Недостаточность витамина рр 8 страница

Комплемент — комплекс сывороточных белков, активация которых происходит путём серии взаимодействий, приводящих к ферментативному расщеплению. Происходит по одному из двух путей: в случае иммунного гемолиза (классический путь) комплекс охватывает девять компонентов к. (см. далее), взаимодействующих в определённой последовательности, их активация инициируется комплексом «Аг‑АТ»; альтернативный путь активируется иными, чем комплекс Аг‑АТ, факторами (например, пропердиновыми) и вовлекает другие компоненты (не С1, С2 и С4) для активации компонента С3. К. компонент — один из девяти различных белков (обозначаемых с С1 до С9 и располагающихся в a, b и g‑фракциях при электрофорезе белков сыворотки), принимающих участие в осуществлении иммунологической активности, ассоциированной с к. C1 — комплекс трёх СЕ: C1q, C1r, C1s. Активный C1q (C1 q) переводит C1r в C1 r, в свою очередь осуществляющий C1s ® C1 s (C1 эстераза), C1 s переводит C2 в C2 b и образует C4b из C4. C2b в сочетании с C4b образует классическую C3/C5 конвертазу (C3 конвертаза, C5 конвертаза, C 42). Этот фермент расщепляет C3 на C3a и C3b, а C5 на C5a и C5b (как альтернативного пути C3/C5 конвертаза [фактор B, пропердиновый фактор B, C3 проактиватор]). Фактор комплемента I (C3b или C3b/C4b инактиватор) инактивирует C3b и C4b. Известно несколько генных дефектов компонентов к.

C1q, типы А, B и С (*120550, *120570, 120575, 1p36.3‑p34.1, гены C1QA, C1QВ, C1QС, Â): развивается аутоиммунная болезнь. • C1r/C1s (216950, 120580, 12p13, гены C1r, C1S, r): недостаточность комбинированная: артралгии, дискоидная волчанка, частые риниты и бронхиты, умеренный нефрит.

C2 (217000, 6p21.3, r): волчаночные, суставные поражения, Шёнляйна ‑ Геноха пурпура.

C3 (120700, 19p13.3‑p13.2). • C3d (*120650, 19p13.2‑p13.11, рецептор вируса Эпстайна ‑ Барр, ген C3DR, Â): предрасположенность к пиогенной инфекции, мембранозно‑пролиферативный гломерулонефрит, признаки липодистрофии, эритематозная сыпь. Лабораторно: C3 нефритический фактор, IgG к C3d, протеинурия и/или гематурия. • C3b (217030, ген IF, 4q25, r): при дефекте ингибитора C3 — высокий риск развития менингитов.

C4 (120820, полипептиды C4B, C4F, 6p21.3). • С4 частичная недостаточность (#120790): высокий риск развития СКВ. • Недостаточность ингибитора C1 эстеразы (*106100, 11p11.2‑q13, ген C1NH, не менее 13 дефектных аллелей, Â) — ангионевротический отёк. • C4A (*120810, 6p21.3, ген C4S; Â, также r): аутоиммунный хронический активный гепатит, СКВ, тип I СД, Шёнляйна ‑ Геноха пурпура, артериальная гипертензия, нефротический синдром.

C5 (120900, 9q34.1, ген C5, Â vs. r): постоянные местные и генерализованные инфекции (особенно грамотрицательные), СКВ, дискоидная волчанка, себорейный дерматит, диарея.

C6 (217050, 5p13, ген C6, r). Клинически не проявляется.

C7 (217070, 5p13, ген C7, r) — высокий риск развития менингита.

C8 (120950, 1p32, гены C8A и C8B, 1p32, Â [тип 1], r) — значительный риск инфицирования Neisseria; СКВ.

C9 (120940, ген C9, 5p13).

Примечание. При дефектах фактора D (134350, адипсин) увеличен риск инфицирования Neisseria, а фактора H — развития нефропатии и гемолитико‑уремического синдрома.

Конкордантность — сходство анализируемых признаков у одного человека или пары родственников (например, близнецы, сибсы). К. признаков одного индивида, обычно называемая генетической ассоциацией, используют как доказательство зависимости признаков.

Копропорфирин — промежуточный продукт обмена гема и билирубина; определение к. в моче, кале и крови используется в диагностике болезней печени.

Копростаз — застой кала в толстой кишке.

Кордоцентез — процедура взятия крови из пупочной вены плода.

Кортиколиберин — пептид из 41 аминокислотного остатка, синтезируется в нейросекреторных нейронах околожелудочкового ядра гипоталамуса, плаценте, Т‑лимфоцитах. Глюкокортикоиды подавляют синтез гипоталамического к. и стимулируют синтез плацентарного к. В передней доле гипофиза к. стимулирует секрецию АКТГ и других продуктов экспрессии гена проопиомеланокортина. К. — координатор эндокринных, нейровегетативных и поведенческих ответов в стрессовых ситуациях. Рецепторы к. относят к семейству связанных с G‑белком рецепторов.

Кортикостероиды включают две большие группы гормонов — глюкокортикоиды (г.) и минералокортикоиды (м.). Г. секретируются в пучковой и сетчатой зонах коры надпочечника и вовлечены в регуляцию широкого спектра функций поддержания гомеостаза, включая регуляцию энергетического обеспечения и модуляцию иммунного ответа. Основным г. является кортизол, в меньших количествах секретируется также кортикостерон. Гипоталамический кортиколиберин стимулирует секрецию АКТГ в аденогипофизе, АКТГ действует на клетки коры надпочечника через цАМФ‑опосредованное влияние на ферменты, стимулируя образование кортизола и андрогенов. М. секретируются регулируют водный и солевой обмен. Их клетки‑мишени расположены главным образом в дистальном отделе нефрона, толстой кишке, слюнных и потовых железах. Главным м. является альдостерон. Стимулятором секреции альдостерона служит ангиотензин II, образующийся в ответ на высвобождение ренина при уменьшении в почках перфузионного давления и повышения активности симпатических нервов. Секрецию альдостерона частично и кратковременно поддерживает также АКТГ.

Кортикостерон (11b,21‑дигидрокси‑4‑прегнен‑3,20‑дион, соединение В [по Кендаллу ]) — субстрат для синтеза альдостерона (присутствующие только в клетках клубочковой зоны 18‑гидроксилаза и 18‑гидроксистероид дегидрогеназа катализируют превращения к.). Врождённые дефекты митохондриальной 18‑гидроксилазы приводят к развитию недостаточности альдостерона (r).

Кортикотропин (адренокортикотропный гормон, АКТГ) состоит из 39 аминокислот. a‑АКТГ — первые 24 аминокислотных остатка, обеспечивающие полную биологическую активность гормона. b‑АКТГ — отщепляемый протеазами от АКТГ фрагмент, не входящий в состав a‑АКТГ. Синтез АКТГ осуществляют базофильные аденоциты (кортикотрофы) преимущественно передней и в меньшей степени промежуточной доли гипофиза, а также некоторые нейроны ЦНС. Эктопическая секреция АКТГ характерна для некоторых опухолей лёгкого, щитовидной и поджелудочной желёз. Кортиколиберин стимулирует синтез и секрецию АКТГ (вероятно, и других продуктов гена POMC), а высокие дозы глюкокортикоидов ингибируют секрецию как АКТГ, так и кортиколиберина. Низкие концентрации глюкокортикоидов в крови стимулируют секрецию АКТГ, а меланостатин (L -пролил- L -лейцилглицинамид) подавляет секрецию меланотропинов (вероятно, и АКТГ). Стресс (например, эмоциональный, лихорадка, острая гипогликемия, хирургические операции) стимулирует секрецию АКТГ. Секреция АКТГ начинает расти после засыпания и достигает пика при пробуждении. АКТГ стимулирует синтез и секрецию гормонов коры надпочечников (главным образом, глюкокортикоидов), гиперсекреция АКТГ ведёт к гиперплазии коры надпочечников с увеличением секреции не только глюкокортикоидов, но и минералокортикоидов. Болезнь Иценко‑Кушинга развивается вследствие повышенной секреции гипофизом АКТГ (например, при вырабатывающих АКТГ аденомах). Дефицит АКТГ вызывает эндокринную недостаточность надпочечников. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников. Гиперпигментация возникает вследствие эффектов меланотропинов, секреция же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме. Рецепторы АКТГ относятся к мембранным, связанным с G‑белком. Мутации гена рецептора АКТГ приводят к развитию резистентности коры надпочечников к АКТГ (глюкокортикоидная недостаточность).

Коэффициент умственного развития (IQ — I ntelligence q uotient, коэффициент умственного развития) — показатель, оценивающий уровень интеллектуальных способностей; первая часть двухэтапного исследования (второй этап — измерение индекса адаптивного поведения); применяют как тест, определяющий уровень интеллекта путём сравнения с аналогичными средними показателями для индивидуумов того же возраста. Задержку умственного развития оценивают по следующим образом:

Лёгкая («поддающаяся обучению», олигофрения) — уровни IQ 55–70. В эту группу входит 80% детей с задержкой развития. Эти люди способны к независимой жизни, женятся и работают, умеют читать и писать. Преобладающий дефицит — в суждениях.

Умеренная («поддающаяся тренировке», олигофрения) — уровни IQ 40–55. В эту группу входит 12% детей с задержкой развития; не обязательно требуют ухода, но нуждаются в постоянном наблюдении и экономической поддержке. Способны к самообслуживанию.

Тяжёлая (кретинизм) — уровни IQ 20–40. В группу входит около 7% детей с задержкой развития, полностью экономически зависимы и требуют постоянного наблюдения, могут научиться говорить, их можно научить элементарным навыкам самообслуживания.

Глубокая (идиотия) — уровни IQ менее 20. В группу входит 1% детей с задержкой развития; навыки общения и самообслуживания ограничены, нуждаются в постоянном уходе и наблюдении.

Краниостеноз — уменьшение объёма черепа с задержкой развития головного мозга вследствие преждевременного зарастания швов.

Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к степени I злокачественности по классификации ВОЗ).

Крапивница — аллергическое заболевание, проявляющееся характерными кожными элементами в виде единичных или множественных зудящих бледных папул с красноватой кольцевидной каймой, выступающих над поверхностью кожи.

Краснуха — острое экзантематозное заболевание. Характерны увеличение лимфоузлов, небольшая температура или общая реакция. Опасное заболевание, поскольку вызывает нарушения развития плода при инфицировании во время первых месяцев внутриутробного развития. Возбудитель — вирус краснухи (Rubivirus). Û трёхдневная корь Û эпидемическая розеола.

Креатин (фосфо) киназа (КФК) — фермент, катализирующий перенос фосфата от фосфокреатина на АДФ с образованием креатина и АТФ (важный процесс при мышечном сокращении). Выделяют М [от M uscle (мышца)] и В [от B rain (мозг)] изоферменты КФК. МВ‑тип КФК характерен для миокарда, в связи с чем его обнаружение в сыворотке крови патогномонично для инфаркта миокарда (в первые 6‑36 ч).

Креатинин — ангидрид креатина. Постоянно присутствует в моче, конечный продукт катаболизма креатина. Образуется при дефосфорилирующей циклизации фосфокреатина.

Креаторея — повышенное содержание в кале непереваренных мышечных и соединительнотканных волокон.

Крепитация. 1. Звук хрипа, напоминающий шум, слышимый при трении волос между пальцами. 2. Ощущение, возникающее при помещении руки над местом перелома, когда двигаются сломанные концы костей или другие ткани, в который имеется газовый гангренозный процесс. 3. Шум или вибрация, вызванные трением костей или хрящевых поверхностей между собой, как при движении коленной чашечки против бедренных мыщелков при артрите и других состояниях.

Кретинизм (от фр. chretien, «христосоподобный», т.е. безгрешный) — форма гипотиреоза, наблюдающаяся у новорождённых и в раннем детском возрасте. См. также «Коэффициент умственного развития».

Криз — внезапное кратковременное состояние у больного с появлением новых и усилением имеющихся симптомов болезни.

Аддисонов к. (надпочечниковый, или адреналовый к.) — острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся резкими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия).

Апластический к. («арегенераторный криз» в старых руководствах, парциальная красноклеточная аплазия костного мозга) возникает у больного, как правило, раз в жизни. Причина — инфицирование парвовирусом В19 (возбудитель «пятой болезни», детской инфекционной эритемы), который разрушает клетки-предшественницы эритроидного ростка костного мозга, вызывая парциальную «чистую» красноклеточную аплазию. Из периферической крови исчезают ретикулоциты на фоне быстро нарастающей анемии. При нормальном иммунном ответе элиминация вируса из организма и восстановление эритропоэза начинается со 2‑й недели болезни. После перенесённой инфекции, которая документируется выявлением ДНК вируса и IgM в сыворотке крови, возникает пожизненный иммунитет, обеспечиваемый противовирусными IgG. При иммунодефиците возможно персистирование вируса с длительной аплазией эритроидного ростка костного мозга. В этих случаях необходимо лечение донорским Ig.

Вагоинсулярный к. — приступ внезапно наступающей боли в надчревной области, сопровождающийся урежением пульса, падением АД, затруднением дыхания, бледностью, холодным потом, чувством страха смерти. Предположительно связан с внезапным раздражением ветвей блуждающего нерва в области каротидного синуса.

Гемолитический к. проявляется повышением температуры тела до 39–40 °С, ознобом, нарастающей интоксикацией, желтухой на фоне бледных кожных покров (шафрановый цвет кожи), увеличением печени и селезёнки (болевой синдром в области живота обусловлен растяжением капсулы увеличенных печени и селезёнки), потемнением мочи.

Cимпатоадреналовый к. — к., связанный с гиперпродукцией катехоламинов. Характеризуется повышением АД, тахикардией, аритмией сердца, глюкозурией и другими вегетативными и обменными нарушениями

Криоглобулины — сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре.

Криптококкоз — острый, подострый или хронический микоз. Возможны генерализованные, менингеальные и лёгочные проявления.

Крипторхизм — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке, обусловленное задержкой их внутриутробного перемещения из забрюшинного пространства. Яички могут располагаться в паховом канале или в брюшной полости.

Кровотечение маточное дисфункциональное (ДМК) — ациклическое м.к., не сопровождающееся явными органическими нарушениями. Наиболее частая причина ДМК — эндокринные нарушения. ДМК чаще возникает при ановуляции, но иногда и при овуляторных циклах с различными нарушениями в фолликулярной или лютеиновой фазах.

• Межменструальное кровотечение возникает между регулярными менструациями и варьирует по интенсивности.

• Менометроррагия — продолжительное м.к., возникающее через нерегулярные интервалы времени.

• Меноррагия (гиперменорея) — продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 80 мл) м.к., возникающее с регулярными интервалами.

• Метроррагия — м.к. с нерегулярными короткими интервалами; кровотечения обычно длительные, различной интенсивности.

• Полименорея — м.к., возникающее с регулярными короткими интервалами (менее 21 дня).

• Олигоменорея — редкие м.к. с интервалом более 40 дней.

Этиология.

• Ановуляторные менструальные циклы. ДМК часто возникает без циклических гормональных изменений, определяющих менструальный цикл. Около 90% всех ДМК ановуляторно.

• Овуляторные менструальные циклы. Патологические м.к. могут возникать и при овуляции. Для них характерны регулярность и приблизительно одинаковая продолжительность.

† Межменструальные мажущие выделения обусловлены снижением уровня эстрогенов в середине цикла, сразу после овуляции.

† Частые менструации (полименорея) бывают при короткой фолликулярной фазе.

† Недостаточность лютеиновой фазы может сопровождаться предменструальными мажущими выделениями, если преждевременное снижение уровня прогестерона укорачивает лютеиновую фазу.

† Длительное функционирование жёлтого тела в результате долгой секреции прогестерона при отсутствии беременности приводит к удлинению циклов и длительным менструальным кровотечениям.

Патогенез.

• Ановуляторные кровотечения. Большинство ДМК происходит при ановуляторных циклах вследствие уменьшения содержания эстрогенов или эстрогенного прорыва. Пациенткам с ановуляторным менструальным циклом для восстановления эндометрия рекомендуют применять экзогенные эстрогены.

† Заживление эндометрия несовершенно.

† Сразу после восстановления кровоточащего участка происходит повреждение в другом месте эндометрия, и кровотечение возобновляется.

• Характер кровотечения. Кровотечение хаотично охватывает различные участки эндометрия.

† Обильное кровотечение, часто сопутствующее поликистозу яичников, ожирению, незрелости гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы (характерна для подростков в постменархе), поздней ановуляции у женщин старше 40 лет в пременопаузе.

† Длительные и обильные кровотечения обусловлены несколькими причинами (большое количество отторгающейся ткани, отсутствие циклической вазоконстрикции и склероза спиральных артерий, необходимых для развития стаза, ишемии и одновременного отторжения эндометрия).

† Состояние эндометрия. Без прогестерона, ограничивающего рост эндометрия, и периодической десквамации эндометрий достигает патологической толщины, не имея для этого достаточной структурной основы. При непрерывной избыточной стимуляции эстрогенами происходит пролиферация, и повышается митотическая активность клеток эндометрия, что может привести последовательно к аденоматозной гиперплазии, атипической аденоматозной гиперплазии и карциноме эндометрия.

Кроссинговер — обмен участками между гомологичными (не сестринскими!) хроматидами в процессе мейоза.

Крыловидные складки (птеригии) — вертикальные кожные складки на боковых поверхностях шеи.

Ксантелазма — пятна на коже желтовато‑оранжевого цвета различной формы, часто возвышающиеся; связаны с отложением в коже холестерина и триглицеридов.

Ксантины — промежуточные продукты распада пуринов в организме; обладают сильным диуретическим действием.

Ксантома — бугристые образования в области суставов, ахилловых сухожилий, обусловленные отложением холестерина; жёлтый узелок или бляшка, преимущественно на коже, состоящая из макрофагов, содержащих липиды.

Ксантоматоз — множественные ксантомы, в особенности на локтях и коленях, иногда появляются на слизистых оболочках. Û ксантома диссеминированная Û ксантома множественная Û липоидный гранулематоз Û болезнь Керля‑Урбаха.

Ксеродерма пигментная — группа наследственных заболеваний, вызванных нарушением системы эксцизионной репарации ДНК, протекающих с различными симптомами поражения кожи, фоточувствительностью, злокачественными новообразованиями. См. «Репарация ДНК».

Ксеростомия — сухость во рту, связанная с гипосекрецией слюнных желёз.

Лаваж — санация какой‑либо полости или органа обильным проточным орошением.

Лагофтальм — неполное смыкание век.

Лайонизация — инактивация одной из двух Х-хромосом в женской соматической клетке, благодаря чему обеспечивается сбалансированность генетического материала у индивидов мужского и женского пола. Такой механизм компенсации дозы генов X‑хромосомы у женщин объясняет гипотеза Мэри Лайон. Согласно гипотезе, инактивация X‑хромосомы происходит в раннем эмбриогенезе, осуществляется случайным образом (инактивированной может быть либо отцовская, либо материнская X‑хромосома), затрагивает целиком всю X‑хромосому и характеризуется устойчивостью, передаваясь клеточным потомкам. Клетки женского организма по экспрессии генов X‑хромосомы мозаичны.

Лактоген плацентарный, см. «Гормоны роста (хорионический соматомаммотрофин)».

Лактоферрин — связывающий железо белок с выраженными бактериостатическими свойствами. Связывает свободные радикалы, продуцируемые в нейтрофилах и повреждающие как сами клетки, так и окружающие ткани. Л. присутствует в секретах экзокринных желёз, в том числе в молоке.

Ламины (A, B и C) относятся к промежуточным филаментам, входят в состав ядерной оболочки.

Ламинин — крупномолекулярный гликопротеин базальной мембраны, служит посредником между коллагеном и эпителиальными клетками. Молекула л. состоит из a‑цепи (400кД), b₁‑цепи (230 кД) и b₂‑цепи (220 кД). Л. связывает коллаген типа IV с другими компонентами базальной мембраны и с клетками. В плазматическую мембрану клеток, связывающихся с л., встроены рецепторы л. (интегрины).

Ламинэктомия — хирургическая операция: вскрытие позвоночного канала путём удаления дуг позвонков

Легионеллёз в отечественной литературе является синонимом нозологической формы, известной как «болезнь легионеров»; за рубежом распространено более широкое толкование термина, объединяющего любые заболевания, вызываемые легионеллами.

Лёгкое

Птицевода л. (болезнь любителей голубей) — диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг (аллергенов), содержащихся в перьях, помёте или сыворотке птиц.

Работника зернохранилища б. — диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг (аллергенов) — продуктов жизнедеятельности зернового жука‑долгоносика в составе аэрозоля амбарной пыли.

Рабочего, обрабатывающего солод л. — диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг спор Aspergillus clavatus. Возникает при контактировании с инфицированным зерном.

Фермера л. — диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг спор термофильных актиномицетов. Возникает при частых контактах с заплесневелым сеном.

Лейкемид — гемодермия, связанная с токсико‑аллергическими реакциями, сопровождающими основной патологический процесс, и проявляющаяся в виде эритематозных, эритематозно‑сквамозных, папулёзных, реже везикулёзных или буллёзных высыпаний. Û гемодермия неспецифическая.

Лейкемия. Долгое время в качестве синонима термина «лейкоз» применяли термин «лейкемия» (белокровие), предложенный фон Вирховым. В настоящее время в русскоязычной литературе от этого термина отказались, так как к лейкозам относятся опухоли всех ростков кроветворной ткани (лимфо‑, миело-, эритро‑ и тромбоцитопоэзы). Кроме того, термин «лейкемия» подразумевает увеличение числа лейкоцитов крови, что при лейкозах наблюдается хотя и часто, но не всегда (при алейкемической и лейкопенической формах число лейкоцитов в пределах нормального диапазона и даже ниже его).

Лейкодистрофия метахроматическая — наследственная болезнь накопления (продукты распада липидов окрашиваются метахроматически) — лейкоэнцефалопатия в сочетании с диффузной демиелинизацией ЦНС. В зависимости от характера генетического дефекта (недостаточность арилсульфатазы А, дефекты просапозинов и др.), клинической картины и времени манифестации выделяют несколько форм заболевания.

Лейцин ‑ энкефалин: Tyr‑Gly‑Gly‑Phe‑Leu.

Лейциноз, см. «Болезнь кленового сиропа».

Лейшманиоз — общее название протозойных трансмиссивных болезней, вызываемых внутриклеточными паразитами рода Leishmania, передаваемыми москитами/

Лепра. 1. Hазвание, даваемое в древности различным кожным заболеваниям, особенно хроническим и заразным. Вероятно, к ним относили псориаз и лейкодермию. 2. Хроническая гранулематозная инфекция, вызываемая Mycobacterium leprae (палочка Хансена). Û Хансена болезнь.

Лепречаунизм, см. «Синдром Донохью».

Лептин — пептидный гормон, продуцируемый адипоцитами. Л. контролирует клеточный метаболизм, регулируя усвоение питательных веществ; опосредованно, через нейроны гипоталамуса противодействует накоплению жировой ткани. Прямым следствием гиполептинемии является ожирение. Л. сигнализирует в гипоталамус о необходимости корректировать пищевое поведение (увеличивать или уменьшать количество потребляемой пищи), контролирует расход энергии. Уменьшение массы жировой ткани и (как следствие) выработки л. приводит к компенсаторному повышению чувства голода и снижению расхода энергии. Л., продуцируемый адипоцитами костного мозга, участвует в кроветворении, стимулируя пролиферацию стволовых кроветворных клеток. Рецепторы л. присутствуют не только в некоторых нейронах гипоталамуса, но и в клетках гранулёзы яичника.

Лептоспироз — острая инфБ, вызываемая лептоспирами (Leptospira interrogans), проникающими через слизистые оболочки или повреждённую кожу, и характеризующаяся преимущественным поражением печени, почек и капилляров.

Леталь — мутация, вызывающая гибель клетки или особи до достижения репродуктивного возраста.

Лизоцим — фермент класса гидролаз. Вызывает лизис клеточной стенки бактерий. В организме человека выполняет защитную функцию.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) — наиболее частая форма лимфом — первичное опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулем. В России ежегодно регистрируют до 5000 новых случаев заболевания.

Этиология неясна. Существуют этнические особенности заболеваемости. Заметное повышение заболеваемости в определённых регионах и в определённое время, а также существование семейных форм л. (236000, r). указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды (полагают, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна–Барр). К факторам риска относят иммунодефициты.

Патогенез. Субстрат опухоли — гигантские двух- или многоядерные клетки Рид–Штернберга (производные моноцитарно-макрофагальной системы, а не трансформированные лимфоциты) и крупные одноядерные клетки Ходжкена. Диагноз л. выставляют только при обнаружении типичных («диагностических») клеток Рид–Штернберга. Уникальность заболевания заключается в том, что опухолевые клетки составляют ничтожную часть опухоли, образованной в основном неопухолевыми поликлональными Т ‑ лимфоцитами (CD4⁺-клетки, T-хелперы), плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Опухоль возникает уницентрически, обычно в лимфатических узлах шеи, надключичных областей, средостения; метастазирует лимфогенным и гематогенным путём. В отличие от л. неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развития.

Лечение. Лечение л. (как и всех гемобластозов) проводят только в специализированных учреждениях. Обычно используют полихимиотерапию и лучевую терапию.

Прогноз. Средняя выживаемость в течение 5 лет составляет 60–80%.

Лимфома — обычно злокачественное новообразование лимфоидной и ретикуло‑эндотелиальной ткани. Проявляется в виде чётко ограниченной плотной опухоли, состоящей из клеток, которые кажутся незрелыми или напоминают лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Классифицируют по типу клеток, степени дифференцировки и характеру роста (очаговый или диффузный). Û злокачественная л.

Беркетта л. — острое или подострое заболевание детей (часто обнаруживают точечные мутации c‑myc), вероятно, вызванное вирусом Эпстайна‑Барр. Проявляется в виде лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, кожных проявлений, вовлечения в процесс периферической крови, гиперкальциемии. Û африканская лимфома. См. «Лимфомы неходжкенские»