. GM1. (230500, GM1-b‑ [ 3.2.1.23], GM1). , ; . (.GM1).
1 (, *230500). IVB (253010, 230500, ). : , , , , - , , ; , , , , . .
II (, #230600). 2 , 10 .
III (, #230650).
. GM2 . .GM2 , 23 ; : A / , . ().
0 (268800, r) . : , , , , , , , , , , , , , - , , , , , , , , .
(*272800, r) 1. : ; , , , , , , , - , - ; , , 5- .
(*272750, r) 2.
A(M)B (230710, r) . 2 , 8 , , , , , .
. GM3 (305650, Gm(3)--N-- , 2.4.1.88).
( . hapt, ) , , . . ( ), . ( ). . . , . . . : . , in vitro; . in vivo in vitro. . , . , , , , .
|
|
, Hb (, ) , .
, (. gargouille, , [ ] ) I II. .
, G‑ (G‑ . ). . . ./ . . (GRP). . ( ).
, . Û .
, , . : , ( 40 ). Û Û Û . . .
(Hb) , ( 3,8%) (96,2%); ( HbO2) , , HbO2 Hb; .: Hb (Hb Gower‑1 [], Hb Gower‑2), (HbF) Hb (HbA, HbA2). Hb , a‑ , 141 ( q‑1) (b, g, d, e z), 146 (Hb Gower‑1 z‑ e‑). : , , , . Hb 3‑ 6‑ . , HbF . HbF.
HbA [*141800] ., Hb ; HbA , a‑ b‑.
|
|
HbA2 [*141850] ., ( 2,5%) . b‑. HbA (d‑ b‑).
HbC [*141900‑0038] . 6‑ b‑, . - .
HbF [*142200] Hb , HbA , . HbF (<0,5% ). HbF , B12‑ , Û Hb.
HbH [*142309] , a‑. , , ( a‑).
HbM [*142300 .] ., MetHb ( ), , .
HbS [*141900] Hb ( 6‑ b‑), - (HbS 20 45%, HbA, ), - (HbS 75‑100%, HbF HbA2). Û - Hb.
. [*142309, Bart , ] , a‑, a.
(HbCO) Hb, (O2) (CO); .
(MetHb) Hb, Fe ; 2;
, (, - , b‑) Hb ( . C ; . Hb ). .
, Hb (HbC); - ; HbC 6- b‑, Hb ; - ; . : , , , , , , , . : (), .
Hb; Hb .
. , , , ; ; ; .
. . ( ) . , , ; , . , . Û ‑ .
|
|
‑ ‑ , . .
. ., . .
() , - . . (, , , , ) . , .
. .
12 , Hb.
, . .
. , . , , , , . . , . ( , ).
. , . CFU-blast . - (CFU-Ly) (CFU-GEMM). CFU-Ly CFU-GEMM , , ( ). -.
. CFU-blast ; CFU-GEMM - ; CFU-Ly - ; CFU-GM - ; CFU-G - . : BFU-E CFU-E ; CFU-Eo ; CFU-M ; CFU-Meg .
. (BFU-E) CFU-E. . Hb . , , (), , .
. : , , , , . , ( ).
|
|
. - (CFU-GM), - (CFU-GEMM). .
. (30100 ) . , . , () .
. (CFU-blast) - (CFU-Ly), - B-, T-, () NK-. -B(T)-, -B(T)-, B(T)-, B(T)- ( ) B(T)- .
. : , , B12.
(SCF), (CSF), , , .
, .
B12 . B12 . B12 , . B12 . B12 . B12 , . .
‑ , Hb .
.
, . . ( VIII, .), . B ( IX, ), . (. ). . .
: . A (306700, Xq28, F8C); . (306800, À) ; . (134500, Â), ; . B ( , 306900, Xq27.1‑q27.2, F9, HEMB).
. . 10:100 000 . . B 2:100 000 . , ., ‑ .
. 2% . 2‑5% . 6‑25% . 25% ; .
. ( , ). , . , ( ), . . ( ). , .
. (VIII IX) 50%. 10 .
|
|
. ‑ , . . . . . , , /. ( , , ). . . . . . , ., , ., Rh‑ .
. . : (VIII IX) /; 1 ( VIII 1 ) 2% . VIII 8‑12 , 2‑3 /. / 10 / 6 . / . . , (), /. () , . ().
. . . .
. .
. VIII , . . (Gill P et al: Identification of the remains of the Romanov family by DNA analysis. Nature Genet. 6: 130‑135, 1994) ( , , ) 9 , 1991 II, , , . , ( ) . .
.
, , ; , , ; .
() , ( , ) ; (r 16 17 ) d ‑ d ‑ [4‑ ‑(a‑ D ‑)‑ D ‑‑ N ‑]; , , , ; ( ), ( ‑1,4,5‑), , . . .
. ( ) - , . , . . () Hepatovirus Picornaviridae, 2527 . +.
. . 23 35 . - ( , , , ). , 21 C ; 85 C. , , . . ( ). .
. (HA - A), .
. , . . . . . . , NK-, , .
(IgM IgG) .
. , . 3 . , . . , , .
. , . () Orthohepadnavirus Hepadnaviridae. 42 . ( ) . - . - -. -, ; . . . 7% , . 70% .
. . -. , . . 710% ; 300 . 50 . 1015% . ; , ; , ; ; , ; - HBsAg; .