В зависимости от категории риска и степени травматичности операции

Категория риска	Вид операции	Уровень фактора VIII или IX (%) и длительность операции
Во время операции	Катаболическая фаза	Анаболическая фаза
I	Экстирпация псевдоопухоли таза, бедра; эндопротезирование крупных суставов, диафиза бедра; трансплантация органов и подобное.	70-50%	70-50% 5-7 дней	20-10% До 3-х недель
II	Реконструктивно-восстановительные на КС*, ТС**; остеосинтез переломов бедра, голени, плеча; корригирующая остеотомия бедра; экстирпация псевдоопухоли голени, плеча; операции на органах брюшной и грудной полостей	70-50%	50-40% 3-5 дней	20-40% 14-20 дней
III	Реконструктивно-восстановительные на ГС*** и ЛС****; энуклеация псевдоопухоли стопы, кисти	40-25%	30-20%	20-10%
IV	Сухожильная пластика; операции на суставах пальцев; аутодермопластика; удаление зубов.	30-20%	20-10% 3-7 дней

* коленный сустав; ** тазобедренный сустав; *** голеностопный сустав; **** локтевой сустав

 

В настоящее время во всем мире широко используется ДОМАШНЕЕ ЛЕЧЕНИЕ, при котором пациенты вводят необходимые препараты самостоятельно (или с помощью родных) в домашних условиях в кратчайшие сроки от возникновения кровотечения (кровоизлияния) или с профилактической целью.

Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как при его проведении значительно сокращается промежуток времени между возникновением геморрагического синдрома и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль. Домашнее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и общее количество вводимого антигемофильного препарата. Домашнее лечение значительно улучшает качество жизни больных.

До начала домашнего лечения необходимо обязательное обучение пациентов и/или их родственников распознаванию ранних признаков кровотечений (кровоизлияний) и технике выполнения внутривенных инъекций. С этой целью проводятся регулярные «школы для больных гемофилией».

При проведении домашнего лечения пациент (или его законный представитель) должен подписать форму информированного согласия, а также обязательно заполнить «Протокол внутривенного введения факторов свертывания крови» для отчета о проводимой терапии на дому лечащему врачу.

Для выбора необходимой дозы для купирования эпизода кровотечения (кровоизлияния) можно руководствоваться формулой расчета (см. выше) и следующей таблицей:

 

Доза для предотвращения кровотечений (эпизодов кровоточивости)

Вид кровотечения (кровоизлияния)	Желаемый уровень фактора VIII/IX (%)	Режим введения препарата
Гемартроз, гематома, носовое кровотечение, гематурия	40-50	В течение первых 2-х суток: каждые 12 часов (при гемофилии А), каждые 18 часов (при гемофилии В), затем каждые 24 часа до прекращения кровотечения и исчезновения болей
Экстракция зуба (зубов)	60-80	За 30 минут до манипуляции, затем каждые 12 часов (при гемофилии А), каждые 18 часов (при гемофилии В) до полного заживления раны
Забрюшинная гематома, желудочно-кишечное кровотечение	60-80	В течение 3 дней каждые 8 часов (при гемофилии А), каждые 18 часов (при гемофилии В), затем поддерживающая терапия в течение 14 дней каждые 24 часа. Госпитализация в стационар
Кровоизлияние в спинной/головной мозг, другое угрожающее жизни кровотечение (кровоизлияние)	80-100	Каждые 8 часов (при гемофилии А), каждые 18 часов (при гемофилии В) до полной остановки кровотечения, затем поддерживающая терапия в течение 14 дней с интервалом 24 часа. Срочная обязательная госпитализация в стационар

ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ заключается во внутривенном введении концентратов факторов свертывания для предупреждения кровотечений. Оно позволяет предупреждать возникновение кровотечений (кровоизлияний), предотвращать повреждения суставов, уменьшать риск появления ингибиторов, исключать необходимость госпитализации и операционного вмешательства, улучшать качество жизни пациентов.

Всемирная Организация Здравоохранения и Всемирная Федерация Гемофилии предлагают профилактическое лечение в качестве оптимального решения для людей, страдающих тяжелой формой гемофилии. Рекомендуется начинать профилактику уже в возрасте 1-2 года и продолжать ее в течение всей жизни.

Цель профилактики – перевести тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую, достигнув минимального уровня дефицитного фактора (> 2%), а в некоторых случаях – и в легкую (> 5%).

Перед началом лечения в профилактическом режиме каждый пациент с гемофилией (или его законный представитель) должен подписать информированное согласие на проведение профилактического лечения.

Возможность проведения профилактического лечения зависит от экономики страны, социального отношения к медицине и больным, менталитета населения. Если государство готово к социальному решению проблемы гемофилии, то перед гематологами и педиатрами стоят три основные задачи: когда начать лечение и когда закончить; доза препарата и схема его введения; венозный доступ пациента.

Актуален также выбор препарата из присутствующих на фармацевтическом рынке концентратов VIII и IX факторов (см. выше). Все предлагаемые препараты обладают высоким качеством технологического производства, гарантированной вирусной безопасностью, терапевтической эффективностью.

Основной выбор, как правило, проводится между плазменными и рекомбинантными препаратами, что определяется финансовыми возможностями бюджета государства, ввиду значительной разницы в цене между данными группами препаратов. В отдельных случаях у некоторых детей возникает необходимость индивидуального подбора препарата, что обусловлено или реакциями на введение (аллергическая сыпь, одышка, жжение по ходу вены, головные боли, анафилактический шок), или обострением атопического дерматита, экземы, бронхиальной астмы.

Профилактическое лечение у детей имеет свои особенности, обусловленные возрастной физиологией и состоянием венозного доступа, и применяется обязательно при тяжелой форме гемофилии с уровнем фактора < 1%, и по показаниям при среднетяжелой форме с уровнем фактора 1-5%.

Задачи профилактического лечения у детей: 1) предотвратить спонтанные кровотечения у детей с уровнем фактора < 1%; 2) сохранить в хорошем состоянии суставы и не допустить прогрессирования гемофилической артропатии до III-IV-V стадии.

 

Виды профилактики

Вид профилактики	Режим введения препаратов
Первичная	Детерминированная возрастом: может быть начата в возрасте от 1 до 2 лет, до появления клинических симптомов заболевания	25 МЕ/кг 3 раза в неделю (при гемофилии А);   25 МГ/кг 2 раза в неделю (при гемофилии В)
Детерминированная первичным кровотечением: независимо от возраста у детей, имеющих не более чем одно суставное кровотечение
Вторичная	При частоте кровоизлияний более 2-х в месяц

 

Исходя из поставленных задач, первичное профилактическое лечение у детей с фактором < 1% необходимо начинать в раннем возрасте до двух лет, что особенно важно при наличии первых эпизодов гемартрозов. Профилактическое лечение, начатое в более старшем возрасте с несколькими (более двух) эпизодами гемофилии и в начальной стадии артропатии, считается как вторичная профилактика, куда относится также краткосрочные курсы лечения до нескольких месяцев после травм и тяжелых операций у пациентов со среднетяжелой и легкой гемофилией.

Профилактическое лечение может занимать от нескольких месяцев до многих лет (более 25 лет).

Существует две основные международные модели первичной профилактики:

1. Гемофилия А тяжелая: доза FVIII 25-40 МЕ/кг массы 3 раза в неделю.

2. Гемофилия А средней тяжести и гемофилия В: доза концентрата FVIII или FIX 25-40 МЕ/кг 2 раза в неделю.

Гематологический научный центр РАМН (О.П.Плющ, 2009) предлагает следующую схемы профилактического лечения гемофилии А у детей в возрасте от 1 месяца до 18 лет: