Неклассифицируемые бластомы 10 страница

гл. 27 VI А А. Типы трахеопищеводных мальформаций (рис. 27 – 2)

гл. 27 VI А 1 1. Атрезия проксимального конца пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом — наиболее распространённый тип аномалий (86% случаев).

гл. 27 VI А 2 2. Простая атрезия пищевода без свища — 7% случаев.

гл. 27 VI А 3 3. Трахеопищеводный свищ без атрезии —5% случаев.

гл. 27 VI А 4 4. Проксимальный и дистальный трахеопищеводные свищи, комбинированные с проксимальной атрезией (нетипичный вид аномалий) — 2% случаев.

Рисунок 27-2

Рис. 27–2. Атрезия пищевода. А — атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом; Б — проксимальный и дистальный слепые концы пищевода без свища; В — Н-свищ и Г — атрезия пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом

гл. 27 VI Б Б. Ассоциированные аномалии одного или нескольких органов и систем обнаруживают в 40% случаев.

гл. 27 VI Б 1 1. Пороки сердца типичны при данных аномалиях.

гл. 27 VI Б 2 2. Комплекс ПАТЭР

гл. 27 VI Б 2 а а. Состоит из нескольких компонентов.

гл. 27 VI Б 2 а (1)(1) Мальформации п озвоночника

гл. 27 VI Б 2 а (2)(2) Мальформации а нуса

гл. 27 VI Б 2 а (3)(3) Т рахео э зофагеальный свищ

гл. 27 VI Б 2 а (4)(4) Р адиальная дисплазия конечностей или р енальные нарушения

гл. 27 VI Б 2 б б. Комплекс может быть представлен одним пороком развития или их комбинацией (в любых сочетаниях).

гл. 27 VI В В. Диагноз атрезии пищевода и трахеопищеводного свища устанавливают после рождения (неожиданное развитие респираторного дистресс-синдрома).

гл. 27 VI В 1 1. Клинические проявления

гл. 27 VI В 1 а а. Ранний патогномоничный симптом — ложная гиперсаливация (выделение пены изо рта и носа).

гл. 27 VI В 1 б б. Приступы кашля с цианозом после попыток кормления возникают вследствие затекания молока в дыхательные пути, поэтому кормление недопустимо.

гл. 27 VI В 1 в в. Признаки аспирационной пневмонии.

гл. 27 VI В 1 г г. Живот ладьевидной формы. Наличие только этого симптома характерно для простой атрезии.

гл. 27 VI В 1 д д. Невозможность провести желудочный зонд через пищевод в желудок.

гл. 27 VI В 1 е е. При введении шприцем воздуха в зонд, расположенный в верхнем сегменте пищевода, воздух с шумом выходит через рот и нос.

гл. 27 VI В 2 2. Рентгенография органов грудной и брюшной полостей после введения рентгеноконтрастного катетера до упора — важный этап диагностики.

гл. 27 VI В 2 а а. Рентгеновские снимки органов грудной клетки позволяют обнаружить отсутствие просвета пищевода на одном из его отрезков и невозможность провести катетер в полость желудка.

гл. 27 VI В 2 б б. Отсутствие газа в органах брюшной полости — характерный признак простой атрезии пищевода.

гл. 27 VI В 2 в в. Необходимо определение локализации дуги аорты, т.к. возможна её декстропозиция.

гл. 27 VI Г Г. Предоперационная подготовка состоит из нескольких этапов.

гл. 27 VI Г 1 1. Отсасывание содержимого проксимального отдела пищевода при помощи электроотсоса с постоянным режимом аспирации (трубка Реплогля).

гл. 27 VI Г 2 2. Наложение гастростомы для предотвращения аспирации желудочного содержимого через трахеопищеводный свищ в дыхательные пути и предоперационного кормления.

гл. 27 VI Г 3 3. Растяжение проксимального отдела пищевода путём ежедневного осторожного бужирования при простой атрезии позволяет уменьшить травматичность операции, т.к. происходит сближение проксимального и дистального участков пищевода.

гл. 27 VI Д Д. Оперативное вмешательство. Операция состоит в наложении анастомоза между проксимальным и дистальным участками атрезированного пищевода. Одномоментная операция показана при дефекте длиной менее 2 см и отсутствии признаков сопутствующей пневмонии. Отсроченное лечение показано при дефекте длиной более 2 см. Во время операции тактика одинакова как при одномоментном, так и при отсроченном вмешательстве. Послеоперационный уход направлен на предотвращение пищеводных и лёгочных осложнений.

гл. 27 VI Е Е. Прогноз

гл. 27 VI Е 1 1. Категория А —выживаемость 100%. Масса тела ребёнка больше 2500 г, нет сопутствующих аномалий, нет признаков пневмонии.

гл. 27 VI Е 2 2. Категория Б —выживаемость 80%.

гл. 27 VI Е 2 а а. Масса тела 1800–2500 г.

гл. 27 VI Е 2 б б. Масса тела более 2500 г, признаки пневмонии средней тяжести.

гл. 27 VI Е 2 в в. Имеют одну или более ассоциированную аномалию, не опасную для жизни.

гл. 27 VI Е 3 3. Категория В —выживаемость 43%.

гл. 27 VI Е 3 а а. Масса тела менее 1800 г.

гл. 27 VI Е 3 б б. Имеют пневмонию тяжёлой степени.

гл. 27 VI Е 3 в в. Имеют аномалию, опасную для жизни.

· Vii. незавершённый поворот кишечника

Незавершённый поворот кишечника — аномальное положение и фиксация средней кишки в брюшной полости (рис. 27 – 3). Обычно вовлечена вся тонкая кишка от ампулы ФЊтера до проксимальных 2/3 поперечно-ободочной кишки. Мальротация возникает либо независимо, либо в связи с другими мальформациями (например, диафрагмальная грыжа, омфалоцеле, гастрошизис).

Рисунок 27-3

Рис. 27–3. Незавершённый поворот с узлообразованием средней кишки

гл. 27 VII А А. Патологическая анатомия

гл. 27 VII А 1 1. Нормальное развитие в эмбриогенезе. Средняя кишка мигрирует внутрь брюшины, где совершает поворот на 270°.

гл. 27 VII А 1 а а. Слепая кишка локализуется в правой подвздошной области.

гл. 27 VII А 1 б б. Восходящая ободочная кишка фиксируется в правом латеральном канале.

гл. 27 VII А 1 в в. Двенадцатиперстная кишка занимает ретроперитонеальное положение, по её передней поверхности проходит верхняя брыжеечная артерия.

гл. 27 VII А 2 2. Смещения, вызванные мальротацией

гл. 27 VII А 2 а а. Наблюдают различные варианты фиксации слепой кишки. Наиболее типична фиксация в правом верхнем квадранте фиброзными тяжами (тяжи ЛЌдда), проходящими поверх нисходящей части двенадцатиперстной кишки. При этом слепая кишка не фиксируется в правом нижнем квадранте брюшной полости, верхняя брыжеечная артерия не проходит по передней поверхности двенадцатиперстной кишки.

гл. 27 VII А 2 б б. Тонкая кишка не фиксирована связкой ТрЌйтца, поддержку осуществляет только верхняя брыжеечная артерия.

гл. 27 VII А 3 3. Последствия мальротации достаточно серьёзны.

гл. 27 VII А 3 а а. Обструкция кишечника возникает в результате сдавления кишки тяжами, проходящими поверх нисходящей части двенадцатиперстной кишки и фиксированными в правом верхнем квадранте брюшной полости.

гл. 27 VII А 3 б б. ЗЊворот средней кишки — более опасное осложнение, чем обструкция.

гл. 27 VII А 3 б (1)(1) Возникает при повороте кишечника вокруг сосудистой ножки (верхней брыжеечной артерии), приводит к ишемии и обструкции средней кишки.

гл. 27 VII А 3 б (2)(2) Результат — гангрена тонкой кишки.

гл. 27 VII Б Б. Клиническая картина

гл. 27 VII Б 1 1. Рвота с примесью жёлчи — один из ранних симптомов.

гл. 27 VII Б 2 2. Кровавый стул (мелена) — позднее проявление, признак ишемии и некроза стенки кишки.

гл. 27 VII Б 3 3. Внешний вид новорождённого зависит от стадии. На поздних стадиях выявляют признаки дегидратации и/или шока.

гл. 27 VII В В. Ранняя диагностика мальротации крайне важна для предотвращения зЊворота и гангрены кишечника.

гл. 27 VII В 1 1. Рентгенография

гл. 27 VII В 1 а а. Симптом двойного газового пузыря. На рентгеновском снимке в прямой проекции видны газовые пузыри желудка и двенадцатиперстной кишки с отсутствием газа в других отделах кишечника. У новорождённого с рвотой этот симптом — показание к хирургическому вмешательству.

гл. 27 VII В 1 б б. На снимках верхнего отдела ЖКТ можно выявить аномальную локализацию связки ТрЌйтца, расположение двенадцатиперстной кишки слева от срединной линии, клювообразный затёк бариевой взвеси в месте зЊворота кишки.

гл. 27 VII В 2 2. Немедленное хирургическое вмешательство обязательно при подозрении на мальротацию кишечника, т.к. приблизительно у 50% больных с обструктивной мальротацией обнаруживают зЊворот.

гл. 27 VII Г Г. Оперативное лечение

гл. 27 VII Г 1 1. Простая мальротация. Показана операция ЛЌдда.

гл. 27 VII Г 1 а а. Кишечник освобождают от фиброзных тяжей, мобилизуют двенадцатиперстную кишку.

гл. 27 VII Г 1 б б. Слепую кишку фиксируют в левом верхнем квадранте, двенадцатиперстную — в правых латеральных отделах брюшной полости. Такое расположение органов предотвращает обструкцию или ишемию кишечника.

гл. 27 VII Г 1 в в. Выполняют аппендэктомию (отечественные детские хирургине считают её обязательной).

гл. 27 VII Г 1 г г. Проводят ревизию брюшной полости с целью выявления других аномалий (например, мембрана двенадцатиперстной кишки).

гл. 27 VII Г 2 2. Мальротация с зЊворотом

гл. 27 VII Г 2 а а. При небольшом размере участков некроза выполняют резекцию некротизированной кишки с последующим проведением операции ЛЌдда.

гл. 27 VII Г 2 б б. Если жизнеспособность большого участка кишечника вызывает сомнение, выполняют отсроченную резекцию. На первом этапе зЊворот ликвидируют и ушивают брюшную стенку. Через 24 ч выполняют релапаротомию. За это время границы некроза становятся явными.

гл. 27 VII Д Д. Прогноз

гл. 27 VII Д 1 1. ЗЊворот кишечника может рецидивировать после проведения хирургического вмешательства и операции ЛЌдда в 10% случаев (обычно в ранний послеоперационный период).

гл. 27 VII Д 2 2. Простая мальротация. Осложнения возникают очень редко. При обширной резекции результат в значительной степени зависит от длины оставляемого кишечника. Чрезмерные резекции ведут к развитию тяжёлого синдрома мальабсорбции и даже к летальному исходу.

· viii. Атрезия кишки

гл. 27 VIII А А. Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки возникают из-за нарушения реканализации нисходящей части двенадцатиперстной кишки на ранних этапах эмбриогенеза.

гл. 27 VIII А 1 1. Диагностика основана на следующих признаках.

гл. 27 VIII А 1 а а. Рвота жёлчью, возникающая сразу после рождения.

гл. 27 VIII А 1 б б. Вздутие эпигастральной области и западение нижних отделов живота, исчезающие после рвоты.

гл. 27 VIII А 1 в в. Симптом двойного газового пузыря на рентгенограмме брюшной полости — газовые пузыри желудка и растянутого проксимального отдела двенадцатиперстной кишки.

гл. 27 VIII А 1 в (1)(1) Признак характерен как для непроходимости двенадцатиперстной кишки, так и для мальротации кишечника.

гл. 27 VIII А 1 в (2)(2) Для дифференциальной диагностики необходимо контрастное исследование с взвесью сульфата бария. Контрастное вещество вводят через рот (определение контуров двенадцатиперстной кишки) и в клизме (определение локализации слепой кишки).

гл. 27 VIII А 2 2. Оперативное лечение

Этапы операции

гл. 27 VIII А 2 (1)(1) Определяют место обструкции.

гл. 27 VIII А 2 (2)(2) Накладывают обходной дуоденодуоденоанастомоз. Возможно наложение дуоденоеюноанастомоза.

гл. 27 VIII А 2 (3)(3) Гастроеюноанастомоз противопоказан.

гл. 27 VIII А 2 (4)(4) Проверяют проходимость кишечника, т.к. в 15% случаев наблюдают сочетанные атрезии других отделов ЖКТ.

гл. 27 VIII А 2 (5)(5) Для разгрузки ЖКТ накладывают гастростому.

гл. 27 VIII А 3 3. Прогноз. Отдалённые результаты операции удовлетворительны. Смертность зависит от преморбидного состояния и наличия сопутствующих аномалий.

гл. 27 VIII Б Б. Атрезия тощей, подвздошной или ободочной кишок вызвана ишемией сегмента кишечника в эмбриогенезе. Подвздошная кишка поражается чаще, тощая и слепая — реже.

гл. 27 VIII Б 1 1. Клиническая картина. Заболевание следует заподозрить у новорождённого с рвотой жёлчью, развившейся не более чем через 24 ч после рождения.

гл. 27 VIII Б 1 а а. Степень растяжения кишечника зависит от уровня обструкции.

гл. 27 VIII Б 1 б б. Наличие пассажа мекония не исключает атрезии, т.к. происходит ишемическое поражение полноценного кишечника, поэтому меконий заполняет все его отделы.

гл. 27 VIII Б 2 2. Диагностика и дифференциальная диагностика

гл. 27 VIII Б 2 а а. Рентгенография брюшной полости позволяет выявить степень обструкции, зависящую от уровня атрезии или стеноза.

гл. 27 VIII Б 2 б б. Контрастные исследования

гл. 27 VIII Б 2 б (1)(1) Клизма с бариевой взвесью помогает обнаружить поражения ободочной кишки, иногда — низкие атрезии подвздошной кишки.

гл. 27 VIII Б 2 б (2)(2) При контрастировании исключают болезнь ХЋршспрунга, мекониевый илеус и другие врождённые аномалии.

гл. 27 VIII Б 3 3. Оперативное вмешательство

гл. 27 VIII Б 3 а а. Метод лечения— кишечный анастомоз конец в конец.

гл. 27 VIII Б 3 б б. Проводят тщательную ревизию органов брюшной полости для исключения множественной атрезии, встречающейся в 6% случаев (чаще всего при атрезии подвздошной кишки, реже при атрезии ободочной кишки).

гл. 27 VIII Б 4 4. Прогноз зависит от преморбидного состояния.

· iх. Неперфорированный анус

Аномалии аноректального отдела ЖКТ представлены различными клиническими проявлениями: от свищей, открывающихся в промежности, до полной атрезии прямой кишки. Частота этой мальформации от 1 на 1500 до 1 на 5000 живорождённых. Мальчики страдают в 2 раза чаще девочек. У больных с неперфорированным анусом часто выявляют другие аномалии.

гл. 27 IX А А. Диагностика неперфорированного ануса не вызывает затруднений. Определение протяжённости дефекта необходимо для выбора метода лечения.

Клиническое обследование. Первый этап — тщательный осмотр промежности (у девочек и влагалищных сводов).

Свищ может открываться в области промежности, у девочек во влагалище, у мальчиков в уретру.

гл. 27 IX Б Б. Оперативное вмешательство проводят в отделении детской хирургии. Вид операции зависит от локализации свища.

гл. 27 IX В В. Прогноз. Смертность среди пациентов с неперфорированным анусом зависит от наличия сопутствующих аномалий.

· x. Болезнь ХиршСпрунга

гл. 27 X А А. Общие сведения

гл. 27 X А 1 1. Болезнь ХЋршспрунга обусловлена врождённым отсутствием интрамуральных ганглиев в стенке кишки. Поражённые участки кишки спазмированы, не способны сокращаться и обеспечивать эффективную перистальтику.

гл. 27 X А 2 2. Мальчики болеют в 4 раза чаще девочек, но поражение нескольких отделов кишечника чаще встречают у девочек.

гл. 27 X Б Б. Клиническая картина. Болезнь ХЋршспрунга часто диагностируют только через несколько лет после рождения.

гл. 27 X Б 1 1. У новорождённых с болезнью ХЋршспрунга наблюдают позднее отхождение мекония.

гл. 27 X Б 2 2. Характерно вздутие живота.

гл. 27 X Б 2 а а. Иногда удаётся пропальпировать растянутые меконием петли кишечника.

гл. 27 X Б 2 б б. Ректальное исследование позволяет выявить отсутствие мекония в ампуле прямой кишки и повышение тонуса наружного анального сфинктера. При продвижении пальца в прямую кишку происходит истечение водянистого стула.

гл. 27 X Б 3 3. Дети раннего и старшего возраста имеют в анамнезе постоянные запоры и отставание в физическом развитии. Приступы диареи, рвоты и вздутия живота — симптомы энтероколита, обусловленного болезнью ХЋршспрунга.

гл. 27 X В В. Диагноз подтверждают при помощи рентгенографии и биопсии стенки кишечника.

гл. 27 X В 1 1. Рентгенография органов брюшной полости: газовые пузыри с уровнями жидкости и растянутые петли кишечника. В прямой кишке газа обычно нет.

гл. 27 X В 2 2. Рентгенография после бариевой клизмы позволяет выявить сужение просвета поражённого отдела кишки.

Переходная зона — участок между спазмированным (дистальным) и расширенным (проксимальным) отделом кишки.

гл. 27 X В 2 (1)(1) У большинства больных переходная зона расположена в ректосигмоидном отделе.

гл. 27 X В 2 (2)(2) При болезни ХЋршспрунга, поражающей всю ободочную или бЏльшую часть тонкой кишки, переходная зона может отсутствовать.

гл. 27 X В 3 3. Последовательные рентгенограммы с контрастированием барием. Болезнь ХЋршспрунга следует заподозрить у пациента с остатками взвеси сульфата бария в кишечнике через 24 ч после введения.

гл. 27 X В 4 4. Биопсия кишечника

гл. 27 X Г Г. Оперативное вмешательство. Коррекцию дефекта лучше выполнять по достижении ребёнком возраста 1 год.

Задачи операции

гл. 27 X Г а а. Удаление большей части или всего поражённого участка кишки.

гл. 27 X Г б б. Восстановление ануса.

гл. 27 X Д Д. Прогноз после операции благоприятный.

гл. 27 X Д 1 1. Вторично могут возникать запоры в результате неполного удаления поражённых участков внутреннего анального сфинктера. В этом случае необходимо расширение анального канала.

гл. 27 X Д 2 2. Возможно недержание кала.

· Xi. Идиопатические заболевания жкт у детей

гл. 27 XI А А. Стеноз привратника. Выявляют гипертрофию мышечной оболочки привратника, что приводит к сужению пилорического отдела желудка. Характерный симптом — рвота фонтаном без примеси жёлчи.

гл. 27 XI А 1 1. Клиническая картина. Стеноз привратника проявляется в раннем возрасте (обычно до 2 мес жизни).

гл. 27 XI А 1 а а. Анамнез. Чёткая динамика развития: на фоне полного здоровья внезапно возникает необильная рвота, переходящая затем в рвоту фонтаном без примеси жёлчи.

гл. 27 XI А 1 б б. Развитие дегидратации обусловлено рвотой.

гл. 27 XI А 1 в в. Возможно развитие гипохлоремического и гипокалиемического метаболического алкалоза; степень зависит от объёма рвотных масс.

гл. 27 XI А 2 2. Диагностика

гл. 27 XI А 2 а а. Клиническое обследование

гл. 27 XI А 2 а (1)(1)Характерна видимая сегментирующая перистальтика желудка в виде песочных часов.

гл. 27 XI А 2 а (2)(2) Наличие пальпируемого образования в правом верхнем квадранте живота.

гл. 27 XI А 2 б б. Серийная рентгенография верхнего отдела брюшной полости. Рентгенологические признаки стеноза привратника.

гл. 27 XI А 2 б (1)(1) Задержка контраста в желудке в течение 3–4 ч.

гл. 27 XI А 2 б (2)(2) Удлинение и сужение пилорического канала.

гл. 27 XI А 2 б (3)(3) Перистальтическая волна не проходит через привратник в двенадцатиперстную кишку.

гл. 27 XI А 2 в в. ФЭГДС — быстрый и точный метод диагностики. Измеряют длину привратника. Если его длина больше 15–16 мм, следует заподозрить стеноз привратника.

гл. 27 XI А 2 в (2) 3. Оперативное вмешательство — пилоротомия, состоящая из инцизии серозной оболочки привратника и разволокнения тупым инструментом гипертрофированной мышечной оболочки. Просвет органа не вскрывают, операцию выполняют субсерозно.

гл. 27 XI А 3 3. Прогноз. После операции стеноз привратника не рецидивирует.

гл. 27 XI Б Б. Некротический энтероколит — ишемическое поражение кишечника.

гл. 27 XI Б 1 1. Клиническая картина

гл. 27 XI Б 1 а а. Ишемия участка кишки вызывает отслойку слизистой оболочки с последующей гангреной стенки, перфорацией кишки и развитием перфоративного перитонита.

гл. 27 XI Б 1 б б. Первые признаки заболевания — вялое, прерывистое сосание, срыгивание во время и после кормления, вздутие живота, сомнительная или положительная реакция ГрЌгерсена (кровь в стуле).

гл. 27 XI Б 2 2. Диагностика

гл. 27 XI Б 2 а а. Лабораторное исследование периферической крови.

гл. 27 XI Б 2 а (1)(1) Лейкопения

гл. 27 XI Б 2 а (2)(2) Тромбоцитопения

гл. 27 XI Б 2 а (3)(3) Низкий Ht

гл. 27 XI Б 2 а (4)(4) Нарушение коагуляции

гл. 27 XI Б 2 а (5)(5) Низкое содержание натрия

гл. 27 XI Б 2 а (6)(6) Метаболический ацидоз

гл. 27 XI Б 2 б б. Рентгенография органов брюшной полости. Возможны следующие изменения.

гл. 27 XI Б 2 б (1)(1) Растянутый кишечник с отёчными стенками.

гл. 27 XI Б 2 б (2)(2) Интрамуральный воздух (пневматоз).

гл. 27 XI Б 2 б (3)(3) Изолированная растянутая кишечная петля или свободный газ в брюшной полости (признак перфорации кишки).

гл. 27 XI Б 3 3. Оперативное лечение. Около 25% пациентов нуждается в операции по поводу осложнений энтероколита (перфорация, гангрена или стриктура кишки).

Абсолютное показание к операции — перфорация кишки.

гл. 27 XI Б 3 (1)(1) Диагностируют с помощью рентгенографии органов брюшной полости.

гл. 27 XI Б 3 (2)(2) Лечение — резекция поражённого участка кишки.

гл. 27 XI Б 3 (2) (а)(а) Накладывают еюно-, илео- или колостому для разгрузки кишечника.

гл. 27 XI Б 3 (2) (б)(б) Накладывают гастростому для разгрузки желудка и кормления.

гл. 27 XI Б 3 (2) (3)(3) Операцию первичного реанастомоза (восстановление целостности просвета некротизированной кишки) проводят только при локальной форме некротического энтероколита или изолированной перфорации.

· Xii. Солидные опухоли

Опухоль ВЋльмса (см. главу 23 V Г) и нейробластома — две самые типичные опухоли детского возраста.

гл. 27 XII Нейробластома — новообразование, исходящее из эмбриональных предшественников симпатической нервной системы.

гл. 27 XII 1 1. Заболеваемость 1 на 10000 живорождённых. Возникает в раннем возрасте, в 50–60% случаев до 2 лет.

гл. 27 XII 2 2. Варианты нейробластомы

гл. 27 XII 2 а а. Классическая нейробластома — злокачественная недифференцированная опухоль без капсулы, диффузно прорастающая в окружающие ткани.

гл. 27 XII 2 б б. Ганглионеврома — доброкачественная, хорошо инкапсулированная опухоль, состоящая из дифференцированных зрелых ганглиозных клеток.

гл. 27 XII 2 в в. Ганглионейробластома — переходная форма, состоящая как из недифференцированных нейробластов, так и из зрелых дифференцированных ганглиозных клеток. Капсула бывает не всегда.

гл. 27 XII 3 3. Клиническая картина

гл. 27 XII 3 а а. У большинства пациентов первое проявление опухоли — пальпируемое образование в брюшной полости. Излюбленная локализация — забрюшинное пространство и заднее средостение.

гл. 27 XII 3 б б. Так как опухоль чаще всего расположена вблизи позвоночника, возможны неврологические симптомы вследствие сдавления нервных стволов или спинного мозга при прорастании опухоли в экстрадуральное пространство (гантельная опухоль).

гл. 27 XII 3 в в. Выявляют синдром ХЏрнера, возникающий при сдавлении опухолью симпатического ствола.

гл. 27 XII 3 г г. Другие симптомы: мозжечковая атаксия и опсоклонус (постоянные спонтанные сочетанные движения глазных яблок в различных направлениях).

гл. 27 XII 3 д д. Метастазы поражают лёгкие, печень, кожу, костный мозг и кости.

гл. 27 XII 4 4. Диагноз

гл. 27 XII 4 а а. Анализ мочи. Опухоль синтезирует катехоламины. Моча больных содержит ванилилминдальную или гомованилиновую кислоту.

гл. 27 XII 4 б б. Методы лучевой диагностики

гл. 27 XII 4 б (1)(1) Радиоизотопное сканирование костной системы позволяет выявить костные метастазы.

гл. 27 XII 4 б (2)(2) Рентгенография грудной клетки подтверждает или исключает наличие лёгочных метастазов.

гл. 27 XII 4 б (3)(3) Внутривенная пиелография — основной метод радиологического исследования при нейробластоме надпочечников. Обнаруживают образование в надпочечнике, сдавливающее почку.

гл. 27 XII 4 б (4)(4) Кальцификаты на рентгенограммах брюшной полости при нейробластоме обнаруживают чаще, чем при опухоли ВЋльмса.