Система органов кроветворения и свертывающей системы крови

Синдром	Жалобы	Физикальные данные	Дополнительные методы исследования
Анемический синдром
Железодефицитные анемии Причины: хронические кровопотери, ахлоргидрия и ахилия, нарушению всасывания экзогенного железа, недостаточное поступление железа с пищей, беременность и лактация.	• Слабость, головокружение, обмороки. • Одышка, сердцебиение. • Сухость кожи, изменения ногтей. • Чувство жжения языка. • Извращения обоняния, вкуса (pica chlorotica): употребление в пищу мела, известки, сырых круп, погофагия (влечение к употреблению льда), и т.д. • Синдром сидеропенической дисфагии (синдром Пламмера - Винсона), проявляющийся затруднением при глотании сухой и плотной пищи, чувством першения и ощущением наличия инородного тела в глотке.	• Бледность кожи и ее сухость. • Хейлиты. • Атрофия слизистых желудочно-кишечного тракта (глоссит). • В тяжелых случаях - участки покраснения языка неправильной формы ("географический язык") и афтозные изменения. • Койлонихии. • Тахикардия, функциональный систолический шум. • Увеличение ЧДД. • Иногда субфебрилитет.	• В клиническом анализе крови: - снижение гемоглобина и эритроцитов, - снижение цветового показателя, - увеличение СОЭ, - ретикулоцитоз, - микросфероцитоз. • В биохимическом анализе крови - снижение железа сыворотки и уровня ферритина. • В миелограмме – признаки железодефицита (сужение эритроидного ростка). • Остальные лабораторно-инструментальные методы используют для уточнения основного заболевания.
В12-дефицитные анемии Причины: ахлоргидрии и ахилии, гастрэктомии, глистной инвазии, микробная контаминация, нарушение всасывания витамина В12 в подвздошной кишке, повышение потребности в витамине В12 у беременных.	• Слабость, головокружение, обмороки. • Одышка, сердцебиение. • Диспепсические явления. • Ощущение жжения в языке. • Явления фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей и др.).	• Кожа имеет бледно-иктеричный оттенок. • Определяются явления Гюнтеровского глоссита – малиновый “полированный” язык. • Увеличиваются печень и селезенка. • Возможен субфебрилитет. • Иногда психические расстройства (бред, галлюцинации).	• В клиническом анализе крови: - гиперхромная анемия, - резко выраженные анизо- и пойкилоцитоз: мегалоциты, шизоциты, - кольца Кебота и тельца Жолли в мегалоцитах, мегалобласты, - количество ретикулоцитов чаще снижено, - лейкопения, иногда тромбоцитопения. • В биохимическом анализе крови -гипербилирубинемия за счет непрямой фракции. • В миелограмме расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов (иногда до 80-90 %) различной степени зрелости. • Остальные лабораторно-инструментальные методы используют для уточнения основного заболевания.
Гемолитические анемии Причины: • наследственные - анемия Минковского-Шоффара. • приобретенные - гемолитическая болезнь новорожденных, токсические воздействия (отравления гемолитическими ядами, тяжелые ожоги и т. д.), инфекционные воздействия (малярия, сепсис, грипп и др.), посттрансфузионные повреждения эритроцитов (вследствие переливания группо- или резуснесовместимой крови), аутоиммунные повреждения эритроцитов, спленомегалия.	• Слабость, головокружение, обмороки. • Одышка, сердцебиение. • Желтушность кожи. • Субфебрилитет. • Иногда потемнение мочи. • Периодически - гемолитические кризы.	• Бледность кожи, иногда иктеричность. • Тахикардия, функциональный систолический шум. • Увеличение ЧДД. • Возможно увеличение печени и селезёнки.	• В клиническом анализе крови - снижение гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе, увеличение СОЭ, ретикулоцитоз. • Положительная проба Кумбса. • В биохимическом анализе крови - гипербилирубинемия за счёт свободной фракции. • Увеличение уробилина в моче и стеркобилина в кале. • В миелограмме - гиперплазии эритроидного ростка костного мозга.
Апластические анемии Причины: эндогенные и экзогенные - ионизирующая радиация, бензол, лечение цитостатиками, левомицетином, барбитуратами, сульфаниламидами, сепсис, острый вирусный гепатит и др.	• Анемический синдром (повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений). • Геморрагический синдром (появление кровотечений носовых, маточных, желудочно-кишечных, немотивированных синяков и петехий). • Синдром инфекционных осложнений.	• Бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. • Проявления геморрагического диатеза в виде мелкоточечных петехий и небольших синяков. • Возможны отёки и увеличение печени, селезенки. • Физикальные признаки воспалительных заболеваний.	• В гемограмме и костном мозге снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, относительный лимфоцитоз. • Количество ретикулоцитов небольшое. • В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 - 60 мм/час).
Лейкемический синдром (лейкозы)
Острый лейкоз (лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, плазмобластный, мегакариобластный, эритромиелоз, недифференцируемый)	• Слабость, хроническая усталость, потливость. • Головные боли. • Лихорадка. • Необъяснимая потеря веса. • Частые бактериальные и вирусные инфекции. • Некротические гингивиты, тонзиллиты. • Высыпания на коже. • Беспричинные боли в костях. • Кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. • Кровь в моче или кале. • Увеличение периферических лимфатических узлов. •Снижение аппетита. • Чувство переполнения желудка.	• Увеличение печени и селезенки. • Увеличение периферических, внутригрудных, внутрибрюшных лимфатических узлов. • Остеопороз, иногда компрессионные переломы преимущественно в длинных трубчатых костях. • Нейролейкемия (менингеальный и гипертензионный синдромы).	• В клиническом анализе крови: - лейкоцитоз, - появление бластных клеток, - «лейкемический провала» («hiatus leucemicus») - наличие только бластных и дифференцированных клеток и отсутствие промежуточных форм лейкоцитов, - иногда панцитопения. • В костном мозге высокое (десятки процентов) содержание бластов. • Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов. • В биоптате лимфоузла атипичные лейкоциты.
Хронический лейкоз (миелолейкоз, лимфолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический эритромиелоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, эритремия, остеомиелофиброз (сублейкемический миелоз или остеомиелодисплазия).	• На ранних стадиях малосимптомный. • Слабость, хроническая усталость, потливость. • Головные боли. • Лихорадка. • Необъяснимая потеря веса. • Вторичные инфекции. • Увеличение периферических лимфатических узлов.	• Увеличение лимфоузлов • Геморрагические высыпания. • Лейкемиды. • Увеличение селезёнки, реже печени.	• В клиническом анализе крови: - лейкоцитоз, - абсолютный лимфоцитоз при лимфолейкозе, - представлены все формы созревания лейкоцитов со снижением дифференцированных клеток, - иногда панцитопения. - "Филадельфийская" хромосома в гранулоцитах крови и клетках костного мозга при хроническом миелолейкозе, - тени Гумпрехта при лимфолейкозе, - при бластном кризе - увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови. • Форму острого лейкоза устанавливают с помощью стернальной пункции, трепанобиопсии, гистохимических методов.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)	• Слабость, потливость. • Лихорадка. • Кожный зуд. • Нарушения пищеварения.	• Увеличение периферических, внутригрудных, внутрибрюшных лимфатических узлов. • Увеличение печени и селезенки.	• В клиническом анализе крови - резкое ускорение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, иногда лейкопения, нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево (иногда до миелоцитов), абсолютная лимфоцитопения, моноцитоз, который в конечной стадии заболевания сменяется моноцитопенией, эозинопения (могут встречаться случаи с эозинофилией). • В биохимическом анализе крови - снижение содержания железа и альбуминов, увеличение фибриногена и альфа2-глобулинов. • В пунктате лимфоузла - клетки Рида-Березовского-Штернберга. • Лучевая диагностика (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований.
Геморрагический синдром
Геморрагические васкулиты (болезнь Шенлейн-Геноха, Рандю-Ослера)	• Кожные проявления. • Суставной синдром. • Абдоминальный синдром (колики, кишечные кровотечения). • Почечный синдром (иногда нефротический синдром). • Упорные, строго локализованные поврежденными сосудами кровотечения – носовые, кишечные, иногда легочные и кровь в моче. • Кровоизлияния (геморрагии) на коже и слизистых оболочках, склонность к кровоточивости. • Может быть волнообразное течение кожных высыпаний.	• Кожные элементы, расположенные симметрично преимущественно на конечностях в области крупных суставов, четко отграниченные от здоровой кожи, выступающие над поверхностью, могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. • Положительный симптом Румпель-Лееде-Кончаловского.	• Количество тромбоцитов в норме. • Протромбиновое время нормальное. • АПТВ нормальное.
Тромбоцитопатии (Болезнь Верльгофа, лекарственная тромбоцитопатия, тромбастения Гланцманна)	• Небольшие, спонтанные (преимущественно по ночам) или возникающие при малейших травмах, кровотечения кожи, слизистых оболочек, носовые, десневые, маточные, почечные.	• Кожные высыпания несимметричные. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Часты и опасны кровоизлияния в мозг. • Положительный тест Румпеля – Лееде-Кончаловского.	•Снижено количество тромбоцитов. • Протромбиновое время нормальное. • АПТВ нормальное. • Удлинение времени кровотечения. • Повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. • Повышение концентрации аутоантител к тромбоцитам.
Коагулопатии (гемофилии А и В (дефицит факторов свертываемости крови VIII и IX))	• Кровоизлияния обычно после травм с последующим возникновением боли в суставах, мышечные спазмы, патологические переломы. • Часто наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения. • Поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмирующего воздействия. • Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.	• Болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы, суставы. • Отрицательный тест Румпеля – Лееде-Кончаловского.	• Количество тромбоцитов в норме. • Протромбиновое время нормальное • АПТВ удлинено. • Увеличение времени свёртываемости крови. • Снижение концентрации факторов свёртываемости крови VIII или IX.

Приложение 4 Нормальные показатели основных лабораторных исследований

Лабораторные исследования