Системная склеродермия

 

Код по МКБ Х: М 34 – системный склероз

 

Определение. Системная склеродермия (ССД)– прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

 

Классификация

Клинические формы:

Диффузная форма ( генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение одного года; синдром Рейно (одновременно или после поражения кожи); раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек); значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированиемаваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа); выявление антител к топоизомеразе-1 (Sсl-70).

Лимитированная форма ( длительный период изолированного синдрома Рейно; поражение кожи ограничено областью лица, кистей и стоп; позднее развитие лёгочной гипертензии, поражения пищеварительного тракта, телеангиэктазий, кальциноза (СRЕSТ-синдром); расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков; выявление антицентромерных антител).

Висцеральная форма (отсутствие уплотнения кожи; синдром Рейно; признаки лёгочногофиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ; выявление АНА (Sсl-70, антицентромерные антитела).

Перекрёстные формы (Характерно сочетание клинических признаков ССД и ещё одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани).

Ювенильная склеродермия (начало болезни до 16 лет; поражение кожи нередкопо типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии; склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей).

Пресклеродермия (клинически изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями, свойственными ССД).

Индуцированная склеродермия (развившееся после воздействия химических или других факторов внешней среды, распространенное поражение кожи (индурация), иногда сочетающееся с сосудистой патологией).

Варианты течения:

Острое быстро прогрессирующее течение. Характерно развитие генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердце, лёгкие, почки) в первые два года от начала заболевания. Современная адекватная терапия улучшила прогноз для этой категории больных.

Подострое умеренно прогрессирующее течение. Характерно преобладание клинических и лабораторных признаков иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит).

Хроническое медленно прогрессирующее течение. Характерно преобладание сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно, постепенно развиваются умеренные кожные изменения (лимитированная форма), нарастает выраженность сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение пищеварительного тракта, лёгочная гипертензия).

Стадии ССД:

I – начальная – выявляют 1-3 локализации болезни.

II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.

II – поздняя (терминальная), когда имеется недостаточность одного или нескольких органов (сердце, лёгкие, почки).

 

Диагностические признаки (Н. Г. Гусева, 1993)

Основные:

- Синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики.

- Склеродермическое поражение кожи.

- Суставно-мышечные проявления (с контрактурами).

- Остеолиз.

- Кальциноз.

- Базальный пневмофиброз.

- Крупноочаговый кардиосклероз.

- Склеродермическое поражение пищеварительного тракта.

- Острая склеродермическая нефропатия.

- Специфические АНА (анти-Sс1-70 и антицентромерные антитела).