Гипертрофиялық кардиомиопатия

Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГКМП) – жүрек қарыншаларының (сол жақ қарыншаның басым) қалыңдауымен және жүрек әлсіздігінің, оның ішінде диастолалық әлсіздіктің басым дамуымен сипатталатын, тұқым қуалайтын ауру.

Сол жақ қарыншаның қабырғасының себебі белгісіз 15 мм-ден жоғары қалыңдауы ГКМП-ң диагностикалық критериі деп есептеледі. Сол жақ қарыншаның асимметриялық гипертрофиясын (ГКМП-ң 90% құрайды) және симметриялық немесе концентрациялық гипертрофиясын ажыратады. Сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясының бар не жоғына қарай ГКМП-ң обструкциялық және обструкциялық емес түрлерін бөледі. ГКМП-ң барлық түрінде кардиосклероздың белсенділігі артады.

ГКМП-ның популяция ішіндегі жиілігі 0,2% құрайды деп есептейді. Еркектер арасында ГКМП әйелдермен салыстырғанда 1,5-2 есе жиі кездеседі.

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиясы белгісіз. Гипертрофиялық кардиомиопатияның тұқым қуалайтын (30% жағдайда) және спорадиялық түрлері болады. Екі жағдайда да кардиомиоциттер белогінің синтезін кодтайтын гендердің кемістіктері болады. Қазіргі кезде ГКМП-ны тудыратын J тропониннің, Т – тропониннің, a-тропомиозиннің, миозин – байлаушы С протеиннің, ауыр тізбектердің b-миозинінің, жеңіл тізбектердің вентрикулярлық миозинінің және жеңіл тізбектердің вентрикулярлық реттеуші миозинінің гендерінің, барлығы жеті геннің мутациясы анықталған.

Құрылымдық өзгерістерге байланысты кардиомиоциттердің жиырылу қабілеті бұзылып, кейін компенсаторлық гипертрофия пайда болады деп есептейді. Сонымен қатар, ГКМП-да миокард клеткаларының гипертрофиясы мен склероздануын сергітетін катехоламиндерге b-адренорецепторлардың сезімталдығының күшейетіні анықталған.

ГКМП-яға тән гемодинамикалық бұзылыстарға сол жақ қарыншаның диастолалық дисфункциясы, сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясы және митральдық кемістік жатады.

Диастолалық жетіспеушілік гипертрофияланған және склерозданған миокардтың босаңсу қабілетінің бұзылуына, кардиомиоцит цитоплазмасының кальциймен асыра «жүктелуіне» және миокардтың серпінділік қасиетінің төмендеуіне байланысты туындайды. Диастолалық жетіспеушілік интрамуральдық артериялардың ортаңғы қабығының салалы бұлшық етінің гипертрофиясына, интимасының пролиферациясы мен қуысының тарылуына байланысты, гипертрофияланған миокардтың шартты коронарлық жетіспеушілігіне байланысты және миокардтың сапалы босаңсымайтынына байланысты (қалыпты жағдайда диастола кезінде қанның 70% миокардқа құйылады) коронарлық қан ағысын азайтады.

Сол жақ қарыншаның диастола кезінде босаңсуының азаюы сол жақ қарыншаның қанмен толып кетуін тудырады, сол жақ жүрекшеде қан қысымын көтереді және сол жақ жүрекшенің көлемдік жүктемесін көбейтеді. Кейін кіші қан айналым шеңберінде, өкпе артериясында, жүректің оң жақ қуыстарында қан қысымы көтеріліп, қан іркілмелі жүрек әлсіздігінің белгілері көрініс береді. ГКМП-да сол жақ қарыншаның систолалық функциясы аз өзгереді, көбіне өзгермейді.

Сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясының себептері: 1) қарыншааралық перденің базальды бөліктерінің ауқымды гипертрофиясы; 2) қосжармалы қақпақтың алдыңғы жармасының қарыншааралық пердеге қарай (қан айдау кезеңінде) оғаш ығысып, оның қысқа мерзімге пердемен жанасуға дейін баруы; 3) Вентура әсері – сол жақ қарыншаның систоласы кезінде митральдық қақпақтың шығар жолға қарай тартылуы. Шығар жолдың обструкциясына байланысты қарынша мен қолқа арасындағы қысым айырмашылығы (градиент) көтеріледі, оның өзі денеге күш түскенде, тахикардияда, Вальсальва сынамасы кезінде, нитраттар мен жүрек гликозидтерін берген кезде күшейе түседі. Қысым градиенті b-адреноблокаторлар, a-адреностимуляторлар әсерінен азаяды. Қысым градиенті-нің дәрежесі аурудың даму ауырлығын анықтайтын фактор болып табылады.

Митральдық кемістік ГКМП-да науқас адамның 60-70%кездеседі, ол митральдық қақпақтың систола кезінде алға қозғалуының, митральды қақпақтың алдыңғы және/немесе артқы жармасының иілуінің (пролапс), алдыңғы жарманың қалыңдауының, митральдық қақпақ сақинасы мен жармалары склерозының нәтижесінде пайда болады. Митральдық регургитация әдетте орташа дәрежелі болып келеді.

ГКМП-да сол жақ қарыншаның соңғы – систолалық көлемі азаяды (сол жақ қарыншаның қаннан босауының жоғарғы дәрежелі көрсеткіші), айдалма қан көлемі көбейеді (80% және одан жоғары).

Патоморфологиясы. Макроскопиялық тексергенде сол жақ қарынша мен қарынша аралық перденің гипертрофиясы анықталады. Обструкциялы кардиомиопатияда қарынша аралық перденің әр жерінің немесе оның түгел пропорциональды емес қалыңдағаны көрінеді. Сол жақ қарынша қуысы анағұрлым тарылған. Апикальдық ГКМП-да жүрек ұшының гипертрофиясы болады. Оң жақ қарынша гипертрофиясы сирек кездеседі.

Микроскопиялық тексергенде кардиомиоциттердің ретсіз орналасуы, бұлшық ет тінінің фиброзды тінмен алмасуы, аномальды интрамуральды тәж артериялары анықталады. Кардиомиоциттердің гипертрофиясы миофибрилдердің әр бағытта орналасуымен, миокардтың көрші клеткаларының арасында ерекше байланыстың болуымен сипатталады. Фиброз ошақтары бір-бірімен ретсіз оралып жатқан дөрекі коллаген талшықтарының будасынан тұрады.

Классификациясы

Варианттары: 1) Симметриялы (біркелкі) ГКМП;

2) Асимметриялы (біркелкі емес) ГКМП:

а) қарыншааралық перде гипертрофиясы басым

б) жүрек ұшының гипертрофиясы

Гемодинамикалық көрсеткіштеріне қарай:

1) Обструкциясыз КМП – сол жақ қарыншадан шығар жолдың гипертрофиясы жоқ;

2) Обструкциялы КМП – қарыншааралық перденің базальды бөліктерінің гипертрофиясы нәтижесінде сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясы болуы.

Нью-Йорк кардиологтары бірлестігі ұсынған ГКМП классификациясы

І сатысы – қолқа – сол жақ қарынша қысым градиенті с.б. 25 мм аспайды; әдетте түсетін күш кезінде шағым болмайды;

ІІ сатысы – қысым градиенті с.б. 26 мм-нен 35 мм дейін; күш түскенде шағымдар пайда болады;

ІІІ сатысы – қысым градиенті с.б. 36 мм-нен 44 мм-не дейін; жүрек әлсіздігінің айқын белгілерінің болуы;

IV сатысы – қысым градиенті с.б. 45 мм-не жоғары; жүрек әлсіздігінің ауыр белгілері болады.

Клиникасы. ГКМП-ң белгілері сол жақ қарыншаның шығар жолының обструкциясына, сол жақ қарыншаның диастолалық дисфункциясына, миокардтың ишемиясына және жүрек ырғағының бұзылуына байланысты туындайды.

Науқас адамдардың шағымдары: ентігу, бас айналу және талма, жүрек тұсының және төс артының ауыруы, жүректің соғуы.

Ентігу сол жақ қарыншадағы диастолалық қысымның көтерілуіне байланысты пайда болады, себебі ол сол жақ жүрекшедегі қысымды көтеріп, өкпедегі қан іркілу процесін тудырады. Кейін ентікпеге түнде болатын жөтел, жүрек тұншықпасы, ортопноэ қосылады.

Бас айналу мен талма сол жақ қарыншадан шығар жол тарылуы себепті ми қан айналысының бұзылуына байланысты туындайды; денеге күш түскен кезде байқалады. Талма жүрек аритмияларымен де байланысты болуы мүмкін.

Жүрек тұсы мен төс артының ауыруы науқас адамдардың барлығында дерлік кездеседі, 30-40% жағдайда нағыз ангинозды ұстамалар болады, қалған жағдайларда кардиалгияның ұзақ сыздап ауыруы мен қысқа мерзімді шаншып ауыруы болатын түрлері байқалады.

Жүректің қатты соғуы мен шалыс соғуы науқас адамдардың 50% кездеседі. Көбіне олар қарынша – үстілік немесе қарыншалық тахикардияның, жүрекшелер фибрилляциясының белгісі болады. Аритмия ұстамасы кезінде кенеттен өлім болуы мүмкін.

Науқас адамдардың кейбірінің анамнезінде әулет мүшелерінде онша қарт емес жаста кенеттен өлім болатыны анықталады.

ГКМП-ның обструкциясыз түрімен ауыратын адамдарды тексергенде сол жақ қарынша гипертрофиясы мен оның диастолалық дисфункциясының белгілері (жүрек ұшы солқылының күшеюі, пресистолалық шоқырақ ырғағы) анықталады. Бұл белгілердің үлкен диагностикалық маңызы болмайды.

ГКМП-ны анықтауда сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясының белгілерін табу өте маңызды:

1) Біркелкі емес, тез, солқылды пульс (pulsus bifidus); сол жақ қарыншадан қанды систоланың басында кедергісіз гипердинамиялық айдау кезінде пульс толқыны тез көтерілетін, кейін обструкция пайда болған кезде тез басылатын пульс.

2) Жүрек ұшының қос солқылы (сол жақ жүрекшенің және қарыншаның жиырылуы) және төстің сол жақ шетінің дірілдеуі.

3) Сол жақ қарынша мен қолқа арасындағы қысым едәуір жоғарлағанда ІІ тонның парадоксальды жарықшақтануы.

4) Жүрек ұшы мен Боткин нүктесі үстінде естілетін кеш систолалық шу, ол І тонмен байланысты емес, төстің сол жақ шетінің бойымен және қолтық астына қарай тарайды. Ол систоланың ортасы кезінде қанды сол жақ қарыншадан (кейде оң жақ қарыншадан) айдау кезінде кедергі пайда болуына байланысты және митральдық қақпақ арқылы «кеш» болатын регургитация нәтижесінде пайда болады. Шу отырған, тұрған кезде, демді сыртқа шығарғанда, Вальсальва сынамасы кезінде, амилнитритті ішке тыныстаған кезде, нитроглицерин мен жүрек гликозидтерін қабылдаған кезде яғни субаортальды градиент көбейген кезде күшейеді. Артқы жүктемені күшейтетін сынамалар кезінде – демді ішке алған кезде, жүреден отырған кезде, алақанды күшті жұмған кезде, АҚҚ көтерілгенде күшейе түседі.

Қосымша тексерулер. ЭКГ-лық белгілер бейспецификалық болып келеді. Ең жиі кездесетін белгілер:

1) сол жақ қарынша гипертрофиясының және оған күш түсу белгілері;

2) стандарттық және сол жақ кеуде тіркемелерінде патологиялық Q тісшесінің болуы;

3) кеуде тіркемелерінің ортасында R тісшесінің жойылып кетуі, оның V₁ тіркемесінен V₆ тіркемесіне дейін өсуінің болмауы мен қоса стандарттық және сол жақ кеуде тіркемелерінде терең Q тісшесінің болуы;

4) V₁-V₄ тіркемелерінде оң мәнді алып Т тісшелерінің болуы. Жиі “P-mitrale” байқалады.

Қарыншалық аритмиялар тән, науқас адамның 3/4 ол экстрасистолия, пароксимальды тахикардия, қарыншалар фибрилляциясының пароксизмі түрінде кездеседі. Науқастардың 9% жыбыр аритмиясы тіркеледі. Аритмиялар көбіне ЭКГ-ны тәуліктік мониторлы тіркеу кезінде жиі анықталады.

ЭхоКГ ГКМП-ң диагнозын қоюда шешуші роль атқарады. ГКМП-ң ЭхоКГ-лық белгілеріне жатады:

1) миокард гипертрофиясы, көбіне қарыншааралық перде маңының гипертрофиясы және оның гипокинезі; қарыншааралық перде қалыңдығының сол жақ қарыншаның артқы қабырғасының қалыңдығына қатынасы 1, 3 жоғары болса, ондай ауру асимметриялық ГКМП деп бағаланады;

2) митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының систола кезінде алға қарай қимылдауы; аурудың обструкциялық түрінде басым кездеседі;

3) митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының диастола кезінде қарыншааралық пердемен жанасуы;

4) сол жақ қарынша қуысының тарылуы;

5) қолқа қақпақтарының систоланың ортасында жабылуы.

Допплерэхокардиография шығу жолында турбулентті, кейде қос ұшты систолалық ағынды көруге мүмкіндік береді, кейде ол ағын митральдық регургитациямен қоса кездеседі.

Рентгенологиялық тексеру сол жақ қарыншаның, сол жақ жүрекшенің және қолқаның шығар жолының гипертрофиясын анықтауға көмектеседі.

Коронарографияда коронарлық артериялар өзгермеген болады.

Магнитті – резонансты томография жүректің морфологиялық өзгерістерін дәл анықтауға көмектеседі.

Жүректі катетерлеу және ангиокардиография қазіргі кезде негізінен қоса кездесетін ЖИА ауруын табу үшін және жасалатын хирургиялық емнің көлемін анықтау үшін қолданылады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ГКМП диагнозы клиникалық, анамнездік және инструментальдық тексеру мәліметтеріне қарап қойылады. ГКМП-ң диагнозын қоюда шешуші рольді эхокардиография атқарады.

ГКМП-ны ЖИА-нан, қолқа сағасының стенозынан және митральдық кемістіктен айыра білу керек.

ЖИА. ГКМП-да стенокардия ұстамасы сирек кездеседі және нитроглицериннің әсері ЖИА-дағыдай жоғары болмайды. ЖИА-да УДЗ-де жүректің сол жақ қуыстары кеңіген, гипоакинезия зоналары, систолалық функцияның бұзылуы табылады, бұл өзгерістер ГКМП-ға тән емес. Коронарография ГКМП-да коронарлық артериялардың өзгермегенін көрсетеді, ал ЖИА-да рентгенологиялық тексеру көмегімен қолқа доғасының қалыңдауы мен кальцинозын және басқа да атеросклероз белгілерін көруге болады.

Қолқа сағасының қақпақтық стенозында анамнездік мәліметтер (ревматизм қызбасы, инфекциялық эндокардит т.б.), жүрек ақауының сатылы дамуы, қолқа қақпақтарының аус-культациялық нүктелерінің үстінде мойын тамырларына қарай тарайтын систолалық шудың естілуі, оның тұрақты болып келуі және қолқа үстінде әлсіреген І тонмен қоса кездесуі болады. Қолқа сағасының стенозында баяу, толықтығы аз пульс болса, ГКМП-да біркелкі емес, тез солқылды пульс болады. Қолқа стенозында УДЗ-де қолқа қақпақтарының қалыңдағаны мен тығыздалғаны және қолқаның стенозы, қолқа қақпақтары жармаларының систола кезінде дірілдеуінің азайғаны көрінеді. Рентгенологиялық тексергенде қолқаның өрлеме бөлігінде постстеноздық кеңу көрінеді.

Ревматизмдік митральдық кемістікке тән анамнез болады, сол жақ қарынша қуысы кеңіген және кейде қақпақтың фиброзы болады. Митральдық кемістікте, ГКМП-дан өзгеше, қан қысымы көтерілгенде (яғни қан айдауға кедергі күшейгенде) регургитация көлемі көбейе түседі, ал веналық қан келуі азайғанда (тұрған қалыпта немесе амилнитритпен тыныстағаннан кейін), регургитация да азаяды.

Асқынулары. ГКМП-да болатын асқынулар:

1) Кенеттен болатын өлім, жиілігі 2-3%, себебі – көбіне қарыншалар фибрилляциясы, сирегірек – қолқаға құйылатын қанның кенеттен азаюы.

2) Қан іркілмелі жүрек әлсіздігінің қалыптасуы.

3) Инфекциялық эндокардит.

4) Тромбоэмболиялар.

Емі. Ем шаралары дәрімен емдеуден және хирургиялық емнен тұрады.

Ең алдымен барлық науқас адамға денеге күш түсіруге тиым салу керек, себебі денеге түсетін күш қан қысымының градиентін көбейтіп, кенеттен өлу қаупін күшейтеді.

Дәрімен емдегенде қойылатын мақсаттар:

1) Миокард гипертрофиясының және кардиосклероздың дамуын тежеу. Бұл мақсатта b-адреноблокаторлар, ААФ ингибиторлары қолданылады.

2) Сол жақ қарынша қуысы мен қолқа арасындағы қан қысымының систолалық гра- диентін азайту.

Обструкцияның диастолалық сипатында миокардтың жиырылу қабілетін азайтатын препараттар тағайындау керек:

а) верапамил және дилтиазем тобына жататын кальций өзекшелерінің блокаторлары. Верапамилді (изоптин, финоптин) аз дозадан бастап береді – 20-40 мг 3 рет; кейін доза науқас адам көтере алатындай дозаға көтеріледі;

б) b-адреноблокаторлар (пропранолол 40-240 мг/т; атенолол, метопролол 100-200 мг/тәулігіне).

Кейде бұл дәрілерге диуретиктер қосылады.

Обструкциялы ГКМП-да жүрек гликозидтерін, нитраттарды, адреномиметиктерді тағайындауға болмайды. Сонымен қатар, обструкциялы ГКМП-да инфекциялық эндокардиттің алдын алу шараларын іске асыру керек, себебі тұрақты түрде жарақаттану нәтижесінде митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының үстінде вегетациялар пайда болуы мүмкін.

Тұрақты ауыр обструкцияда (қысым градиенті с.б. 50 мм жоғары) операция жасалады – септальдық миэктомия, оған қоса протез салынуы мүмкін.

Қарыншалық тахикардияның ұстамасы жиі болатын жағдайда, кардиовертер – дефибрилятор қойылады (имплантация).

3) Өмірге қауіпті жүрек аритмияларының алдын алу (кордарон, соталол, дизопирамид).

Прогнозы. Обструкциясыз ГКМП-да аурудың болжамы онша қолайсыз емес, бірақ обструкциялы ГКМП-да болжам анағұрлым жағымсыз. Ем қолданбағанда жылда болатын өлім 2-4% құрайды.

Профилактикасы. Бірінші ретті профилактикасы белгісіз. Екінші ретті профилактикалық шараларды іске асыру үшін ауру адамдарды диспансерлік бақылауға алады; оның мақсаты – аритмияларды, жүрек әлсіздігін және миокард ишемиясын мезгілінде анықтау және тромбоэмболия мен инфекциялық эндокардиттің алдын алу.

Диспансерлеу. Науқас адам жылына кем дегенде 4 рет қаралып тұрады.

Еңбекке қабілетсіздік мерзімі: стационарлық емнің ұзақтығы – 3-6 апта. Жүрек әлсіздігі-нің ІІ ФК, аритмияда науқас адам ІІ топ мүгедегі болып табылады.