Анемии, связанные с питанием (D50-D53).

D50 Железодефицитная анемия.

Включено: анемия гипохромная, анемия сидеропеническая

D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая).

Исключено: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3) и острая постгеморрагическая анемия (D62).

D50.1 Сидеропеническая дисфагия.

D50.8 Другие железодефицитные анемии.

D50.9 Железодефицитная анемия неуточнённая.

D51 Витамин-B12-дефицитная анемия.

Исключено: дефицит витамина B12 (E53.8).

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.

D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.

D51.2 Дефицит транскобаламина II.

D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием.

D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии.

D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточнённая.

D52 Фолиеводефицитная анемия.

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием.

D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная.

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии.

D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточнённая.

D53 Другие анемии, связанные с питанием.

Включено: мегалобластная анемия, неподдающаяся лечению витамином B12 или фолатами.

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков.

Исключено: синдром Леша-Нихена (E79.1)

D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках.

Исключено: болезнь Ди Гульельмо (C94.0).

D53.2 Анемия, обусловленная цингой.

Исключено: цинга (E54).

D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.

Исключено: недостаточность питания без упоминания об анемии, такая как:

- дефицит меди (E61.0).

- дефицит молибдена (E61.5).

- дефицит цинка (E60).

D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточнённая.

Исключено: анемия БДУ (D64.9).

Гемолитические анемии (D55-D59)

D55 Анемия вследствие ферментных нарушений.

Исключено: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2).

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД].

D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.

D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.

D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов.

D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений.

D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточнённая.

D56 Талассемия.

D56.0 Альфа-талассемия.

Исключено: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56.-).

D56.1 Бета-талассемия.

D56.2 Дельта-бета-талассемия.

D56.3 Носительство признака талассемии.

D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ].

D56.8 Другие талассемии.

D56.9 Талассемия неуточнённая.

D57 Серповидно-клеточные нарушения.

Исключено: другие гемоглобинопатии (D58.-), серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1).

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом.

D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.

D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения.

D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности.

D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения.

D58 Другие наследственные гемолитические анемии.

D58.0 Наследственный сфероцитоз.

D58.1 Наследственный эллиптоцитоз.

D58.2 Другие гемоглобинопатии.

Исключено: болезнь Hb-M (D74.0), метгемоглобинемия (D74.-), наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4), полицитемия, связанная с высотой (D75.1), семейная полицитемия (D75.0)

D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии.

D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточнённая.

D59 Приобретенная гемолитическая анемия.

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.

При необходимости идентифицировать лекарственный препарат

используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии.

Исключено: гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55.-), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6), синдром Эванса (D69.3)

D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия.

D59.3 Гемолитико-уремический синдром.

D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].

Исключено: гемоглобинурия БДУ (R82.3).

D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.

Исключено: гемоглобинурия БДУ (R82.3).

D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии.

D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточнённая.

Апластические и другие анемии (D60-D64)

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения].

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия.

D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия.

D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии.

D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточнённая.

D61 Другие апластические анемии.

Исключено: агранулоцитоз (D70).

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.

D61.1 Медикаментозная апластическая анемия.

D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.

D61.3 Идиопатическая апластическая анемия.

D61.8 Другие уточненные апластические анемии.

D61.9 Апластическая анемия неуточнённая.

D62 Острая постгеморрагическая анемия.

Исключено: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3).

D63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках.

D63.0* Анемия при новообразованиях (C00-D48+).

D63.8* Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках.

D64 Другие анемии.

Исключено: рефрактерная анемия: БДУ (D46.4), без сидеробластов (D46.0), с избытком бластов (D46.2), с сидеробластами (D46.1), с трансформацией (D46.3).

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия.

D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.

При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.

D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.

D64.3 Другие сидеробластные анемии.

D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия.

Исключено: болезнь Ди Гульельмо (C94.0), синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0).

D64.8 Другие уточненные анемии.

D64.9 Анемия неуточнённая.

Причиной железодефицитной анемии является несоответствие между потребностью организма в железе и его поступлением: при различных заболеваниях и состояниях, сопровождающихся кровопотерями от минимальных до значительных, в том числе при частых заборах крови.

Причины возникновения ЖДА у детей можно разделить на несколько категорий или групп:

· Недостаточний уровень железа в организме (нарушения маточно- плацентарного кровообращения, фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения, синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности, внутриутробная мелена, недоношенесть, многоплодие, глубокий и долговременный дефицит железа в организме беременной, преждевременная или поздняя перевязка пуповини, интранатальное кровотечение вследствие травматических акушерских вмешательств или аномалии развития плаценты и сосудов пуповины).

· Повышенная потребность в железе (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия жизни).

· Недостаточное количество железа в еде (раннее искусственное вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочной или молочно-вегетарианской едой, несбалансированная диета, в которой нет достаточного содержания молочных продуктов).

· Повышенные потери железа вследствие кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (хронические заболевания кишечника, синдром мальабсорбции), а так же значительные и длительные геморрагические маточные кровотечения у девочек.

· Нарушения обмена железа в организме (пре и пубертатный гормональный дисбаланс).

· Нарушения транспорта и утилизации железа (гипо и атрансферинемия, энзимопатии, аутоиммунные процессы).

· Недостаточная резорбция железа в пищеварительном тракте (пострезекционные и агастральные состояния).

Основные группы риска по развитию ЖДА:

1. Дети первого года жизни:

· все недоношенные дети

· дети, рожденные от многоплодной беременности и при отягощенном протекании второй половины беременности (гестозы, фетоплацентарная недостаточность, осложнения хронических заболеваний)

· дети с заболеваниями кишечника, пищевой аллергией

· дети, которые находятся на искусственном вскармливании

· дети, которые растут с опережением общепринятых стандартов физического развития.

2. Дети второго года жизни. В связи с переходом на «общий стол».

3. Дети-подростки. Девочки с ювенильными маточными кровотечениями. Подростки с особенностями питания.

Стадии развития ЖДА (WHO, 1977).

· Прелатентная (истощение тканевых запасов железа; показатели крови в норме; клинических проявлений нет).

· Латентная (дефицит железа в тканях и уменьшение его транспортного фонда; показатели крови в норме; клиническая картина обусловлена трофическими нарушениями, которые развиваются вследствие снижения активности железосодержащих ферментов и проявляются сидеропеническим синдромом– эпителиальные изменения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек, искажение вкуса, обоняния, нарушения процессов кишечного всасывания и астеновегетативных функций, снижение местного иммунитета).

· Железодефицитная анемия (более выраженное истощение тканевых резервов железа и механизмов компенсации его дефицита; отклонения от нормы показателей крови в зависимости от степени тяжести процесса; клинические проявления в виде сидеропенического синдрома и общеанемических симптомов, которые обусловлены анемической гипоксией– тахикардия, приглушенность тонов сердца, систолический шум, одышка при физических нагрузках, бледность кожи и слизистых оболочек, артериальная гипотония, повышение астено-невротических нарушений).

Выраженность анемической гипоксии зависит не только от уровня гемоглобина, но и быстроты развития анемии и от компенсаторных возможностей организма. В тяжелых случаях развивается синдром метаболической интоксикации в виде снижения памяти, субфебрилитета, головной боли, утомляемости, гепатолиенального синдрома. Дефицит железа способствует снижению иммунитета, задержке психомоторного и физического развития детей.

В соотвествии с уровнем гемоглобина ЖДА разделяют на степени тяжести:

· легкую– Hb 110-91 г/л

· среднюю– Hb 90-71 г/л

· тяжелую–Hb 70-51 г/л

· сверхтяжелую–Hb 50 г/л и менее.

Клиническая картина железодефицитной анемии разнообразна и обусловлена сидеропеническим (дефицит железа) и анемическим синдромами.

Сидеропенический синдром связан с тканевым дефицитом железа. Следует различать гипосидероз без анемии (субкомпенсированная стадия) и гипосидероз, сопровождающий анемию. Выделяют 4 основных группы органов, в которых проявления гипосидероза выражены максимально:

1. кожные покровы, придатки кожи и слизистые;

2. желудочно-кишечный тракт;

3. нервная система

4. сердечно-сосудистая система.

Симптомы сидеропении у больных с железодефицитной анемией в порядке убывания частоты встречаемости следующие:

· сухость и шелушение кожи;

· ломкость и слоистость ногтей;

· поперечная исчерченность ногтей, ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую «ложкообразную» форму;

· плохой рост волос и расслаивание кончиков;

· извращение вкуса в виде желания есть мел, землю (глину, песок), зубную пасту, мыло, пепел, краски;

· извращение обоняния в виде пристрастия к некоторым резким запахам– ацетона, бензина, лаков и красок;

· гипотония и мышечная слабость, чаще проявляется дизурией и недержанием мочи при кашле, смехе, ночной энурез.

Подтверждением сидеропенического синдрома является лабораторная диагностика:

· анизоцитоз (RDW (норма <14,5%)), микроцитоз (MCV (норма – 80-94 фл)),

· содержание Hb ниже 110 г/л в возрасте до 6 лет и ниже 120 г/л – в возрасте старше 6 лет,

· нормальное или сниженное (<3,8×10¹²/л) количество эритроцитов;

· снижение цветового показателя (<0,76), или снижение показателя MCH (норма – 27–31 пг) и MCHC (норма – 32-36 г/л);

· нормальное (реже слегка повышенное) содержание ретикулоцитов (0,2–1,2%)

· увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (>12–16 мм/ч);

· снижение ферритина сыворотки ниже 30 нг/л,

· снижение железа сыворотки ниже 12,5 мкмоль/л,

· повышение общей железосвязывающей способности более 69 мкмоль/л

· снижение показателя насыщения трансферина железом менее 17% (НТЖ = Fe/ОЖСС*100%).

Анемический синдром при дефиците железа проявляется неспецифическими симптомами характерными для любых анемий: головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, слабость, утомляемость, снижение работоспособности, хроническая усталость, бледность кожи и слизистых, тахикардия, одышка при физической нагрузке, расширение границ сердца, приглушение тонов, систолический шум на верхушке сердца. Лабораторные показатели анемического синдрома: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, цветного показателя или его аналогов (MCH, MCHC).