Системная красная волчанка

Код по МКБ Х: М 32 – системная красная волчанка

Определение. Системная красная волчанка (СКВ) – это системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

Классификация

(Насонова В.А.; ВНОР, 1991)

Течение: а) острое; б) подострое; в) хроническое – рецидивирующий полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена.

Фаза и степень активности: 1) активная (I, II, III степень активности); 2) неактивная (ремиссия).

Клинико-морфологическая характеристика поражений:

Кожи: симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка и др.

Суставов: артралгии, полиартрит.

Серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит) выпотной, сухой, адгезивный, перигепатит, периспленит.

Сердца: миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана.

Легких: острый, хронический пневмонит, пневмосклероз.

Почек: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа; мочевой синдром.

Нервной системы: полиневрит.

Диагностические критерии системной красной волчанки

(АРА, 1982)

Критерий	Определение
Эритема «бабочка»	Гиперемия в области скуловых дуг и щек фиксированное покраснение (плоское или приподнятое) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.
Дискоидная сыпь	Красные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками
Фотосенсибилиза-ция	Реакция на солнце, выражающаяся в появлении или обострении кожных высыпаний
Язвы в полости рта	Безболезненные язвы на губах или слизистой оболочке носа
Артриты	Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов
Серозиты	Плеврит или перикардит
Поражение почек	Протеинурия (суточная протеинурия более 0,5 г/сут. или протеинурия, определяемая в 3-х серийных анализах мочи или эритроцитурия или лейкоцитурия)
Поражение нервной системы	Обмороки (судороги) и/или психоз, не связанные с лекарственными препаратами или метаболическими нарушениями.
Гематологические изменения	Гемолитическая анемия или лейкопения (менее 4 х 10⁹/л) или лимфопения (менее 1500 х 10⁹/л) Лейкопения или лимфопения должны определяться не менее чем в двух анализах крови. Тромбоцитопения < 100х10⁹/л, не связанная с приемом препаратов, способных ее вызвать.
Иммунологические изменения	LE-клетки, антитела к ДНК, анти-Sm-антитела или Антитела к фосфолипидам (антитела к кардиолипину, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, ложноположительная реакция Вассермана)
Антинуклеарные антитела (АНА)	Обнаружение АНА, не связанное с приемом лекарственных препаратов, способных вызвать их образование

Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Примеры формулировки диагноза

1. Системная красная волчанка, острое течение, III степень активности, выпотной полисерозит (двусторонний плеврит, перикардит), люпус-нефрит с нефрологическим синдромом, полиартрит, синдром «бабочки».

2. Системная красная волчанка, подострое течение, II степень активности, диффузный гломерулонефрит с нефротическим синдромом, полиартралгия.

3. Системная красная волчанка, хроническое течение, III степень активности, полиартрит, синдром «бабочки».

4. Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, легких (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит), активность II степени. НК I ст.

Комментарий

СКВ представляет собой классическую иммунокомплексную болезнь. Гистоморфологические и иммунохимические методы выявляют признаки, свойственные аутоиммунному поражению в тканях. Все это позволяет рассматривать СКВ как органонеспецифическое аутоиммунное заболевание.

Особенностью клинической картины СКВ является чрезвычайная полиморфность симптоматики (лихорадка, люпус-артриты, кожный синдром, поражение серозных оболочек, поражение ССС, легких и ЖКТ, люпус-нефрит, нейролюпус и т.д.).

Обследование