Общие проявления невротических состояний 10 страница

Антигенная структура. Основные Аг частиц Дейна — поверхностный HB_sAg и сердцевинный HB_cAg. АТ против HB_sAg и HB_cAg появляются в течение заболевания. Наличие АТ против HB_sAg прямо связано с невосприимчивостью к инфекции (постинфекционный или поствакцинальный иммунитет).

HB_sAg. Первый идентифицированный Аг ВГВ; впервые выделен из крови австралийского аборигена, поэтому этот Аг также называют австралийским. HB_sAg появляется в крови через 1,5 мес после инфицирования; постоянно циркулирует в сыворотке инфицированных лиц, а его очищенные агрегаты входят в состав вакцины против ВГВ.

HB_cAg. Сердцевинный HB_cAg представлен единственным антигенным типом; его обнаруживают только в сердцевине частиц Дейна. Аг маркирует репликацию вируса в гепатоцитах.

НВ_eAg. Не входит в состав частиц Дейна, но связан с ними, так как появляется в сыворотке в инкубационном периоде, сразу после появления HB_sAg. HB_eAg можно расценивать как наиболее чувствительный диагностический показатель активной инфекции. Обнаружение HB_eAg у пациентов с хроническим гепатитом указывает на активацию процесса, что представляет высокую эпидемическую опасность.

НВ_xАг — наименее изученный Аг. Предположительно опосредует злокачественную трансформацию клеток печени.

Патогенез поражений. ВГВ гематогенно заносится в печень и размножается в гепатоцитах. Во второй половине инкубационного периода (40–180 сут) вирус выделяют из крови, спермы, мочи, фекалий и секрета носоглотки. В патогенезе поражений важную роль играют аутоиммунные гуморальные и клеточные реакции, что подтверждает связь между началом клинических проявлений и появлением специфических АТ. Патологический процесс начинается после распознавания вирус-индуцированных Аг на мембранах гепатоцитов иммунокомпетентными клетками. Осложнения хронической формы обусловлены хроническим воспалением и некротическими процессами в паренхиме печени; основные осложнения — цирроз и первичная карцинома печени.

Цирроз обычно отмечают у страдающих острых хроническим гепатитом; ежегодно регистрируют более 10 000 летальных исходов, обусловленных ВГВ.

Карцинома печени. Показана чёткая связь между злокачественной трансформацией гепатоцитов и перенесённой ВГВ-инфекцией. В развитии опухолевого процесса принимают участие кофакторы, многие из которых остаются неизвестными.

Маркёры репликации ВГВ — HB_eAg, АТ (IgM) к HB_cAg, ДНК вируса и вирусная ДНК-полимераза.

Лечение. Средства специфической терапии отсутствуют, лечение в основном симптоматическое. Определённые перспективы имеет применение ингибиторов ДНК-полимеразы (например, ламивудина), a–ИФН и его индукторов. Несмотря на то, что на терапию ИФН реагируют менее 50% пациентов, показаны достоверное исчезновение всех маркёров инфекции (ДНК ВГВ, HB_sAg и HB_eAg) и увеличение титров АТ к HB_sAg.

Иммунопрофилактика. Пассивная иммунизация специфическим иммуноглобулином (HBIg) показана лицам, контактировавшим с инфицированным материалом и носителями HB_sAg (включая половых партнёров и детей, родившихся от HB_sAg-положительных матерей). Для активной иммунизации разработаны два типа вакцин. Первые готовят из плазмы пациентов, содержащей Аг ВГВ в количествах, достаточных для создания вакцинных препаратов. Главное условие — полная инактивация ВГВ. Вторую группу составляют рекомбинантные вакцины (например, Recombivax B, Engerix B), полученные методом генной инженерии. Массовая иммунизация — важнейший компонент борьбы с инфекцией. Взрослые получают 2 дозы в течение месяца и бустерную иммунизацию через 6 мес. Дети получают первую дозу сразу после рождения, следующие — через 1–2 мес и к концу первого года жизни. Если мать HB_sAg-положительна, то ребёнку вводят специфический иммуноглобулин одномоментно с первой вакцинацией.

Г. С обычно протекает хронически и характеризуется преимущественным развитием хронических форм г. с исходом в цирроз и первичную карциному печени. Вирус гепатита C (ВГС) включён в состав рода семейства Flaviviridae. Вирионы сферической формы, средний диаметр — 35–50 нм. Геном образует однонитевая +РНК. Резервуар возбудителя — инфицированный человек. Основной путь передачи вируса — парентеральный. Основное отличие от эпидемиологии ВГВ — более низкая способность ВГС к передаче от беременной к плоду и при половых контактах. Больной выделяет вирус за несколько недель до появления клинических признаков и в течение 10 нед после начала проявлений. Заболевание чаще регистрируют в США (до 90% всех трансфузионных гепатитов) и Африке (до 25%). Для клинической симптоматики ВГС характерны изменение консистенции и размеров печени. При активном процессе печень обычно увеличена и болезненна при пальпации, её консистенция умеренно плотная. Другие проявления включают спленомегалию, диспептический и астенический синдромы, желтуху, артралгии и миалгии, кардиты, васкулиты, лёгочные поражения, анемии и др. Осложнения хронического процесса — цирроз и первичная карцинома печени.

Маркёры репликации вируса — АТ (IgM) к Аг ВГС и вирусная РНК.

Лечение и профилактика. Средства этиотропной терапии отсутствуют; при хронических инфекциях можно использовать a–ИФН. На фоне терапии ИФН у 40–70% больных отмечают стихание воспалительного процесса (на что указывает снижение содержания концентрации аминотрансфераз в сыворотке), однако по окончании курса у 40–50% пациентов наблюдают рецидив воспаления. Средства специфической иммунопрофилактики не разработаны.

Г. D. Возбудитель дельта–г. — дефектный РНК-содержащий вирус рода Deltavirus семейства Togaviridae. Его выделяют только от пациентов, инфицированных вирусом г.В. Дефектность возбудителя проявляется в полной зависимости от его передачи, репродукции и наличия вируса г.В. Соответственно, моноинфекция вирусом г. В (ВГD) абсолютно невозможна. Вирионы ВГD имеют сферическую форму, 35–37 нм в диаметре. Геном вируса образует однонитевая кольцевая молекула РНК. Её последовательности не имеют гомологии с ДНК возбудителя гепатита В, но суперкапсид ВГD включает значительное количество HB_sAg ВГВ. Резервуар возбудителя — инфицированный человек; вирус передаётся парентеральным путём. Возможна вертикальная передача ВГD от матери к плоду.

Патогенез. Инфицирование HB_sAg-положительных лиц сопровождается активным размножением ВГD в печени и развитием хронического г. — прогрессирующего или фульминантного. Клинически проявляется только у лиц, инфицированных вирусом г.B. Может протекать в двух вариантах:

Коинфекция — одновременное заражение вирусами гепатитов В и D).

Суперинфекция — заражение вирусом гепатита D человека, инфицированного вирусом гепатита B

Маркёры репликации вируса — АТ (IgM) к Аг ВГD и вирусная РНК.

Лечение и профилактика. Средства специфической химиотерапии и иммунопрофилактики отсутствуют. Поскольку репродукция вируса гепатита D невозможна в отсутствии возбудителя гепатита В, то основные профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждение развития гепатита В.

Г. Е — острое инфекционное поражение печени, проявляющееся симптомами интоксикации и, реже, желтухой. ВГЕ включён в род Calicivirus семейства Caliciviridae. Вирионы сферической формы 27–38 нм в диаметре. Геном образован несегментированной молекулой +РНК. Резервуар возбудителя — человек. Эпидемиология заболевания во многом аналогична гепатиту А; возбудитель вызывает эндемичные вспышки. Инкубационный период не превышает 2–6 нед. Заболевание проявляется общим недомоганием; желтуху наблюдают сравнительно редко. Инфицирование беременных, особенно в III триместре, может закончиться фатально (смертность может достигать 20%). Хронизации процесса не наблюдают. Выздоровление сопровождается формированием стойкой невосприимчивости к повторным заражениям.

Маркёры репликации вируса — АТ (IgM) к Аг ВГЕ и вирусная РНК.

Лечение. Средства этиотропной терапии и специфической профилактики отсутствуют; проводят симптоматическое лечение.

Г. F признают не все исследователи.

Г. G — острый или хронический г. (возбудитель условно относят к семейству Flaviviridae; геном вируса г.G (ВГG) образован несегментированной молекулой +РНК; предположительно, вирус гепатита G является дефектным вирусом, и для его репродукции необходимо присутствие вируса гепатита С) в большинстве случаев протекает как микст‑инфекция с вирусом гепатита С. Резервуар возбудителя — больные острым или хроническим гепатитом G и носители ВГG. Частота регистрации заболевания сравнительно невелика. В РФ частота выявления РНК ВГG колеблется от 2% в Москве до 8% в Якутии. В то же время в сыворотке крови доноров частота выявления РНК ВГG составила 1,4%. Чаще маркёры инфицирования ВГG выявляют у лиц, получающих множественные переливания цельной крови или её препараты, а также среди пациентов с трансплантатами. Особую группу риска составляют наркоманы (среди лиц, вводящих наркотики внутривенно, частота выявления РНК ВГG достигает 33–35%). Нарушения иммунного статуса способствует развитию длительного носительства вируса. Доказана возможность вертикального пути передачи ВГG от инфицированной матери к плоду. Гепатит G в большинстве случаев протекает как микст-инфекция с ВГС, существенно не влияя на характер развития основного процесса.

Маркёры репликации вируса — АТ (IgM) к Аг ВГG и вирусная РНК.

в. г. TTV (от англ. t ransfusion t ransmitted v irus, трансфузионно передающийся вирус, предположительно парвовирус; полная характеристика вируса TTV, открытого лишь в 1997 г., отсутствует).

Безжелтушный вирусный г. — относительно умеренный г. не сопровождающийся желтухой.

Персистирующий хронический г. — доброкачественный хронический г.; возникает при вирусном г. A и B или как осложнение болезней кишечника.

Сывороточный г. — см. «Гепатит вирусный B».

Герпес — высыпание группы глубокосидящих пузырьков на эритематозном фоне.

Опоясывающий г. — самоизлечивающаяся инфекция, проявляющаяся высыпанием групп пузырьков на одной стороне тела по ходу нерва; часто сопровождается сильными болями. Происходит вследствие воспаления ганглия и дорсальных нервных корешков в результате активации латентного вируса.

Простой г. — различные инфекции, вызываемые вирусом простого герпеса 1‑го и 2‑го типа. Инфекция 1‑го типа проявляется высыпанием одной или более групп пузырьков по краю красной каймы губ, на щеках и на крыльях носа; 2‑го типа — аналогичными поражениями на гениталиях. Оба типа обычно рецидивируют и возникают вновь при любых фебрильных заболеваниях или определённых физиологических состояниях. Û лихорадка волдырная Û простудная болячка.

Гермафродитизм (из греческой мифологии — Hermaphroditos, сын бога Гермеса [ Hermеs ] и богини Афродиты [ Aphroditе ]; во время купания слился своим телом с нимфой). Наличие у индивидуума и мужской, и женской половых желёз (истинный г.) « андрогиния « двуполость. † Термин также (и с генетической точки зрения — нестрого) употребляют в значении: наличие у индивидуума признаков обоих полов (включая поведенческие) « амбисексуальность « бисексуализм « бисексуальность « интерсексуализм « интерсексуальность. См. «Нарушения половой дифференцировки».

Гестоз — симптомокомплекс, возникающий при патологическом течении беременности; включает триаду симптомов: стойкое повышение АД, протеинурию, возникновение отёков. Г. — третья по частоте причина материнской смертности.

Факторы риска. • Эссенциальная артериальная гипертензия. • Заболевания почек. • Нейроциркуляторная дистония. • Сахарный диабет. • Первые роды в юном и зрелом возрасте (юные и возрастные первородящие). • Ожирение. • Гестоз во время предыдущей беременности. • Ревматизм.

Классификация. • Доклиническая стадия гестоза — прегестоз. • Водянка беременных — I, II, III степени • ОПГ-гестоз (о тёки, п ротеинурия, артериальная г ипертензия — триада Цангенмейстера): лёгкой, средней и тяжёлой степеней. • Преэклампсия. • Эклампсия. Примечание. Все симптомы можно связывать с беременностью после 20 нед беременности, во время родов и в течение 48 ч после родов.

Гиалуронидаза антистрептококковая — фермент, выделяемый стрептококками, разлагающий гиалуроновую кислоту, входящую в состав межклеточного вещества, что повышает проницаемость различных тканей.

Гибридизация (ренатурация) — взаимодействие комплементарных цепей ДНК (или ДНК и РНК), приводящее к образованию двухцепочечной молекулы.

in situ г. — г. между денатурированной ДНК и меченной радиоактивными изотопами или иммунофлюоресцентными соединениями одноцепочечной РНК или ДНК.

Гидраденит — гнойное воспаление апокринных потовых желёз, вызываемое стафилококками. Обычно локализуется в подмышечных ямках

Гинекомастия — доброкачественное увеличение молочных желёз у мужчин, обычно двустороннее (может быть асимметричным); иногда сопровождается лактацией. Классификация. • Истинная. Возникает при некоторых эндокринных нарушениях и сопровождается гиперплазией стромы, выводных протоков и появлением секреторных отделов. Пальпаторно железа плотная, иногда болезненная. • Ложная. Увеличение размеров молочных желёз, обусловленное ожирением; не происходит увеличения количества железистой ткани. • Лекарственно - обусловленная • Физиологическая: пубертатная (развивается примерно у половины мальчиков во время полового созревания; исчезает самостоятельно) и у новорождённых (при избытке материнских эстрогенов) • Старческая (после 65 лет).

Гиперандрогения (гр. hyper, сверх, andros, мужчина, genos, происхождение) — состояние, характеризующееся повышенной продукцией и/или эффектами действия андрогенов.

Гиперваготония — повышенный тонус блуждающего нерва. Характерны ночные приступы удушья и кашля, повышенная потливость, гипергидроз ладоней, синусовая брадикардия, аритмии, артериальная гипотония, частое сочетание бронхиальной астмы с язвенной болезнью.

Гипервитаминоз

А г. возникает при передозировке витамина А (в.A) или при употреблении в пищу печени белого медведя, кита или тюленя. Концентрация в.A в плазме крови при г. составляет более 100 мг% (до 2000 мг%).

Острое отравление у детей возникает при приёме более 300 000 МЕ (100 мг) и проявляется симптомами увеличения внутричерепного давления — головной болью, сонливостью, тошнотой, рвотой, светобоязнью, судорогами. Те же симптомы наблюдают у взрослых (приём нескольких миллионов МЕ [печень белого медведя]). В дальнейшем развивается каротиноз.

Хроническое отравление подростков и взрослых развивается при приёме в течение нескольких месяцев свыше 100 000 МЕ/сут, у детей младшего возраста — в течение нескольких недель от 20 000 до 60 000 МЕ/сут. Избыточное потребление в.A (20 000–40 000 МЕ/сут) в течение ряда лет (например, с говяжьей печенью) приводит к холестатическому поражению печени. Симптомы хронического отравления: увеличение печени и селезёнки, сухость кожи, гиперпигментация, выпадение волос (в первую очередь ресниц), ломкость ногтей, боли в костях и суставах, иногда избыточное разрастание костной ткани. Доказана тератогенность одного из метаболитов в.A (после передозировки рекомендована контрацепция в течение одного менструального цикла или более, до нормализации концентрации в.A в плазме).

Лечение. Ограничение продуктов, богатых в.A (печень морских животных и рыб, сливочное масло, сливки, сыр, яичный желток), b-каротином (морковь, сладкий перец, зелёный лук, щавель, шпинат, петрушка, салат, абрикосы, плоды шиповника, облепихи).

D г. — поступление чрезмерно большого количества витамина D (в.D), чаще всего обусловленное проведением профилактики рахита.

Причины. • У детей первого года жизни — поступление более 40 000 МЕ/сут в течение 1–4 мес. • У взрослых г. развивается при поступлении более 100 000 МЕ/сут в течение нескольких месяцев. Часто передозировка возникает при лечении гипопаратиреоза.

Патогенез. • При г. активная форма в.D стимулирует остеокласты, усиливает всасывания кальция в кишечнике, стимулирует реабсорбцию, что вызывает гиперкальциемию, а также остеопороз. • Избыток 1,25-дигидроксихолекальциферола приводит к повреждению мембран клеток и органелл. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в цитоплазму их ферменты. В первую очередь изменения возникают в почках и печени. • Гиперкальциемия ведёт к кальцинозу крупных сосудов и клапанов сердца.

Проявления. • Дети первого года жизни — частые срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или уменьшение массы тела, потливость. • Дети старшего возраста — головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже — аритмии, судороги. • Характерно нарушение функции почек — снижение удельного веса мочи, появление в ней белка, цилиндров. Возможно развитие азотемии. • Передозировка в.D приводит к повышению частоты самопроизвольных абортов. Развивается гиперкальциемия плода, проявляющаяся задержкой внутриутробного развития в виде гипотрофии или дисплазий. Для гиперкальциемии плода специфичны стеноз аортального клапана, фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.

Лабораторные исследования. • Повышение содержания кальция в сыворотке крови до 12–16 мг%, увеличение содержания фосфора. • Повышение содержания фосфора и кальция в моче. Наиболее достоверный признак — гиперкальциурия более 2 мкг/кг. • Содержание в плазме крови 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигироксихолекальцеферола обычно нормально.

Лечение. • Необходима госпитализация. • Отмена в.D. • Диета: ограничение продуктов, богатых в.D (сливочное масло, куриные яйца, икра, печень рыб и морских животных); ограничение поступления кальция с продуктами (молоко и молочные продукты). • Витамины А, Е. • При тяжёлой гиперкальциемии: † глюкокортикоиды, † препараты кальцитонина (5–10 МЕ/кг/сут в/в) под контролем концентрации кальция в крови и моче. † этидроновая кислота (ксидифон) взрослым 20 мг/кг/сут внутрь в течение 30 сут (противопоказан при нарушении функций почек, беременности), † форсированный диурез на фоне массивной инфузионной терапии.

Осложнения. • Дисметаболический пиелонефрит. • Нефролитиаз. • Нефрокальциноз. • Ангиокальциноз.

Профилактика — частое определение содержания кальция в плазме крови у всех пациентов, получающих большие дозы в.D.

Гипердиагностика — ошибочное медицинское заключение о наличии у обследуемого болезни или её осложнений, которые на самом деле либо отсутствуют, либо выражены слабее, чем это указано в заключении.

Гиперергический — проявляющийся чрезмерной реакцией на раздражитель, например — развитием анафилактического шока на повторное попадание в кровь Аг).

Гиперкалиемия — концентрация калия в сыворотке крови более 5,5 мЭкв/л. Псевдогиперкалиемия может быть обусловлена высвобождением калия из разрушенных клеток крови после её забора для анализа (определение концентрации калия в плазме, а также выявление изменения окраски сыворотки исключает этот артефакт).

Этиология. • Внепочечные причины. † Экзогенный избыток калия. † Дефицит инсулина. † Cиндром гемолиза клеток. † Гиперосмолярность. † Ацидоз. † Применение некоторых ЛС (например, b-адреноблокаторы, препараты наперстянки, аргинина гидрохлорид). • Почечные причины. † Тяжёлая почечная недостаточность. † Гипоальдостеронизм. † Применение нефротоксических ЛС. Генетические аспекты. • Гиперкалиемический периодический паралич (*170500, мутация генов SCN4A, HYP, 17q23.1–q25.3, Â). • Наследуемая г. в сочетании с артериальной гипертензией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинемией (псевдогипоальдостеронизм II типа, *145260, Â).

Проявления. • Сердечные нарушения. Аритмии наблюдают при любом повышении содержания калия выше нормы, но, как правило, отмечают только при концентрации калия в сыворотке более 6 мЭкв/л. Изменения на ЭКГ (удлинение интервала Р–R, заострённый зубец Т, удлинение интервала QRS, желудочковые тахикардии, фибрилляция желудочков и асистолия). • Нервно-мышечные нарушения. Изменяя МП, тяжёлая г. может нарушать функцию мышц или нервно-мышечную передачу, приводя к выраженной слабости или параличу.

Диагностика. • Исследование содержания калия в сыворотке крови и в моче. • Исследование содержания альдостерона и ренина в сыворотке крови.

ЛЕЧЕНИЕ.

Тактика ведения. • При незначительной г. достаточно ограничения приёма калия с пищей и пищевыми добавками или отмены ЛС, повышающих содержание калия (например, калийсберегающих диуретиков, b-адреноблокаторов, НПВС, ингибиторов АПФ). • При концентрации калия сыворотки >6 мЭкв/л или при сердечных нарушениях необходима неотложная терапия. При острой и хронической почечной недостаточности (особенно при усиленном катаболизме или при травмах) лечение следует начать при концентрации калия сыворотки >5 мЭкв/л.

Неотложная терапия

• Кальция глюконат — 10% раствор 10–20 мл в/в в течение 15–30 мин улучшает показатели ЭКГ, но не влияет на концентрацию калия в сыворотке. При выраженных изменениях ЭКГ 5–10 мл препарата вводят в/в в течение 2 мин.

• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) — 44 мЭкв в/в, при необходимости инъекцию повторяют. Препарат эффективен при г. при почечной недостаточности и сопутствующем ацидозе.

• Глюкоза (40% раствор, 100–300 мл) с инсулином (из расчёта 1 ЕД на 3 г глюкозы) — в/в в течение 30 мин — вызывает снижение содержания калия сыворотки в течение 4–6 ч. При крайней необходимости в/вструйно вводят 15 ЕД инсулина с 10 мл 40% раствора глюкозы или с последующей в/в инфузией 10% раствора глюкозы.

• Диуретики и альдостерон, гемодиализ при неэффективности лекарственной терапии.

Осложнения: аритмии и гипокалиемия.

Гиперкальциемия. Основные причины — первичный гиперпаратиреоз (1:1000 в общей популяции, особенно у женщин), злокачественные опухоли, гипертиреоз, длительная иммобилизация.

Первичный гиперпаратиреоз.

Почечные проявления: гиперкальциурия и камни мочевых путей, нефрокальциноз, почечная недостаточность.

Скелетные проявления: паратиреоидная остеодистрофия, деминерализация скелета, генерализованный остеопороз.

Опухоли. Злокачественные опухоли — наиболее частая причина гиперкальциемии (частота: 5–10% онкологических больных).

Злокачественные опухоли с метастазами в кости могут привести к г., возникающей вследствие усиленной резорбции кости, реже — за счёт местного действия гуморальных веществ (например,фактора активации остеокластов), вырабатываемых метастатической опухолью.

Опухоли без костных метастазов вызывают гиперкальциемию, вырабатывая относящийся к ПТГ пептид.

Гиперкапния — наличие патологически больших количеств двуокиси углерода в циркулирующей крови.

Гиперлизинемия возникает при недостаточности бифункциональной аминоадипиновой семиальдегид синтетазы (238700, КФ 1.5.1.7, ген AASS, r, тетрамер обладает активностью лизин:a-кетоглутарат редуктазы и сахаропин дегидрогеназы). Клинически: умственная отсталость, судорожные припадки, умеренная анемия, вялые мышцы и суставы, возможны эктопия хрусталика и низкорослость. Лабораторно: изменения ЭЭГ, лизинурия, цитруллинурия, гистидинурия. Примечание: при синдроме мальабсорбции лизина (247950, r) наблюдается такая же клиническая картина.

Гиперлипидемия — повышенное содержание липидов в крови (>8 г/л). Преобладающий пол — мужской. Этиология. • Первичная (см. статью «Гиперлипопротеинемия»). • Вторичная: † Ожирение. † СД. † Беременность. † Хроническая почечная недостаточность. † Гипотиреоз. † Нефротический синдром. † Акромегалия. † СКВ. † Дисгаммаглобулинемии. † Гликогеноз типа I. † Липодистрофия. † Приём некоторых ЛС (пероральные контрацептивы, b-адреноблокаторы, диуретики, глюкокортикоиды). Патоморфология: атеросклероз, панкреатит, инфильтрация внутренних органов, костного мозга и кожи пенистыми клетками — макрофагами, содержащими большое количество липидов (хиломикронемический синдром).

Метаболизм липидов. Липиды, поступающие с пищей, транспортируются в жировую ткань в составе ЛПОНП и хиломикронов. ЛПЛаза гидролизует эти липиды до жирных кислот. Свободные жирные кислоты проникают в адипоциты и запасаются в жировых капельках в виде триглицеридов. Запасаемые триглицериды гидролизуются гормон-чувствительной липазой, активируемой цАМФ. Далее свободные жирные кислоты поступают в просвет капилляров, где нековалентно связываются с альбуминами и транспортируются в печень.

Типы гиперлипидемий

• Приобретённая (спорадическая) г. pазвивается как следствие основной болезни (напpимеp, гипотиреоза).

• Семейная. Гpуппа заболеваний, хаpактеpизующихся изменением концентpации b-липопротеинов, пpе-b-липопpотеинов и соответствующих липидов (сюда же включены гиперлипопротеинемии в рамках общей классификации, см. статью «Гиперлипопротеинемия»).

Лечение и профилактика, см. статью «Атеросклероз».

Течение и прогноз хорошие при вторичной г., если устранена основная причина. При первичной г. необходима пожизненная терапия.

См. также статьи «Атеросклероз», «Гиперлипопротеинемия» «Гиперхолестеринемия», «Дефекты аполипопротеинов», «Недостаточность липаз».

Гиперлипопротеинемия

IA типа г. (r, множественные аллели, *238600, 8p22, недостаточность ЛПЛазы) — г., характеризующаяся наличием в крови больших количеств хиломикронов и триглицеридов при обычной диете (исчезают при безжировой диете), низким уровнем a- и b‑ЛП при обычной диете (увеличиваются при безжировой диете), снижением постгепариновой липолитической активности плазмы. Сопровождается приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, изъязвляющимися ксантомами. Синонимы: семейная жироопосредованная (липидоиндуцированная) липемия, семейная (гипер)хиломикронемия, семейная гиперглицеридемия, идиопатическая семейная гиперлипемия, Бюргера – Грютца синдром.

IB типа г. (*207750, 19q13.2, недостаточность апоЛП С‑II, r,): панкреатит и гипертриглицеридемия.

IC типа г. (семейная хиломикронемия, *118830, циркуляция в крови ингибитора ЛПЛазы, Â): боли в животе, спленомегалия, панкреатит; низкая постгепариновая липолитическая активность при высокой активности ЛПЛазы в жировой ткани, нормальное или повышенное содержание апоЛП С‑II.

II типа г. (144400, Â) хаpактеpизуется повышением в плазме крови содержания b‑липопpотеинов, холестеpина, фосфолипидов (тип IIA); атероматоз, тип IIB — с гипертриглицеридемией. Синонимы: семейная гиперхолестеринемия, семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз.

II типа с глухотой (144300, Â).

IIA типа г. (*143890, ген рецептора ЛПНП LDLR, FHC, 19p13.2‑p13.1, Â): ксантомы, ксантелазмы, ИБС, гиперхолестеринемия.

III типа г. Наследуемая (*107741, дефект апоЛП Е, 19q13.2, r, псевдодоминирование), с повышенным содержанием в плазме крови ЛПНП, b‑ЛП, пpебеталипопpотеинов, холестеpина, фосфолипидов и триглицеридов; гипеpтpиглицеpидемия возникает при диете с высоким содеpжанием углеводов (характерно наpушение толеpантности к глюкозе); часты изъязвлённые ксантомы, атероматоз, выраженная ИБС. Синонимы: семейная гипербеталипопротеинемия и гиперпребеталипопротеинемия, семейная гиперхолестеринемия с (гипер)липемией, углеводопосредованная (гипер)липемия, дисбеталипопротеинемия.