Дисэритропоэтические анемии.

Возникают при нарушении образования эритроцитов и синтеза гемоглобина в красном костном мозге. Являются гипо или арегенераторными.

Классификация

1. Железодефицитная и железорефрактерная анемии ( обусловлены нарушением синтеза гемоглобина)

2. В12, фолиево дефицитные и рефрактерные ( обусловлены нарушением синтеза ДНК и РНК)

3. Апластические, гипопластические, метапластические ( обусловлены нарушением пролиферации клеток красного костного мозга)

Железодефицитная анемия (ЖДА) – клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа в организме и проявляющейся анемией и сидеропенией.

Причины железодефицитной анемии:

--нарушение поступления Fe в организм (алиментарный дефицит, либо нарушение всасывания при заболеваниях ЖКТ).

--повышенная потеря Fe из организма (хроническая кровопотеря по 5-10 мл/сут при маточных, носовых, геморроидальных, желудочно-кишечных и др. кровотечениях.

Данная форма носит название хронической постгеморрагической анемии и на нее приходится 80-90% случаев, среди всех железодефицитных анемий.

--повышенный расход Fe (у беременных, в период грудного вскармливания, в период интенсивного роста, при хронических инфекционных заболеваниях).

Патогенез: Fe входит в состав гемма, который необходим для синтеза Hb. При дефиците Fe замедляется процесс деления и созревания эритроцитов, поэтому снижается их содержание в крови. В эритроцитах содержится мало Hb, поэтому их размер уменьшен (микроцитоз, анизоцитоз). Изменяется их форма (пойкилоцитоз).

Для ЖДА характерны следующие синдромы:

Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в тканях, что приводит к нарушению синтеза некоторых содержащих железо ферментов (цитохромов). Проявляется сухостью кожи, ломкостью ногтей, волос.

Синдром анемической гипоксии – проявляется генерализованной гипоксией с поражением ЦНС (головокружение, потемнение и мушки перед глазами)

Синдром метаболической интоксикации - проявляется нарушениями в иммунной системе, астенией, утомляемостью)

Гемограмма: уменьшается количество эритроцитов и Hb, цветовой показатель<0,65 (резко гипохромная анемия), уменьшается количество ретикулоцитов, наблюдается изменение размера эритроцитов (микроцитоз, анизоцитоз), изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз), может наблюдаться уменьшение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо, который проявляется уменьшением количества палочкоядерных нейтрофилов и появление гиперсегментации ядер нейтрофилов.

 

Железорефрактерная анемия

Возникает при наследственном дефиците фермента, участвующего в синтезе протопорфирина, являющегося составной частью гема, либо при инактивации данного фермента свинцом, противотуберкулезными лекарственными препаратами или нарушении его синтеза при дефиците вит В6. Картина крови аналогична железодефицитной анемии, но сывороточное железо будет повышено, тогда, как при железодефицитных анемиях оно снижается. Железорефрактерные анемии резистентны к лечению препаратами железа.

В₁₂, фолиево дефицитная анемия

Развивается при дефиците витамина В₁₂ и/или фолиевой кислоты необходимых для синтеза нуклеиновых кислот входящих в состав ДНК и РНК.

Причины дефицита витаминов В ₁₂ и/или фолиевой кислоты:

--алиментарный дефицит (при полном длительном вегетарианстве)

--при недостатке внутреннего фактора Кастла, который необходим для связывания и всасывания этих витаминов в кишечнике. Фактор Кастла синтезируется париетальными клетками желудка, его дефицит наблюдается при аутоиммунном гастрите типа А, при раке и резекции желудка.

--нарушение всасывания витаминов в кишечнике при его резекции, колитах и раке.

-- конкурентное потребление B₁₂ и фолиевой кислоты бактериями и гельминтами при декомпенсированных дисбактериозах и гельминтозах

Патогенез:

B₁₂ и B₉ необходимы для образования нуклеиновых кислот, входящих в состав ДНК и РНК, поэтому при их дефиците нарушается пролиферация клеток, меняется тип кроветворения на мегалобластический (вместо нормальных эритроцитов образуются крупные клетки, похожие на эмбриональные эритроциты, получившие название мегалобластов и мегалоцитов)

Клетки редко делятся и замедленно созревают, часто останавливаясь на стадии мегалолобласта и не достигая стадии мегалоцита. Они крупного размера и содержат много Hb, поэтому ЦП увеличивается.

Большая часть клеток не может выйти из ККМ и разрушается прямо там – «неэффективный эритропоэз». Клетки, вышедшие в кровь, имеют короткий срок жизни.

При B₁₂ дефицитной анемии развивается характерная триада синдромов:

Анемический синдром (Гемограмма:)

Уменьшается количество эритроцитов и Hb, ЦП увеличивается (гиперхромная анемия)

Уменьшается количество ретикулоцитов (гипорегенераторная или арегенераторная анемия), уменьшается количество тромбоцитов и лейкоцитов, присутствуют мегалоциты и мегалобласты.

Желудочно-кишечный синдром возникает из-за нарушения пролиферации клеток эпителия ЖКТ (атрофия слизистой, глоссит, ахлоргидрия)

Неврологический синдром проявляется дегенерацией аксонов, нарушение миелинизации.

В₁₂, фолиево рефрактерная анемия

Развивается при наследственном дефекте ферментов, участвующих в синтезе нуклеиновых кислот, либо при отсутствии белка транскобаламина III, осуществляющего транспорт В₁₂ в красный костный мозг. Проявляется так же, как В₁₂, фолиево дефицитная анемия, но имеет тяжелое, злокачественное течение, резистентное к лечению витаминами В₁₂ ифолиевой кислотой.

 

Апластическая анемия

Возникает в результате наследственных дефектов стволовых клеток, либо из-за гибели стволовых клеток под действием ионизирующей радиации, цитостатиков, бензола. При этом, из-за поражения стволовых клеток происходит нарушение всех видов кроветворения, что проявляется панцитопенией, которая характеризуется развитием анемического синдрома, геморрагического синдрома и инфекционного синдрома.

В гемограмме: снижен Нв и эритроциты, отсутствуют ретикулоциты (арегенераторная анемия), ЦП в норме (нормохромная анемия), наблюдается лейкопения, тромбоцитопения.

Гипопластическая анемия

Возникает при нарушении выработки эритропоэтина почками, что наблюдается при хронической почечной недостаточности, гломерулонефрите, пиелонефрите, опухолях почек. В гемограмме: снижены гемоглобин, эритроциты, ретикулоциты, ЦП в норме, лейкоциты и тромбоциты в норме.

 

Метапластическая анемия

Развивается из-за вытеснения нормальных ростков кроветворения опухолевыми клетками при лейкозах и гемобластозах.

Гемограмма: угнетение всех нормальных ростков кроветворения на фоне признаков лейкоза, вызвавшего данную анемию.

 

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – группа врожденных или приобретенных заболеваний крови, возникающих вследствие повышенного распада эритроцитов (гемолиза)

Гемолиз бывает двух видов: внутриклеточный – осуществляется макрофагами селезёнки, при этом в крови повышается концентрация неконъюгированного билирубина, что проявляется гемолитической желтухой и внутрисосудистый – характеризуется распадом эритроцитов в сосудах, выходом в плазму гемоглобина. В первую стадию острой гемолитической анемии при внутрисосудистом гемолизе наблюдается ложная гиперхромия, ЦП увеличен за счёт внеэритроцитарного гемоглобина, попавшего в плазму из гемолизированных эритроцитов. Гемоглобин выводится почками, что может вызвать закупорку и повреждение почечных канальцев, приводящую к острой почечной недостаточности.

Для всех гемолитических анемий характерен ретикулоцитоз, из-за повышенного образования эритроцитов в красном костном мозге (гиперрегенераторные анемии). Кроме этого наблюдается макроцитоз из-за набухания эритроцитов, которое предшествует гемолизу.

Классификация: