Транспозиция магистральных сосудов

Прогноз при ТМС неблагоприятный: 28,7% детей с ТМС умирает в первую неделю жизни, 51,6% - в первый месяц, 89,3% - к концу первого года, 7% - в возрасте до 5 лет, 2% - в возрасте до 10 лет. Причиной смерти неоперированных больных являются тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис). Лечение только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. В ранним детском возрасте проводится паллиативная операция (создание или расширение ДМПП для улучшения обмена крови между МКК и БКК – закрытая баллонная атриосептостомия при катетеризации сердца), корригирующая операция (внутрипредсердное перемещение потоков артериальной и венозной крови с помощью заплаты - атриосептопластика) проводится в возрасте 6-12 месяцев.

Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) – ВПС «бледного» типа с обеднением МКК, относится к числу распространенных (6,8-9% всех ВПС), встречается одинаково часто у мальчиков и девочек.

ИСЛА возникает при неразделении створок клапана ЛА, вследствие чего уменьшается поступление крови в МКК и возникает перегрузка ПЖ. Компенсация происходит за счет удлинения фазы изгнания крови из ПЖ.

С возрастом степень стеноза нарастает, так как измененный поток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию.

Клинические особенности ИСЛА зависят от степени стеноза.

При небольших степенях («бледный» вариант) дети хорошо развиваются, жалобы незначительные (возникновение одышки при нагрузке), нередко кончики пальцев, нос, щеки имеют малиновый оттенок. Единственными проявлениями порока являются систолическое дрожание и грубый систолический шум во II межреберье слева у грудины в сочетании с ослаблением II тона на ЛА (нет клапанного компонента). I тон на верхушке усилен. АД не изменено. Признаки НК отсутствуют или не превышают IIB степени по правожелудочковому типу.

Выраженный стеноз ЛА приводит к повышению давления в ПП, где при наличии ДМПП или открытого овального окна возникает сброс слева направо. Величина сброса определяет присутствие цианоза от малинового до темно-синего («синий» вариант). Интенсивность цианоза нарастает с возрастом, характерны симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек».

Больные при этом варианте стеноза предъявляют жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке и боль в области сердца (следствие дефицита коронарного кровотока на фоне резкой гипертрофии миокарда ПЖ).

Дети с такой выраженной гипоксемией отстают в физическом развитии. У большинства детей образуется правосторонний сердечный горб. Определяется усиленный сердечный толчок (признак гипертрофии ПЖ). Систолическое дрожание во II и III межреберье слева от грудины выражено незначительно (за счет сброса через перегородочный дефект). Вдоль левого края грудины прослушивается грубый продолжительный систолический шум клапанного стеноза ЛА с максимумом во II межреберье (при выраженной НК давление в ПЖ падает и шум ослабевает). Локальный систолический шум в V межреберье слева свидетельствует о сопутствующей недостаточности трехстворчатого клапана. Для резкого стеноза ЛА с выраженной трикуспидальной недостаточностью характерно развитие прогрессирующей правожелудочковой СН (одышка, гепатомегалия, отечный синдром).

На ЭКГ при ИСЛА имеются признаки гипертрофии ПП (зубец Р высокий, заостренный в отведениях II, III, V1), резкое отклонение электрической оси сердца вправо, выраженная гипертрофия миокарда ПЖ (изменение комплекса QRS в форме R или qR в отведении V1, глубокий зубец S в отведении V6), признаки снижения коронарного кровотока и глубоких обменных изменений миокарда (смещение сегмента SТ на 2-5 мм ниже изолинии с отрицательным глубоким Т в отведениях V1-4).

На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную форму, занимает почти всю систолу, пик шума расположен тем позже, чем больше степень стеноза.

Рентгенологически легочный рисунок резко обеднен (снижение кровенаполнения МКК). При резком стенозе без сброса сердце может быть обычных размеров, но ствол ЛА расширен (постстенотическое выбухание), верхушка сердца приподнята над куполом диафрагмы (следствие смещения правым желудочком влево и вверх левого желудочка). При резком стенозе и значительной недостаточности трикуспидального клапана сердце расширяется в поперечнике за счет правых отделов и ЛА и приобретает шаровидную форму.

При эхокардиографии можно выявить гипертрофию ПЖ, его расширение, колоколообразную деформацию клапана ЛА, ее постстенотическое расширение. Доплер-эхокардиография позволяет точно рассчитать градиент давления на клапане.

Катетеризация сердца дает возможность оценить функцию ПЖ, определить анатомию клапана ЛА и выявить градиент давления на нем. При незначительном стенозе давление в ПЖ не превышает 50% системного давления, при умеренном стенозе оно составляет 50-80% системного давления, при тяжелом стенозе – превышает 80%.