, , :
1. , ( (), , . ) .
, -. 2-8 ( ), - . ( ), , , , . , . (- ). - . - , , , - ( , , , , .), (, ). . 2/3 , , . -
( , ), , , . , 1,5-3 . , . - .
( , ), - ( . telos - , angeion - , ektasis - ). , , . - - ( ), , , , TGF -b - , , TGF -b - (endoglin - ENG) (9q33-34) TGF -β- - - (activin receptor-likekinase 1 -ALK-1)(12q11-14), . 6-10 , , ( ); ( ) (.. ) . , , . . , , , , . . ,
|
|
. 500 . .
2. , . - 150-109/, - , .
:
, , - 120-109/ ;
, , - (50-20)-109/;
(, , .) - 20-109/.
- .
4 :
1. . -
(- , -, - -, .) ( ) , - ( , , , , ), ( 12, ), (, - ), .
2. .
:
,
( , );
|
|
, - ( - );
, ;
, .
3. .
() ().
: , . ( - ). . . , , .
( 70% 3 ) , , (, -) . . , ,
, (-1, -2, ), , . (, , , .). - - . . , , , III, 12 .
, . , , -, , , ( ), . . . , .
- (. 14.5.5).
4. .
( , , ..).
() (). , , :
1) , , () ( - - ΙΙβ/IIIa, - - Iβ, );
|
|
2) ( ) ;
3) :
(- -, - -, -, , , 2+ .);
α- ( , , 4, .);
, ( ) . , , - , - .
2, .
, , -, , 12 , . () , , ( .) , 2, IIβ/IIIa ( .), .
3. (). .
( 97%) .
VIII ( ) IX ( ) -. , ; , - ( ). ,
X- , , - 50% , ( 50% ) - .
- (), , , , , , ( , . .). VIII IX , , (), .
, (. ) VIII. - - . , VIII. VIII , .
|
|
: 1) - , ( , ) ( ) , , γ- (II, VII, IX, X) ; 2) ( , ); 3) ( ); 4) ( IgG) - II, V, VIII, IX, X, XIII ( -
, , ., , ) - , (. 12.6.5); 5) (-).
-
- ( , ) - , (, ), . - , , - ( ), .
- . (), () . , (, ), , ( ), , , ( , , - .), , , . ( ), ( .), (, ), , ( , , .), .
- : 1) ( -); 2) ; 3) , ; 4) , , , ; 5) , , ; 6) . - .
- : I - , ( ), ;
II - , : , ;
III - . - , , , . - , - . , ( III, S), ( ) - (, ), , , , D-, () . - - III, . -
|
|
( , , .) .
- , , . .