Клиническое значение классификации дистоний и характеристики отдельных форм

I направление классификации: клинические характеристики дистонии

Классификация по возрасту. При дистонии, развивающейся в детском возрасте, существует большая вероятность установить причину, кроме того, такой вид дистонии характеризуется большей вероятностью прогрессирования от фокальной до генерализованной формы. При дистонии, возникающей в течение первого года жизни, имеется очень высокая вероятность наличия в качестве этиологии врожденных метаболических нарушений. Дистония, которая возникает в возрасте от 2 до 6 лет, может в большей степени соответствовать дистоническому церебральному параличу, особенно если она следует за периодом задержки моторного развития. Другие синдромы дистонии, такие как дофа-зависимая дистония, имеют тенденцию развиваться в возрасте от 6 до 14 лет. Наконец, спорадическая фокальная дистония обычно возникает в возрасте старше 50 лет.

Классификация с учетом распределения пораженных областей тела. Терапия выбора при лечении фокальной и сегментарной дистонии включает применение ботулинических нейротоксинов, тогда как при генерализованной дистонии чаще используются системные лекарственные препараты или хирургическое лечение (DBS - глубокая стимуляция мозга, или баклофеновая помпа). Распределение вовлеченности частей тела в патологический процесс может изменяться с течением времени, обычно происходит вовлечение ранее непораженных областей. Распространение дистонии можно наблюдать при повторных периодических обследованиях.

Выделяют следующие формы дистонии в зависимости от вовлечения областей тела:

• Фокальная. Вовлечена только одна область тела (блефароспазм, оро-мандибулярная дистония, цервикальная дистония, ларингеальная дистония и писчий спазм). Цервикальная дистония рассматривается как форма фокальной дистонии, несмотря на то, что в формировании данной патологии может участвовать не только шея, но также и плечо.

• Сегментарная. Поражены две и более смежные области тела (краниальная дистония, бибрахиальная дистония).

• Мультифокальная. Поражены две и более несмежные области тела (дистония верхней и нижней конечностей, краниальная и нижней конечности).

• Генерализованная. Вовлечено туловище и как минимум 2 другие области. Генерализованная форма с вовлечением ног рассматривается отдельно от формы дистонии, при которых ноги не вовлекаются.

• Гемидистония. Затронуто несколько областей тела с одной стороны. Обычно вторична по отношению к контралатеральному повреждению головного мозга.

Временная структура. Выделяют 4 типа вариабельности течения:

• Персистирующая: проявления дистонии стабильны в течение всего дня.

• Действие-специфичная: дистония проявляется только при выполнении определенных действий или задач.

• С суточными колебаниями: проявления дистонии с заметными суточными колебаниями условий возникновения, тяжести и феноменологии.

• Пароксизмальная: внезапные самостоятельно разрешающиеся эпизоды дистонии, обычно индуцируемые пусковым фактором, с последующим восстановлением исходного неврологического статуса.

Сопутствующие особенности

• Изолированная дистония: дистония является единственным моторным нарушением (но может включать тремор).

• Комбинированная дистония.: сочетается с другими двигательными нарушениями (такими как миоклонус, паркинсонизм, и т.д.).

II направление классификации: этиология

Признаки дегенерации, выявляемые на макроскопическом, микроскопическом или молекулярном уровне, являются важным способом разделения различных форм дистонии на подгруппы с дегенеративными и недегенеративными формами:

• Дегенерация (прогрессирующее структурное нарушение, такое как гибель нейронов);

• Статическое поражение (непрогрессирующее нарушение нейронального развития или приобретенные поражения);

• Отсутствие признаков дегенерации или структурных нарушений