумом рН 8,0-9,0. В кишечник она поступает в виде пролипазы, активируемой при участии колипазы. Колипаза, в свою очередь, активируется трипсином и затем образует с липазой комплекс в соотношении 1:1. Панкреатическая липаза отщепляет жирные кислоты, связанные с С¹ и С³ атомами углерода глицерола. В результате ее работы остается 2-моноацилглицерол (2-МАГ). 2-МАГ всасываются или превращаются моноглицерол-изомеразой в 1-МАГ. Последний гидролизуется до глицерола и жирной кислоты. Примерно 3/4 ТАГ после гидролиза остаются в форме 2-МАГ и только 1/4 часть ТАГ гидролизуется полностью.

Образование мицелл

В результате воздействия на эмульгированные жиры ферментов панкреатического и кишечного соков образуются 2-моноацилглицерол ы, жирные кислоты и свободный холестерол, формирующие структуры мицеллярного типа (размер около 5 нм). Свободный глицерол всасывается прямо в кровь.

 

10.желчные кислоты, их структура, биосинтез. Конъюгация желчных кислот. Стеаторея

Жёлчные (или же́лчные) кисло́ты — монокарбоновые гидроксикислоты из класса стероидов.

Основными типами желчных кислот, циркулирующими в организме человека, являются так называемые первичные желчные кислоты, которые первично продуцируются печенью, холевая ихенодезоксихолевая, а также вторичные, образующиеся из первичных желчных кислот в толстой кишке под действием кишечной микрофлоры: дезоксихолевая, литохолевая, аллохолевая и урсодеоксихолевая. Из вторичных кислот в кишечно-печёночной циркуляции в заметном количестве участвует только дезоксихолевая кислота, всасываемая в кровь и секретируемая затем печенью в составе желчи. В желчижелчного пузыря человека желчные кислоты находятся в виде конъюгатов холевой, дезоксихолевой и хенодезоксихолевой кислот с глицином и таурином: гликохолевой, гликодезоксихолевой, гликохенодезоксихолевой,таурохолевой, тауродезоксихолевой и таурохенодезоксихолевой кислотой — соединениями, называемыми также парными кислотами. У разных млекопитающих наборы желчных кислот могут различаться.

Стеаторея — это выделение избыточного количества жира с каловыми массами.
При стеаторее количество выделяемых с калом жиров за сутки превышает 5 граммов. В некоторых случаях оно составляет десятки и даже сотни граммов.

11.ресинтез таг в стенке кишечника. Роль аполипопротенов. Липопротеинлипаза. Гиперхиломикронемия, гипертриглицеридемия.

Ресинтез липидов – это синтез липидов в стенке кишечника из поступающих сюда экзогенных жиров, иногда могут использоваться и эндогенные жирные кислоты. Основная задача этого процесса – связать поступившие с пищей средне- и длинноцепочечные жирные кислоты со спиртом – глицеролом или холестеролом. Это ликвидирует их детергентное действие на мембраны и позволяет переносить по крови в ткани.

Функции аполипопротеинов разнообразны (табл. 2).

Они выполняют три основные функции: помогают солюбилизировать эфиры холестерина итриглицериды, при взаимодействии с фосфолипидами в составе липопротеинов [ V.Breslow J.L., 1988, Rees A. et al., 1990, Li W.-H. et al., 1988 ], регулируют реакции липидов и липопротеиновс ферментами, такими как ЛХАТ, липопротеинлипаза и печеночная липаза [ V.Breslow J.L., 1988, Allan C.M. et al., 1995 ] и, кроме того, связываются с рецепторами на поверхности клеток, определяя таким образом места захвата и скорость деградации других компонентов липопротеинов, в частности холестерина. [ V.Breslow J.L., 1988, Li W.-H. et al., 1988 ]. Связывание аполипопротеинов В и Е с этими рецепторами запускает перенос липидов внутрь клетки [ Brown M.S. et al., 1983, Niendorf A. et al., 1991 ].

 

Липопротеинлипаза (ЛПЛ, КФ 3.1.1.34) — фермент, относящийся к классу липаз. ЛПЛ расщепляет триглицериды самых крупных по размеру и богатыхлипидами липопротеинов плазмы крови — хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП или ЛОНП)). ЛПЛ регулирует уровень липидов в крови, что определяет её важное значение в атеросклерозе.

 

12.липопротеины плазмы крови.классификация. аполипопротеины

Липопротеины плазмы крови

Липопротеины – это высокомолекулярные водорастворимые частицы, представляющие собой комплексбелков и липидов. В этом комплексе белки вместе с полярными липидами формируют поверхностный гидрофильный слой, окружающий и защищающий внутреннюю гидрофобную липидную сферу от водной среды и обеспечивающий транспорт липидов в кровяном русле и их доставку в органы и ткани.

Плазменные липопротеины (ЛП) – это сложные комплексные соединения, имеющие характерное строение: внутри липопротеиновой частицы находится жировая капля (ядро), содержащая неполярные липиды (три-глицериды, эстерифицированный холестерин); жировая капля окружена оболочкой, в состав которой входятфосфолипиды, белок и свободный холестерин.

Классификациялипопротеинов. Существует несколько классификаций ЛП, основанных на различиях в их свойствах: гидратированной плотности, скорости флотации, электрофоретической подвижности, а также на различиях в апопротеиновом составе частиц.

Наибольшее распространение получила классификация, основанная на поведении отдельных ЛП в гравитационном поле в процессе ультрацентрифугирования. Применяя набор солевых плотностей, можно изолировать отдельные фракции ЛП: хиломикроны (ХМ) – самые легкие частицы, затем липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП), липопротеины низкой плотности (ЛПНП) и липопротеины высокой плотности (ЛПВП)

Аполипопротеины (устаревшее аполипопротеиды) — это белковые, как правило амфифильные, составляющие липопротеинов, специфически связывающиеся с соответствующими липидами при формировании липопротеиновой частицы^[1].

 

13.функции лп плазмы. Место образования и превращения различных видов лп.

В плазме крови человека выделяют 4 основных класса ЛП: хиломикроны, ЛП очень низкой плотности (ЛПОНП), ЛП низкой плотности (ЛПНП) и ЛП высокой плотности (ЛПВП) (см. табл.1). ЛПНП переносят в клетки холестерин (ХС), а ЛПОНП - триглицериды (ТГ) эндогенного происхождения [ Климов ea 1995,Artman ea 1969 ]. Обогащенные ТГ липопротеиновые частицы (хиломикроны и ЛПОНП) быстро разрушаются до ремнантов (остатков) и удаляются из циркуляции в течение нескольких минут [ Plasma ea 1987 ]. Основную роль в удалении циркулирующих ЛП играют рецепторы печени.

 

14.дислипопротеинемии, типы. Гиперхиломикронемия, гипертриглицеридемия, гиперхолестеролемии

Дислипопротеинемии

(греч. dys- + липопротеин [ы] + греч. haima кровь)

количественные и качественные нарушения состава липопротеинов крови.

Первичные дислипопротеинемии обусловлены специфическими нарушениями в обмене липопротеиновнаследственной природы.

Вторичные дислипопротениемии развиваются в различные периоды жизни вследствие неправильногопитания (нарушение режима питания, качественного и количественного состава пищи), гиподинамии,длительного употребления алкоголя, при дисфункции желудочно-кишечного тракта, панкреатите, гепатите,холецистите, сахарном диабете, гликогенозах, гипотиреозе, нефрите и многих других заболеваниях.

Гиперхиломикронемия - характеризуется большим содержанием триглицеридов в крови, нормальным или несколько повышенным количеством холестерина. Первые проявления этого типа липопротеидемии возникают в раннем детском возрасте. В этих случаях обращают па себя внимание отложение липидов в коже и частые абдоминальные колики. Первый тип липидемии наблюдается редко; характерен ее семейный характер.

Гиперлипидемия — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека.

 Семейная гиперхолестеролемия Повышенный уровень холестерола в крови,ишемическая болезнь сердца  [c.484]

катаболизм жк,его этапы. Активация жк. Транспорт ацил-коа через внутреннюю мембрану митохондрий

Активация ЖК происходит в цитоплазме, а бета-окисление - в митохондриях.

Ацил-КоА не может проходить через мембрану митохондрий. Поэтому имеется специальный механизм транспорта ЖК из цитоплазмы в митохондрию при участии вещества "карнитин". Во внутренней мембране митохондрий есть специальный транспортный белок, обеспечивающий перенос. Благодаря этому ацилкарнитин легко проникает через мембрану митохондрий.

По строению цитоплазматическая и митохондриальная карнитинацилтрасферазы различны, отличаются они друг от друга и кинетическими характеристиками. Vmax цитоплазматической ацилкарнитинтрансферазы ниже, чем Vmax митохондриального фермента, а также ниже Vmax ферментов -окисления. Поэтому цитоплазматическая ацилкарнитинтрансфераза является ключевым ферментом распада жирных кислот.

Если жирная кислота попадает в митохондрию, то она обязательно подвергнется катаболизму до ацетил-КоА.