Изолированный стеноз легочной артерии

СИМПТОМЫ	ИССЛЕДОВАНИЯ
Симптомы правосторонней СН	Систолический шум, систолическое дрожание вследствие задержки кровотока через отверстие клапана ЛА	ЭКГ: гипертрофия ПП и ПЖ
Рентгенография: выбухающая легочная артерия

Прогноз при ИСЛА определяется степенью стеноза и тяжестью гемодинамических нарушений. Средняя продолжительность жизни 24,5 лет. Резкий стеноз проявляется рано и требует быстрой коррекции, так как порок быстро прогрессирует (плановая операция в возрасте старше 3 лет). Менее тяжелые формы характеризуются относительно благополучным течением до возраста 20-30 лет, затем появляются признаки СН, резко снижается трудоспособность, до 50 лет доживает только 12% больных. Причинами смерти неоперированных больных являются СН и инфекционный эндокардит.

 

Болезнь Фалло

 

Болезнь Фалло – самый частый ВПС «синего» типа, с обеднением МКК. Наиболее частой формой заболевания является тетрада Фалло – сочетание стеноза ЛА, высокого ДМЖП, транспозиции аорты вправо (расположение «верхом» на межжелудочковой перегородке) и гипертрофии ПЖ. Частота тетрады Фалло у новорожденных 5-8%, а в старшем возрасте – 12-14% всех ВПС и 50-75% всех «синих» пороков.

При сочетании перечисленных нарушений с ДМПП возникает пентада Фалло, сочетание стеноза ЛА, открытого овального окна предсердной перегородки и гипертрофии ПЖ носит название триады Фалло.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза ЛА. При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в ЛА. При этом через транспонированную аорту и ДМПП в БКК поступает венозная кровь (с развитием тотального цианоза), а МКК обедняется.

В случае умеренного стеноза ЛА (более редкая ситуация) сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, сброс идет слева направо, что клинически проявляется в виде «бледной» (ацианотичной) формы тетрады Фалло.

Наиболее тяжелые формы тетрады Фалло выявляются у детей первых дней жизни. Диагноз чаще устанавливается в первые 6 месяцев жизни по грубому систолическому шуму, одышке, цианозу.

Время появления и выраженности цианоза определяется степенью стеноза ЛА и сопутствующей анемии.

С рождения цианоз наблюдается в 40% случаев, чаще становиться явным к 6-12 месяцам по мере увеличения активности ребенка. В зависимости от степени гипоксемии на 1-2 году жизни появляются симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». Для детей 1 и 2 года жизни характерна задержка моторного развития. Дети с тетрадой Фалло плохо переносят физическую нагрузку, часто садятся на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая состояние из-за уменьшения венозного притока к сердцу. Длительно существующая и выраженная артериальная гипоксемия способствует задержке умственного развития. Рецидивирующие пневмонии встречаются редко (МКК обеднен), однако регистрируются повторные ОРВИ, кариес, хронический тонзиллит, гайморит.

Одышка выражена по типу диспноэ – углубленное, аритмичное дыхание, частота дыхания меняется меньше.

Сердечный горб чаще отсутствует (сердце небольшое). Границы сердца нормальные или незначительно расширены влево. Иногда определяется систолическое дрожание. При аускультации определяется громкий I тон, грубый систолический шум изгнания вдоль левого края грудины с максимумом в III и IV межреберье (при инфундибулярном или подклапанным стенозе ЛА) или во II межреберье (при сочетании с клапанным стенозом). II тон на ЛА ослаблен. Максимальное АД снижено.

Основным симптомом тетрады Фалло, обуславливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС, являются гипоксемические одышечно-цианотические приступы. Они отсутствуют у детей первых 3 месяцев жизни и возникают, протекая наиболее тяжело, в возрасте от 6 до 24 месяцев. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибулярного (воронкообразного) отдела ПЖ, в результате которого вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС. Приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим гемипарезом.

В периферической крови Нв и эритроциты повышены (компенсация гипоксемии), что способствует увеличению вязкости крови с опасностью тромбозов и эмболий.

Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу для тетрады Фалло нехарактерна, тахикардия и одышка связаны с гипоксемией.

Осложнениями тетрады Фалло могут быть абсцесс мозга (как осложнение отита или гайморита), реже – инфекционный эндокардит.

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, регистрируются признаки гипертрофии ПЖ (появление зубца QV1, уменьшение амплитуды зубца RV5,6 и увеличение SV5,6), в 20% - частичная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка Гиса (появление зазубренного зубца R в правых грудных отведениях).

На ФКГ выявляется ромбовидной формы систолический шум с пиком в первую половину систолы, легочный (в отличие от аортального) компонент II тона ослаблен или отсутствует (при резком стенозе ЛА).

Рентгенологически легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый (реже усилен за счет развития коллатералей у старших детей). Сердце определяется в форме «деревянного башмачка» или «сапожка» за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги ЛА («талия» сердца подчеркнута).

Двухмерная эхокардиография позволяет установить локализацию и размеры ДЖВП, степень сужения выводного отдела, размеры кольца легочного клапана, расположение аорты относительно межжелудочковой перегородки. Допплеровская эхокардиография помогает определить градиенты давления, а цветная допплерграфия – направление кровотока через ДМЖП.

Катетеризация сердца дает возможность измерить степень насыщения крови кислородом, определить давление в желудочках и аорте. Ангиокардиография выполняется для оценки состояния коронарных и легочных артерий, ДМЖП и уточнения характера (типа) обструкции выхода из правого желудочка.

 

ТЕТРАДА ФАЛЛО

СИМПТОМЫ	ИССЛЕДОВАНИЯ
Одышка при физическом напряжении	Генерализованный цианоз с рождения	ЭКГ: отклонение оси вправо, гипертрофия ПЖ с высокими и остроконечными зубцами Р
Слабость	II сердечный тон ослаблен (из-за стеноза легочной артерии)	Рентгенография: малокровные легочные поля (из-за уменьшения кровенаполнения легких); маленькое сердце в форме «башмачка» («coeur en sabot») с носком «башмачка», приподнятым над диафрагмой (из-за гипертрофии ПЖ); вогнутость участка легочной артерии (малый конус легочной артерии); правосторонняя дуга аорты (1 из каждых 4 или 5 случаев)
Обмороки при физическом напряжении и положение на корточках	Симптом «барабанных палочек»	ЭХО: выявляет передне-верхнее смещение кровотока через межжелудочковую перегородку, вызванное подклапанным стенозом легочной артерии
Парастернальная пульсация	Полицитемия (появляется после 1-го года жизни)	Катетеризация сердца: выявляет заметное падение систолического давления в правом желудочке, как только катетер поступает в легочную артерию
Систолический шум изгнания во II межреберье слева	Возможная задержка роста	Вентрикулография: уточняет анатомические особенности ВПС
		Аортография / коронарная артериография: контурирует коронарные артерии

 

Прогноз при тетраде Фалло неблагоприятный: 75% неоперированных больных умирает в возрасте до 2 лет, средняя продолжительность жизни неоперированных больных 12 лет, причинами смерти являются нарушения гемо- и ликвординамики, гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы головного мозга, сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит.

Одышечно-цианотические приступы являются временным эпизодом в течении заболевания (прекращаются после 3-го года жизни), поэтому необходимо избегать моментов, провоцирующих приступы, для исключения по возможности паллиативной операции (системно-легочные или межартериальные анастомозы). Плановые операции выполняются после возраста 5-6 лет. Отдаленные результаты оперативного лечения неосложненных форм тетрады Фалло хорошие (95% пациентов практически здоровы).

Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) – ВПС «бледного» типа с обеднением БКК, представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги (иногда в грудной или брюшной части). Обычно коарктацию обнаруживают в «типичном» месте при переходе дуги в нисходящую часть аорты, так как здесь и в норме имеется сужение. Частота КА составляет 6,3-15% всех ВПС. КА в 3-5 раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

При КА повышается нагрузка на ЛЖ с его систолической перегрузкой и гипертрофией с последующей дегенерацией и склерозом. Выше места сужения имеется сосудистая гипертензия, распространяющаяся на верхнюю половину туловища (сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей), что приводит к непропорциональному переразвитию областей усиленного кровоснабжения. Ниже места сужения возникает сосудистая гипотензия, приводящая к нарушению кровоснабжения почек, ЖКТ, нижних конечностей (нефропатии, ишемические боли в животе, утомляемость при ходьбе).

Помимо изолированной КА встречается и сочетание КА с ОАП, при котором кровоток направляется в ЛА, вызывая тяжелую легочную гипертензию. ОАП обнаруживается более чем у 60% детей первого года жизни с КА, при этом он может превышать диаметр аорты.

КА, расположенная проксимальнее ОАП, называется предуктальной коарктацией. При выраженной коарктации основное кровоснабжение БКК осуществляется через ПДА. Таким образом, до плановой операции по поводу КА, ОАП у таких детей должен оставаться открытым. Это достигается назначением простогландина Е внутривенно или непосредственно в ОАП. Предуктальная коарктация относится к ВПС «синего» типа.

Постдуктальная коарктация представляет собой сужение аорты дистальнее ОАП. В этом случае проток обычно закрыт. В таком случае основной кровоток направлен через подключичные артерии, ветви которых отходят выше места коарктации, в силу чего усиливается кровоснабжение верхней частей тела (см. выше). Результатом этого является явная диспропорциональность развития верхних и нижних частей тела, зависящая от степени коарктации. Могут определяться системные признаки нарушенного кровоснабжения. Вокруг места коарктации обычно развиваются коллатеральные сосуды, за счет которых осуществляется кровоснабжение БКК.

У детей раннего возраста КА сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, объективно отмечаются резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в легких (имитация пневмонии). Дети отстают в физическом развитии.

Границы сердечной тупости расширены влево за счет гипертрофии ЛЖ. Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся.

На основании сердца или сзади в межлопаточной области слева (проекция перешейка аорты) выслушивается грубый систолический шум изгнания. На верхушке может выслушиваться систолический шум недостаточности митрального клапана вследствие переполнения ЛЖ в систолу. При сопутствующем ОАП во II межреберье слева слышен систолодиастолический шум. II тон на аорте и ЛА усилен.

Решающее значение в диагностике КА имеет определение характера пульса на руках и ногах: напряженный пульс на кубитальных артериях (в локтевых сгибах), резко ослабленный или отсутствующий пульс на бедренных артериях.

АД на руках у детей с изолированной КА достигает высоких цифр – 190-200/90-100 мм рт.столба, при сочетании с ОАП АД 130-170/80-90 мм рт.столба. На ногах АД не определяется или резко снижено.

АД при КА измеряется на обеих руках – при сочетании КА с аномальным отхождением подключичных артерий (правой подключичной от нисходящей аорты, обеих подключичных от места сужения) или с сужением устья одной из них возможна существенная разница АД на руках.

Сердечная недостаточность у детей ранних лет жизни носит бивентрикулярный характер, может быть рефрактерной к проводимому лечению (особенно при сочетании с фиброэластозом).

У детей старшего возраста при отсутствии жалоб повышенное АД обнаруживается случайно, иногда больные наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза». Дети жалуются на головокружения, тяжесть и боли в животе, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Одновременно отмечаются жалобы на слабость и боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межреберных артерий (в положении с наклоном вперед и опущенными руками) отмечается их повышенная пульсация. Систолическое АД на ногах на 50-60 мм рт.столба ниже, чем на руках, при нормальном диастолическом. Нередко на ногах АД вообще не определяется, а на руках обнаруживается высокая гипертензия систолодиастолического характера, которая может быть причиной внезапного кровоизлияния в мозг. Сердечной недостаточности у детей старшего возраста с КА, как правило, не бывает (СН возникает после 20-30 лет и является прогностически неблагоприятным признаком).

Осложнениями КА являются инфекционный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульт, гемипарезы), разрыв аорты.

ЭКГ при умеренной КА мало чем отличается от нормальной. У детей первых лет жизни при сочетании КА с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена вертикально, имеются признаки гипертрофии обеих желудочков (больше ПЖ), возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, aVL, V5,6. Для детей старшего возраста типична изолированная гипертрофия миокарда ЛЖ с высокими положительными зубцами Т в отведениях V5,6.

На ФКГ специфических изменений нет, фиксируется среднеамплитудный ромбовидный систолический шум в I и V точках и на спине, при наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко.

Рентгенологически у детей раннего возраста легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу (при постдуктальной коарктации в сочетании с ДМЖП), сердце имеет шаровидную форму с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. Кардиомегалия с ослабленной пульсацией миокарда ЛЖ у маленьких детей свидетельствует о сопутствующем фиброэластозе эндомиокарда. У детей старшего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено влево, определяется узурация (разрушение) нижних краев IV-IX пар ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий.

Косвенными признаками КА при одномерной эхокардиографии являются гипертрофия ЛЖ с увеличением его массы и признаками перегрузки давлением, увеличение ЛП и корня аорты, гиперкинезия задней стенки. При двухмерной ЭХО-КГ из-за супрастернального доступа КА обнаруживается в виде ярких эхо-сигналов в просвете аорты. Допплер-ЭХО-КГ позволяет выявить у больных с КА ускоренный турбулентный поток крови за местом стеноза, косвенно определить градиент давления.

Катетеризация сердца позволяет измерить градиент давления в аорте. С помощью ангиокардиографии можно визуализировать порок и оценить состояние коллатерального русла.

Прогноз при тяжелых формах КА неблагоприятный (выживаемость неоперированных больных до 2 лет – 50%), необходимо хирургическое вмешательство в раннем детском возрасте (резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец или ангиопластика из левой подключичной артерии). Если течение порока нетяжелое, то во избежание рекоарктации в месте коррекции операция откладывается до 6-11 лет. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 35 лет, основные причины смерти – сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, внезапная смерть при разрыве аорты или ее аневризмы, инсульт.

 

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

СИМПТОМЫ	ИССЛЕДОВАНИЯ
Многие годы клиническая симптоматика отсутствует	Коллатеральные межлопаточные и межреберные артерии могут быть видны сквозь кожу	ЭКГ: может быть нормальной или с признаками гипертрофии ПЖ, в частности, у грудных детей
Головные боли и носовые кровотечения вследствие артериальной гипертензии	Систолический шум изгнания	Рентгенография: расширение ЛЖ, left ventricular enlargement, реберные узуры, вызванные межреберными коллатералями, и "E" признак при глотании бариевой смеси. Первая дуга "E" образуется из-за расширения аорты до коарктации, вторая – из-за постстенотического расширения и средняя – самой коарктацией.
Перемежающаяся хромота и холодные ноги из-за пониженного кровотока в нижних конечностях	Иногда, при вовлечении левой подключичной артерии, пульс на плечевой артерии может быть слабее и АД слева ниже, чем справа	ЭХО-графия (одновременная двухмерная): непосредственно выявляет КА.
Гипертензия на верхних конечностях. Заметная разница между АД на верхних и нижних конечностях	Расширенные и извитые коллатерали могут быть видны сквозь кожу межлопаточной области у старших детей (признак Шузмана)	Катетеризация сердца и ангиография: устанавливают локализацию и тяжесть коарктации, а также соответствие коллатералей
Отсутствие или задержка пульса на бедренной артерии сравнительно с лучевой артерией	Систолический шум при аускультации в межлопаточной области патогномоничен для КА

Принципы лечения больных с ВПС

Консервативное лечение ВПС преследует 2 задачи: оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях и лечение осложнений и сопутствующих заболеваний.

Режим для детей с ВПС включает максимальное пребывание на свежем воздухе, посильные физические упражнения, закаливание.

Основными катастрофическими состояниями, нуждающимися в проведении неотложных мероприятий при ВПС, являются острая левожелудочковая недостаточность у детей с ВПС «бледного» типа и синюшно-одышечные приступы у детей с ВПС «синего» типа.

Острая левожелудочковая недостаточность развивается при наслоении острых интеркуррентных заболеваний у детей с ВПС «бледного» типа (с обогащением МКК), когда ведущую роль в развитии острой СН играет не столько снижение сердечного выброса, сколько перегрузка МКК – у ребенка нарастает одышка (сначала экспираторная, далее – смешанная), тахикардия, появляется цианоз, обильные влажные хрипы в легких с угрозой их отека.

В первую очередь больному придается возвышенное положение;

– проводится оксигенотерапия с постоянным положительным давлением (дается кислород, увлажненный 20% спиртом или раствором пеногасителя - антифомсилана);

– назотрахеальное отсасывание;

– диуретики – лазикс 2% 2-5 мг/кг в сутки парентерально, сразу можно ввести ½ дозы;

– вазодилятаторы – эуфиллин 2,4% 1 мл/год жизни внутривенно, но не более 5 мл во избежание нарастания тахикардии и гипотонии;

– «седативная смесь» – аминазин 2,5%, пипольфен 2,5% и промедол 1% по 0,1 мл/год жизни каждый на реополиглюкине внутривенно капельно.

Сердечный гликозиды увеличивают сократительную способность миокарда без одновременного увеличения потребности сердечной мышцы в кислороде. При ОСН предпочтение отдается строфантину и коргликону:

– строфантин 0,05% внутривенно в разовых дозах для детей 1-12 месяцев 0,05-0,1 мл, 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,2-0,3 мл, старше 7 лет 0,3-0,4 мл;

– коргликон 0,06% внутривенно в разовых дозах для детей 1-12 месяцев 0,1 мл, 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,3-0,4 мл, старше 7 лет 0,5-0,8 мл;

– возможно также введение дигоксина 0,025% в дозе насыщения 0,03-0,05 мл/кг равномерно в 2-3 дня по 3 раза в сутки с последующим переходом на поддерживающую дозу (1/4-1/6 от дозы насыщения в 2 приема в сутки).

Сердечные гликозиды противопоказаны при брадикардии, атриовентрикулярных блокадах, желудочковой пароксизмиальной тахикардии, осторожно назначаются при инфекционном эндокардите, анурии, экссудативном перикардите.

Плановая седативная терапия включает в себя седуксен 0,5% 0,1-0,2 мл/год жизни (для устранения психомоторного возбуждения), наркотические анальгетики (фентанил 0,005% 0,001 мг/кг), нейролептики (дроперидол 0,25% 0,2-0,5 мг/кг).

Глюкокортикоиды вводятся для снижения проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран и для борьбы с гипотонией (преднизолон 3-5 мг/кг в сутки).

Гипоксемические (синюшно-одышечные) приступы развиваются при ВПС «синего» типа (с обеднением МКК), когда вследствие спазма выходного (инфундибулярного) отдела ПЖ и стенозирования ЛА идет полное шунтирование кровотока в аорту при резком снижении кровенаполнения МКК – на фоне обычного для таких детей акроцианоза развивается приступ одышки, тахикардии и усиления цианоза, ребенок сначала возбужден, далее может впасть в состояние гипоксемической комы с судорогами.

В первую очередь экстренно вводится обзидан (b-адреноблокатор, снимающий спазм устья ЛА) 0,1% 0,1-0,2 мг/кг внутривенно медленно (1 мл/мин.) в 10 мл 20% глюкозы, далее обзидан или его аналоги индерал, анаприлин даются перорально в суточной дозе 0,25-0,5 мг/кг;

– оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на вдохе;

– кордиамин (25% раствор диэтиламида никотиновой кислоты) как стимулятор ЦНС (дыхательного и сосудодвигательного центров) подкожно или внутримышечно в разовых дозах детям до 6 месяцев 0,1-0,2 мл, 7-12 месяцев 0,25-0,3 мл, 1-3 лет 0,3-0,4 мл, 4-6 лет 0,4-0,6 мл, 7-14 лет 0,7-1,0 мл;

– наркотический анальгетик (промедол 1% 1 мг/кг);

– противосудорожные (натрия оксибутират 20% 0,5 мл/кг внутримышечно, одновременно оказывает антигипоксическое действие).

Для лечения гипоксемических приступов противопоказаны сердечные гликозиды (увеличивая сердечный выброс, увеличивают шунт справа налево и провоцируют приступ) и диуретики (на фоне характерной для «синих» пороков полицитемии еще больше увеличивают сгущение крови).

В связи с тем, что гипоксемические приступы повторяются и протекают более тяжело на фоне железодефицитной анемии, и профилактикой является ферротерапия: при снижении цветового показателя менее 0,8 назначаются препараты железа перорально, при отсутствии эффекта назначаются парентеральные препараты железа (при этом Нв должен повыситься не менее чем до 150-160 г/л).

Лечение хронической сердечной недостаточности при ВПС включает в себя комплекс следующих терапевтических воздействий:

1. Сердечные гликозиды – предпочтение отдается дигоксину. Доза насыщения 0,03-0,075 мг/кг вводится в 2-3 дня, в случае эффекта (уменьшение тахикардии и одышки, сокращение печени, положительный диурез) переходят на поддерживающую дозу (1/4-1/6 от дозы насыщения).

При выборе дозы насыщения учитываются вид порока (при фиксированных стенозах аорты и ЛА, высокой легочной гипертензии проявления НК могут усилиться), состояние миокарда (выраженность кардиосклероза, вид аритмии), состояние почек и печени (при олиго- и анурии сначала назначаются диуретики), уровень электролитов (при гипокалиемии возникает аритмия, при гиперкальциемии повышается вероятность побочных эффектов сердечных гликозидов).

2. Диуретики подбираются индивидуально, начиная с меньших доз (подбирается минимальная эффективная терапия с целью профилактики быстрого схождения отеков, гипокалиемии, гипотонии, сгущения крови, гиповолемического шока), при стабилизации состояния переходят на прерывистые курсы лечения (прием 2-3 раза в неделю).

3. Вазодилятаторы улучшают периферическое кровообращение и тем самым облегчают работу сердца как насоса. Больным с недостаточностью ЛЖ, застоем в МК назначают венодилятаторы типа нитропруссида (они уменьшают преднагрузку, расширяя легочные вены и снижая тем самым величину давления наполнения ЛЖ в конце диастолы). Больным с низким сердечным выбросом (левоправым сбросом) назначают вазодилятаторы типа гидралазина, миноксидила (снижается постнагрузка и уменьшается сброс крови в ЛА). Больным с сочетанием застоя венозного кровообращения в легких и низкого сердечного выброса назначают препараты, уменьшающие пред- и постнагрузку (каптоприл, празозин).

4. С анаболической целью назначаются анаболические стероиды (ретаболил, неробол), нестероидные анаболики (инозин, рибоксин, оротат калия, карнитин).

5. С кардиотрофической целью назначаются кокарбоксилаза (5-7 мг/кг в сутки № 15), панангин, витамин В12 с фолиевой кислотой, витамин В15 (пангамат кальция), витамин В5 (пантеонат кальция), витамин В6 (пиридоксаль-фосфат), витамин Е (солкосерил).

Консервативная терапия проводится с целью подготовки к единственному способу лечения ребенка с ВПС – операции. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения ВПС – вторая фаза течения (относительной компенсации) в возрасте 3-12 лет. В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излечения, так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в миокарде, легких, печени, почках.

При ОАП применяется также методика нехирургической коррекции порока при помощи индометацина – ингибитора простагландинов Е2 и I2. Препарат способствует спазму протока с последующей его облитерацией, назначается в дозе 0,1 мг/кг 3-4 раза в день внутривенно. Эффект тем лучше, чем меньше возраст ребенка (лечение желательно проводить в первые 8-14 дней жизни). Возможными осложнениями могут быть транзиторная ренальная дисфункция, гипонатриемия, снижение агрегации тромбоцитов, желудочно-кишечные и внутричерепные кровоизлияния. Иногда у детей с низкой массой тела при рождении после лечения индометацином вновь отмечается открытие ОАП, что является показанием для оперативного лечения.

Диспансерное наблюдение детей с ВПС. При распознавании ВПС ребенок доложен быть взят на учет детским кардиологом с обязательным осмотром 1 раз в 3-4 месяца в первые 2 года жизни (в первой фазе течения), а в последующем – 1-2 раза в год с систематическим рентгенологическим и электрокардиографическим исследованием и измерением АД.

Литература. 1. Мазурин А.В., Воронцов И.М. – Пропедевтика детских болезней. – Москва, 2000. 2. Шабалов Н.П. – Детские болезни. – СПб, Питер, 2000. 3. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. – Болезни сердца и сосудов у детей. – Москва, 1987. 4. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. – Врожденные пороки сердца у детей. – Москва, 1991. 5. Муратов А.А., Кудаяров Д.К., Фуртикова А.Б. – Диагностика и лечение неревматических поражений сердца у детей. – Бишкек, 2002. 6. Белоконь Н.А. – Неревматические кардиты у детей, Москва, 1984. 7. Таточенко В.К. – Педиатрия (руководство для врачей и студентов). – Москва, 1997. 8. Насонова В.А., Бунчук Н.В. – Ревматические болезни. – Москва, 1997. 9. Студеникин М.Я., Сербин В.И. – Сердечная недостаточность у детей. – Москва, 1984. 10. Надеждина Е.А., Зардалишвили В.Ш. – Современные аспекты артериальной гипотензии у детей. – Москва, 1987. 11. Гусель В.А., Маркова И.В. – Справочник педиатра по клинической фармакологии. – Москва, 1989. 12. Справочник-путеводитель практикующего врача. 2000 болезней от А до Я. – Москва, 1999. 13. Саатова Г.М., Муратов А.А., Фуртикова А.Б., Мусуркулова Б.А. и др. – Ревматическая лихорадка у детей (Методические рекомендации). – Бишкек, 2005. 14. Short Textbook of Paediatrics for Medical Undergraduate and Postgraduate Studies. 2nd Edition. Anis Moosani. Karachi, 2002.