Интерстициальная форма фиброза

Узловая форма фиброза - при прогрессировании силикотического процесса слияние очагов ведет к образованию крупных конгломератов, преимущественно в верхнезадних отделах легких (силикотуберкулез).

Узловые образования могут быть одно - и двусторонними. Крупные узлы имеют неправильную округлую форму, четкие, но неровные контуры. При округлой, шаровидной форме узлов их называют силикомами. Однако, как правило, узловые формы силикоза наблюдаются при силикотуберкулезе с формированием силикотуберкулом.

Поражения плевры наиболее часто и значительно выражены при асбестозе.

Выделяют 2 вида плевральных изменений

· диффузные утолщения (наложения)

· локальные наложения (бляшки).

Наблюдается склонность к обызвествлению париетальной плевры.

Корни легких могут изменяться за счет уплотнения сосудов, бронхов и окружающей их ткани, а также за счет увеличения лимфатических узлов. Патогномоничным для силикоза симптомом считается обызвествление лимфоузлов по типу «яичной скорлупы».

Патогенез силикоза

Силикоз - наиболее распространенный и тяжело протекающий вид пневмокониозов (минеральная пыль играет основную роль в формировании легочного фиброза). Патогенез силикоза до конца не ясен.

Начальный этап – образование пылевого «депо», появление кониофагов (фагоцитоз пыли).

Гибель альвеолярных макрофагов – обязательное звено патогенеза.

Финальный этап – диффузное фиброобразование

В 70-80 гг. - роль перекисного окисления липидов (изменение фосфолипидного состава клеточных мембран), т.е. патогенное действие пыли через повреждение мембран клеток. В последние годы изучен так называемый феномен «респираторного взрыва» (как проявление кислородзависимой бактерицидной системы фагоцитов). При активации фагоцитов повышается потребление кислорода и развивается энергодефицитное состояние, способствующее образованию огромного количества АФК (активных форм кислорода). Супероксиды оказывают повреждающее действие на ткань легкого, в том числе, приводя к разрушению альвеолярных макрофагов.

Таким образом, активация, а не гибель кониофагов (альвеолярных макрофагов), как считали раньше, запускает патогенез фиброобразования. Генерация супероксидов приводит к повреждению легочной ткани и гибели альвеолярных макрофагов.

При гибели альвеолярных макрофагов освобождаются:

1) фактор, активизирующий фибробласты и синтез ими коллагена

2) фактор, привлекающий нейтрофилы (гранулоциты, микрофаги) - через эндотелий капилляров они проникают в легочную паренхиму, интерстиций и осуществляют фагоцитирование пылевых частиц.

Нейтрофилы обладают еще более высокой, чем у макрофагов, способностью к образованию супероксидных радикалов (не только внутриклеточная, но и внеклеточная продукция АФК).

Повреждение легочной ткани под влиянием АФК и ферментов, освобождающихся из альвеолярных макрофагов и нейтрофилов, приводит к развитию воспалительной реакции (диффузный пневмонит) с последующим фиброобразованием.

Наряду с фагоцитированием и генерацией АФК, необходимо отметить участие в патогенезе силикоза и других иммунопатологических механизмов, в том числе аутоиммунных.

Классификация пневмокониозов (1976).

По этиологическому принципу выделяют 6 групп:

1. Силикоз – пневмокониоз от вдыхания пыли свободного диоксида кремния

2. Силикатозы – пневмокониозы от вдыхания пыли силикатов, содержащей диоксид кремния в связанном состоянии с другими элементами (асбестоз, талькоз, цементоз, каолиноз и др.).

3. Металлокониозы - пневмокониозы от пыли металлов: бериллия, бария, железа, марганца, алюминия, олова и др. (бериллиоз, баритоз, сидероз, манганокониоз, алюминоз, станиоз и др.).

4. Карбокониозы – пневмокониозы от углеродсодер-жащей пыли: каменного угля, графита, сажи и др. (антракоз, графитоз, сажевый пневмокониоз и др.).

5. Пневмокониозы от смешанной пыли:

а) содержащей свободный диоксид кремния (антракосиликоз, сидеросиликоз, силико-силикатоз)

б) не содержащей свободного диоксида кремния или с незначительным его содержанием (пневмокониоз шлифовальщиков, электросварщиков и др.)

6. Пневмокониозы вследствие воздействия органической пыли: хлопка, льна, зерна и др.

Классификация пневмокониозов

в зависимости от состава воздействующей пыли и ответной реакции организма.

Выделяют 3 группы пневмокониозов:

1) Пневмокониозы, развивающиеся от воздействия высокофиброгенной пыли (с содержанием свободного диоксида кремния более 10 %) – силикоз, антракосиликоз, сидеросиликоз, силикатосиликоз и др.

2) Пневмокониозы от слабофиброгенной пыли (с содержанием диоксида кремния менее 10 % или не содержащей его) – силикатозы, карбокониозы, пневмокониозы от рентгеконтрастных пылей (металлокониозы) и от смешанной пыли (пневмокониоз электросварщиков, газорезчиков, шлифовальщиков, наждачников)

3) Пневмокониозы от аэрозолей токсико- аллергенного действия – гиперчувствительные пневмониты (ЭАА) на воздействие пыли, содержащей частицы металлов-аллергенов, пластмасс и полимерных смол, органической пыли растительного и животного происхождения.

Отличительными особенностями 3-ей группы являются:

1) отсутствует зависимость от концентрации вещества

2) более важную роль играет индивидуальная чувствительность к аллергену (характер ответа иммунной системы)

3) в связи с наличием специфической сенсибилизации к конкретному аллергену велика диагностическая значимость провокационных проб (кожная проба Куртиса при бериллиозе, ингаляционные тесты с органическими аллергенами)

4) заболевания из этой группы встречаются и вне условий производства (т.е. относятся к категории «общих»)

5) в легких наблюдается преимущественно интерстициальный тип диссеминации или она носит милиарный характер (бериллиоз), как при гематогенно-диссеминированном туберкулезе, но в отличие от туберкулеза – без склонности к слиянию очагов

6) эффект от глюкокортикоидов при обострении процесса в легких, волнообразное течение при продолжении контакта с аллергеном. При бериллиозе наблюдаются случаи рецидивов и после прекращения контакта (за счет поступления бериллияиздепо под влиянием провоцирующих факторов).

Рентгенологическая классификация пневмокониозов:

Затемнения в легких разделяют на 2 категории

1. Маленькие (малые) 2. Большие затемнения (узлы)

Различают 2 формы малых затемнений:

1. округлые (узелкового типа) 2. линейные (интерстициального типа).