Современные методы хирургического лечения аноректальных аномалий.

 

В течение первых 60 лет XX столетия при низких аномалиях большинство хирургов производили промежностную анопластику без колостомии. При лечении высоких вариантов пороков в периоде новорожденности осуществлялась колостомия с последующей операцией брюшно-промежностного низведения. Решение о необходимости создания колостомы принималось преимущественно на основании данных инвертограммы. На протяжении всей эры брюшно-промежностных операций постоянно подчеркивалась необходимость проводить низводимую кишку как можно ближе к крестцу, чтобы не повредить органы мочеполовой системы. Большой вклад в эту проблему внес Стефенс, который осуществил первые серьезные исследования анатомии аноректальной области человека. Автор предложил производить первичное вмешательство из сакрального доступа с последующей, при необходимости, брюшно-промежностной операцией.

 

Целью сакрального этапа было сохранение пуборектальной петли, которой придавалось ведущее, ключевое значение как основному фактору, обеспечивающему запирательный аноректальный механизм. После этого другими авторами были предложены самые разнообразные методы. Но объединяла все эти способы одна причина – стремление сохранить пуборектальную петлю. Задний сагиттальный доступ для лечения аноректальных аномалий был осуществлен впервые в сентябре 1980 года, а его описание появилось в печати в 1988 году. Этот доступ позволил непосредственно и открыто подойти к чрезвычайно важной анатомической области, а также предоставил уникальную возможность анатомически очень точно воссоздавать промежность с хорошими косметическими и функциональными результатами. Одновременно существенные изменения были внесены в терминологию и классификацию пороков аноректальной зоны.

 

Полагаем, что нельзя согласиться с мнением некоторых авторов, утверждающих, что выделение низких, промежуточных и высоких вариантов аноректальных пороков не имеет особого смысла в прогностическом плане, так как в группу высоких аномалий могут быть отнесены пороки, которые не только требуют совершенно различного подхода, но и существенно отличаются друг от друга прогностически. Для правильного решения вопроса о высоте атрезии (что необходимо знать для выбора оперативного доступа) пользуются рентгенологическим методом Wangensteen и Rice, достоверность которого предопределяется лишь спустя 18–20 ч после рождения ребенка. (До этого газ не всегда полностью заполняет толстую кишку, и высота атрезии может казаться несколько больше действительной.) У новорожденных не показаны более сложные приемы определения высоты атрезии.

 

Атрезия прямой кишки как у мальчиков, так и у девочек представляет собой порок развития, при котором терминальный конец атрезированной прямой кишки расположен высоко от анального отверстия. От него идет фиброзный тяж к крестцу или к анальному каналу. Все сфинктеры достаточно хорошо развиты и имеют нормальное отношение к сформированному заднепроходному отверстию и анальному каналу. Диагноз ставят на основании следующих признаков: 1) наличия нормально сформированного заднего прохода; 2) обнаружения препятствия при пальцевом исследовании; 3) наличия газа на инвертограмме на пубокрестцовой линии или ниже ее; 4) при введении контрастного вещества виден дистальный канал, и на рентгенограмме можно выявить протяженность атрезии.

 

Общая летальность при атрезиях заднего прохода и прямой кишки, по данным разных авторов, колеблется от 19 до 60%.Столь большая разница объясняется разным контингентом больных, а также различным уровнем подготовки хирургов. Однако даже в лучших клиниках мира летальность колеблется в пределах 15–19%. В основном умирают новорожденные с высокими формами атрезий. По данным С.Л. Дручковой, при низких формах летальность равна 11,4%, при высоких – 45,5%. Многие авторы отмечают, что функциональные результаты промежностных операций заметно лучше, чем при брюшнопромежностных вмешательствах, но надо учитывать, что промежностные операции выполняются при низких формах атрезий, когда анатомо-функциональное состояние аноректальной зоны значительно ближе к нормальному, чем при высоких атрезиях.

 

Следовательно, имеет значение не столько метод хирургической коррекции, сколько сохранность запирательного аппарата прямой кишки и наличие сопутствующих (в особенности регионарных) пороков развития. По данным мировой статистики, хорошие непосредственные результаты получают не более чем в 40–50 % случаев. В остальных – необходима продолжительная и настойчивая реабилитация, включая повторные вмешательства, благодаря которой удается повысить число хороших и удовлетворительных исходов. Некоторые авторы отмечают хорошие и удовлетворительные результаты в 87% случаев.

 

В настоящее время атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки подлежит безусловной хирургической коррекции, лишь некоторые формы сужения анального отверстия могут быть излечены бужированием. Показания к срочному оперативному лечению возникают при атрезии, атрезии со свищами в мочевую систему и при узких свищах половой системы или промежности, вызывающих задержку отхождения мекония. При других вариантах порока операцию производят в плановом порядке у детей более старшего возраста. Хирургическое лечение атрезий и врожденных сужений заднего прохода и прямой кишки представляет собой наиболее трудную и ответственную задачу. Неотложная операция показана новорожденным в случаях атрезий без свищей, со свищами в мочевую систему и при узких свищах половой системы и промежности, вызывающих задержку отхождения кишечного содержимого.

 

При других вариантах аномалий операцию выполняют планово у детей более старшего возраста. Наиболее важные вопросы хирургической тактики – выбор сроков и методов оперативного вмешательства. В первые часы и дни жизни в неотложном порядке по витальным показаниям выполняют операцию при всех формах простой (без свищей) атрезии, а также при свище в мочевую систему и очень узком промежностном свище. Вопрос о том, выполнить сразу радикальную операцию или ограничиться наложением колостомы, отложив радикальную операцию на более поздний срок, решается индивидуально. Предпочтительнее радикальный вариант, однако, в некоторых ситуациях более приемлемо наложение вначале колостомы. Паллиативное вмешательство, безусловно, показано в случаях, если общее состояние новорожденного тяжелое в связи с поздним поступлением или сопутствующими пороками развития и заболеваниями.

 

При раннем поступлении (1-е сутки) ребенок не нуждается в специальной предоперационной подготовке. Если новорожденный направлен из родильного дома в более поздние сроки, с явлениями интоксикации и обезвоживания, то показано промывание желудка и внутривенное капельное введение жидкости в течение 3-4 ч. В последние десятилетия значительно увеличилась выживаемость детей при аноректальных пороках, но функциональные результаты оставляют желать лучшего. Число пациентов с недержанием кала после операции в период новорожденности, по данным Ю.Ф. Исакова и соавт. (1972), Н.Б. Ситковского (1972), Ю.И. Басилайшвили (1990) и др., составляет от 15 до 85%. Однако исследования последних лет показали, что более чем у 90% новорожденных, независимо от вида атрезии, достаточно хорошо развиты наружный сфинктер и леваторы.

 

Удерживающий аппарат представлен в виде мышечного комплекса воронкообразной формы и простирается от лобковой кости к крестцу и коже. В верхней части он формируется волокнами лобково-прямокишечной мышцы, внизу – подкожной порцией наружного сфинктера, которые направлены сагиттально; связывают мышечный комплекс волокна, проходящие в цефалокаудальном направлении. Функция удержания кишечного содержимого осуществляется координированной работой внутреннего сфинктера и мышечного комплекса. Первый поддерживает замкнутое состояние анального канала и предотвращает случайное прохождение газов и жидких каловых масс, наружный сфинктер своими мощными сокращениями сохраняет удержание в экстремальных ситуациях и участвует в акте дефекации.

 

Однако основной структурой, обеспечивающей удержание твердых каловых масс, является лобково-прямокишечная мышца, в результате сокращений которой уменьшается аноректальный угол, происходит сближение боковых стенок анального канала, а передняя стенка прямой кишки перекрывает вход в него, образуя клапан-заслонку.Повреждение запирательного аппарата обычно происходит во время первичной коррекции порока. Это делает актуальной проблему выбора наиболее адекватного метода операции и ее технического исполнения.Она должна проводиться одномоментно и предусматривать низведение кишки, ликвидацию свища, сохранение или тщательное восстановление взаимоотношений кишки и мышц тазового дна, всех элементов удерживающего аппарата: внутреннего и наружного сфинктеров, лобково-прямокишечной петли, аноректального угла. Неудачная первичная операция значительно ухудшает состояние тазового дна, уменьшает возможности для восстановления сфинктеров вследствие возникновения рубцов, повреждения сосудов и нервов.

 

В связи с этим при отсутствии необходимых условий и при надлеваторных пороках целесообразно ограничиться колостомой на дистальном отделе сигмовидной кишки, а радикальную коррекцию провести через 2-3 мес. К настоящему времени отечественными и зарубежными детскими хирургами накоплен большой опыт хирургического лечения аноректальных аномалий, что нашло отражение в монографиях, диссертационных работах, журнальных статьях, тематических сборниках [Баиров Г.А., 1963; Басе М.М., Ситковский Н.Б., 1968; Долецкий С.Я., Пугачев А.Г., 1968; Яковлева Т.С., 1968; Ленюшкин А.И., 1970-1982; Концелидзе Т.И., 1971; Осмоловский А.С., 1971; Исаков Ю.Ф. и др., 1973; Манкина Н.С., 1997]. Детально отработаны многие главные вопросы общеврачебной и хирургической тактики, дооперационной подготовки и послеоперационного ведения, методы хирургического вмешательства. Коллективный опыт способствовал решению такого принципиально важного вопроса, как выбор метода операции. Он, по единодушному мнению всех авторов, должен быть строго дифференцированным в зависимости от формы патологии.

 

Оперативное вмешательство преследует цель создать на месте отсутствующего заднепроходного отверстия новое, обеспечить его нормальную функцию, устранить патологическое соустье прямой кишки с соседними органами. Поставленные задачи решают путем применения различных вариантов проктопластики. Выделяют два основных и принципиально различных вида проктопластики: промежностную и комбинированную (брюшно-промежностная, крестцово-брюшно-промежностная). Выбирая тот или иной вид вмешательства рекомендуется руководствоваться следующим: при низкой атрезий показана промежностная, а при высокой – комбинированная проктопластика. В ургентной хирургии неукоснительно должен соблюдаться и другой принцип: одномоментную радикальную операцию не следует производить новорожденным с недоношенностью 2-3 степени, при тяжелом общем состоянии новорожденного в связи с поздним поступлением или сопутствующими пороками развития и заболеваниями, а также при отсутствии у хирурга опыта.

 

Оперативной коррекции в первые дни жизни больного подлежат пороки развития заднепроходного отверстия и прямой кишки, при которых задерживается отхождение мекония и развиваются явления кишечной непроходимости. К ним относятся все формы полной атрезии и большая часть свищевых форм.Неправильно расположенное нормально сформированное анальное отверстие или атрезия с широкими свищами в половую систему у девочек подлежат коррекции в более поздние сроки. При пороках развития заднепроходного отверстия и прямой кишки, требующих ранней коррекции, операцию проводят в первые сутки после рождения до развития симптомов кишечной непроходимости.В зависимости от формы атрезии могут быть применены колостомия, промежностная проктопластика, комбинированные виды брюшно-промежностных проктопластик.

 

Промежностную проктопластику применяют у новорожденных с низкими и промежуточными деформациями. Операция заключается в мобилизации слепого конца прямой кишки. При бессвищевых формах атрезии кишку мобилизуют на 1,5–2 см, после чего слизистую оболочку ее подшивают к коже промежности. Предварительно кишку освобождают от мекония. При свищах промежности у мальчиков и девочек и при низких свищах в половую систему у девочек производят иссечение свищей. Брюшно-промежностная проктопластика применяется при высоких деформациях, может быть применена также при промежуточных деформациях, в частности при анальной агенезии с ректобульбарным свищом и при аноректальных стенозах.У новорожденных применяют брюшно-промежностную проктопластику по Гроссу, которая показана при очень высоких формах атрезии, таких, как аноректальная агенезия с ректовезикальным свищом у мальчиков и девочек. При оперативном лечении высокой атрезии прямой кишки создается возможность для обеспечения держания кала. При остальных формах применяется интраректальная брюшно-промежностная проктопластика по Ромуальди.

 

Все виды атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки подлежат хирургическому лечению в условиях специализированного отделения. Экстренной операции в первые 2-е суток жизни требуют полные атрезии, свищевые формы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диаметрах – ректовагинальная, ректопромежностная. В последнее время отмечается тенденция к более ранней коррекции врожденных пороков развития, чтобы добиться максимально приближенного к норме анатомического варианта. Большое количество осложнений и неудачных результатов хирургического лечения аноректальных пороков заставляло хирургов разрабатывать новые способы оперативных вмешательств. К 60–70-м гг. прошлого столетия был накоплен значительный опыт хирургического лечения аноректальных пороков.

 

Предложенная Международная классификация (Мельбурн, 1980) отражает отношение слепого конца атрезированной кишки к лонно-прямокишечной мышце. По этому признаку аноректальные пороки делились на высокие, средние и низкие формы. Целесообразным признано подразделение аномалий на высокие – супралеваторные и низкие – транслеваторные, при неизбежном наличии редко встречающейся промежуточной группы. При этом вопросы хирургической тактики решались с учетом высоты порока. При надлеваторных формах применяли модификации брюшно-промежностной или сакробрюшно-промежностной проктопластики. При низких формах атрезий заднепроходного отверстия и прямой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику. В случаях средних форм атрезии (высота 1,5-2 см от кожи промежности) в настоящее время хорошо зарекомендовала себя сакропромежностная проктопластика, позволяющая хорошо мобилизовать кишку, провести ее через лобково-копчиковую связку и наружный сфинктер.

 

При высоких формах атрезии необходима значительная мобилизация кишки, выполнить которую можно лишь брюшно-сакропромежностным способом. Брюшно-промежностная проктопластика была предложена в 1880 году Mac Leod и усовершенствована в 1948г. Rhoads L.. Pellerin 1957г. предлагал после отсечения прямой кишки выворачивать оставшийся свищ с помощью зонда в просвет влагалища. Но данная методика не нашла широкого применения из-за трудностей, возникающих при выделении свища от задней стенки влагалища. В настоящее время многие хирурги предпочитают не выделять свищ, а пересекать прямую кишку в месте впадения во влагалище, предварительно перевязывая свищевой ход. Основным недостатком данной методики является развитие в послеоперационном периоде тяжелых форм недержания кала, что, по мнению многих авторов, связано с выведением прямой кишки на промежность вне пуборектальной пращи.

 

Для более анатомичного низведения прямой кишки на промежность и визуализации пуборектальной петли непосредственно в ране Stephens F. (1953), Kiesewetter W. (1967) предложили использовать чрессакральный доступ в дополнение к абдоминальному этапу операции. Крестцово-брюшно-промежностную проктопластику начинают с чрессакрального доступа, разрез проводят по межъягодичной складке от нижней части крестца до места предполагаемого ануса. Копчик отсекают от нижнего края крестца, открывая доступ к супралеваторному пространству. Находят пуборектальную петлю. Ее осторожно отделяют от заднего свода влагалища, формируя тоннель для анального канала. Через сформированный тоннель проводят дренаж Пенроуза в супралеваторное пространство. Рану послойно ушивают до дренажа и переходят к абдоминальному этапу операции. Во время абдоминального этапа мобилизуют сигмовидную и прямую кишку до места ее впадения во влагалище.

 

При этом, по мнению Goligher J., нет необходимости в эндоректальном протягивании прямой кишки на промежность так как нет опасности повреждения уретры (в случае атрезии у мальчиков именно опасность повреждения уретры заставляет проводить эндоректальное низведение прямой кишки). Некоторые авторы выступали против данной методики ввиду ее травматичности и опасности повреждения нервно-мышечных структур позади прямой кишки и развития в дальнейшем тяжелых форм недержания кала. При средних и низких формах аноректальных пороков большинство хирургов применяют различные виды промежностной проктопластики. Условно виды промежностных проктопластик можно подразделить на передние и задние – в зависимости от доступа (разрез проводится по средней линии, в передней части промежности, либо от крестца до предполагаемого ануса).

 

К передним относятся операции типа Стоуна-Бенсона, Риццоли. Сходную с операцией Риццоли технику оперативного вмешательства предлагает Ситковский Н.Б.: точно по средней линии, от преддверия влагалища до копчика, проводится разрез, при этом наружный сфинктер рассекается на две равные половины. Далее тупым путем через m. levator ani проникают вглубь таза, до слепого конца прямой кишки. Прямую кишку мобилизуют и низводят на промежность между двумя половинами рассеченного сфинктера. Большое значение отводится низведению прямой кишки без малейшей степени натяжения.

 

Рассеченный сфинктер спереди и сзади анального отверстия сшивается, стенка кишки фиксируется отдельными швами к подкожной клетчатке и коже. При атрезиях заднего прохода без свища выполняют промежностную анопроктопластику по Диффенбаху. Основной ее элемент – анопластика, определяющая в дальнейшем функцию вновь созданного заднепроходного канала. Усилия должны быть направлены на то, чтобы, максимально сохранив сфинктерный аппарат, создать анатомически правильные соотношения в аноректальной зоне.

 

В последние годы, совершенно обосновано, большинство авторов отдают предпочтение переднесагиттальному доступу. Передняя сагиттальная проктопластика при аноректальных пороках и травмах промежности у девочек описана многими отечественными и зарубежными авторами. Недостатками переднего сагиттального доступа, по мнению некоторых авторов, считалась травматичность и нарушение целостности сфинктерного аппарата прямой кишки. Поэтому многие авторы пытались улучшить технику передней промежностной проктопластики.

 

При низких формах атрезий заднепроходного отверстия и прямой кишки на сегодня большинством специалистов выполняется одномоментная промежностная проктопластика (и др.) В случаях средних форм атрезии (высота 1,5-2 см от кожи промежности) в настоящее время хорошо зарекомендовала себя сакропромежностная проктопластика, позволяющая хорошо мобилизовать кишку, провести ее через лобково-копчиковую связку и наружный сфинктер. При высоких формах атрезии необходима значительная мобилизация кишки брюшно-сакропромежностным способом. Нетравматичность такой операции у новорожденного требует разделения ее на два этапа.

 

В первые дни жизни в левой подвздошной области формируют противоестественный задний проход по Микулич-Радецкому на сигмовидной кишке максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишечной непроходимости. В возрасте от 2 месяцев до 1 года выполняют второй этап радикальной операции. Такая тактика позволяет не только добиться выздоровления детей, по и получить лучшие функциональные результаты. После операции начиная с 10–14-го дня проводят профилактическое бужирование вновь созданного анального канала бужами Гегара, постепенно увеличивая от №8 до №12. Профилактическое бужироваиие в течение 2-2,5 месяцев позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки.

 

Бужирование проводят ежедневно в течение первых 1-2 недель в стационаре, а затем дома это выполняют родители под еженедельным диспансерным контролем. Всем детям с множественными пороками развития необходимы медико-генетические консультации и постоянное диспансерное наблюдение. Поэтапно проводят коррекцию других сочетанных пороков (почек, половых органов, сердца, опорно-двигательной системы). Прогноз заболевания, функциональный результат зависят как от тяжести порока и сочетанных аномалий, так и от правильности выбранной тактики и осуществления оперативного вмешательства.

 

Более чем в 80% случаев осмотр промежности позволяет достаточно четко установить вид порока и принять решение о необходимости наложения колостомы. Все те дефекты, которые традиционно считаются низкими, требуют промежностной анопластики (минимальная задняя сагиттальная анопластика) без защитной колостомии. К ним относятся: промежностный свищ с субэпителиальным ходом (или без него) вдоль срединного шва промежности, аномалия в виде ведерной ручки (при этом под ручкой можно провести инструмент), анальный стеноз и анальная мембрана. Наличие провисающей промежности или выделение с мочой мекония является показанием к колостомии, которая в таких случаях способствует декомпрессии кишечника и обеспечивает в последующем успешное заживление швов после основной операции.

 

Если ребенок хорошо развивается и не имеет сочетанных пороков (сердца или ЖКТ), требующих лечения, то повторная госпитализация для задней сагиттальной аноректопластики осуществляется в возрасте 1-2 месяцев. Для высоких форм аноректальных пороков со свищами в мочевую систему Sigalet et al. в 1996г. предложили модифицированную технику переднего промежностного доступа Mollard в сочетании с надлобковой поперечной лапаротомией. Анальное отверстие после операции соответствует обычно размерам 8–10 бужей Гегара. Дилатацию ануса начинают к 10–14-му дню после операции и продолжают до размера 14 бужа Гегара, далее блокирование проводят пальцем.

 

В случаях атрезий с расположением слепого конца кишки выше 1,5 см, особенно при наличии внутреннего свища (в мочевую систему у мальчиков или влагалище у девочек), методом выбора следует считать комбинированную брюшно-промежностную или крестцово-брюшно-промежностную анопроктопластику. Из предложенных вариантов комбинированной анопроктопластики предпочтительнее других так называемая интраректальная брюшно-промежностная пластика по Ромуальди – Ребейну.

 

Получила распространение анопроктопластика с дополнительным доступом со стороны копчика, с помощью которого легче отыскать пуборектальную пращу. Операцию начинают в положении больного на животе с заднесагиттального доступа. Входя в параректальное клетчаточное пространство, формируют ложе для вновь создаваемой прямой кишки, а также под визуальным контролем – анальное отверстие и анальный канал. Максимально сохраняя удерживающий аппарат, рану в межъягодичной складке зашивают наглухо. Больного переводят в положение на спине. Производят лапаротомию и демукозируют кишку, как было описано выше, а затем по подготовленному каналу низводят ее на промежность.

 

Поскольку при высоких формах атрезий практически всегда недоразвит удерживающий аппарат, в частности внутренний сфинктер, предложены способы создания искусственного внутреннего сфинктера из мышечной оболочки низводимой кишки. Представленные выше методики проктоанопластики при высоких формах аноректальных аномалий имеют несомненные преимущества перед другими вариантами вмешательств, в частности перед широко распространенной операцией Мак-Леода-Рудса. Операции технически не сложные, легко осуществимы у детей любого возраста, вместе с тем выгодно отличаются физиологичностью. При интраректальной операции значительно меньше страдают иннервация и кровоснабжение тазовых органов, их анатомическая целость. Кишку низводят на большом протяжении через естественный ректальный канал и сохраняют практически нормальные топографоанатомические соотношения органов и тканей. Демукозация менее травматична, чем выделение кишки со всеми слоями.

 

Задний сагиттальный доступ для лечения аноректальных аномалий был разработан и применен в 1980 г. Реnа А., de VriesP. По мнению авторов, из заднего сагиттального доступа может быть корригирована практически любая форма аноректальной аномалии. В зависимости от вида порока изменяется только длина разреза. К преимуществам заднего доступа относится широкий доступ, позволяющий хорошо мобилизовать прямую кишку, а также возможность помещения прямой кишки в центр сфинктерного комплекса, с последующим формированием мышц промежности. Денервация прямой кишки, по мнению некоторых авторов, может повлечь за собой возникновение псевдоболезни Гиршпрунга, т.е. возникновение в послеоперационном периоде стойких запоров. Однако по наблюдениям А. Pena, тяжелые запоры после реконструктивных операций наблюдаются чаще у девочек, оперированных по поводу низких аноректальных пороков развития – атрезий ануса с ректовестибулярным свищом.

 

При ректовестибулярном свище разрез на промежности обычно короче, нет необходимости резецировать копчик, края слизистой свища берут на держалки и разрез продолжают до свищевого отверстия, в преддверие влагалища, окаймляя его. Переднюю стенку прямой кишки так же мобилизуют от влагалища до тех пор, пока не будет выделена нормальная стенка прямой кишки. Это необходимо, чтобы исключить малейшее натяжение при низведении кишки на промежность. Реконструкция мышц промежности обычно производится позади прямой кишки, так как при заднем доступе передняя группа мышц промежности практически не повреждается. При этом в швы, сшивающие мышцы, захватывают стенку прямой кишки, чтобы избежать в последующем ее пролапса. Некоторые авторы указывают на значительную травматичность данной операции и предлагают модификации операции А. Pena.

 

Наибольшие трудности при выборе способа оперативного вмешательства возникают при так называемых средних аноректальных пороках, т.е. когда слепой конец прямой кишки находится практически на уровне пуборектальной петли. Выделение прямой кишки, находящейся довольно высоко, из переднего промежностного доступа может быть затруднено, а недостаточная мобилизация прямой кишки и низведение ее на промежность с натяжением приводит к нарушению кровоснабжения стенки кишки и некрозу и образованию рубцового стеноза в послеоперационном периоде [23]. Среди операций при средних формах атрезии наиболее рациональной можно признать заднесагиттальную аноректопластику по А. Реnа.

 

Атрезия с ректовестибулярным свищом (вестибулярная фистула) может быть корригирована путем частичной заднесагиттальной аноректопластики, при которой, в отличие от вышеописанной полной заднесагиттальной аноректопластики, разрез не достигает копчика. Признавая в целом достоинства заднесагиттальной аноректопластики по А. Pena, нельзя обойти молчанием и ее недостатки: как известно, обязательной частью операции является создание превентивной колостомы, пересечение всего удерживающего аппарата прямой кишки, удлинение мобилизованной кишки и сведение ее на конус – моменты, которые могут явиться причиной серьезных осложнений, а в комплексе они превращают вмешательство в весьма сложную процедуру.

 

В вопросе о сроках выполнения корригирующих операций при аноректальных пороках со свищами в половую систему выделяются два направления: ранние оперативные вмешательства в возрасте до 1 года и оперативные вмешательства в 1-1,5 года. Большинство исследователей рекомендуют при наличии свищей в половую систему проводить бужирование свищевого хода и оперировать ребенка в возрасте 1-1,5 года, при отсутствии эффекта от бужирования свищей и прогрессировании симптомов непроходимости рекомендуется стома на сигмовидную кишку с последующим радикальным оперативным вмешательством после 1 года.

 

Тесные пространственные отношения в ране и тонкие ткани значительно усложняют проведение радикальной операции у детей в возрасте до 1 года.Дети до 1 года значительно хуже переносят операционную травму, у них чаще возникают осложнения со стороны органов дыхания. Многие авторы сообщают о значительном количестве рецидивов свищей в половую систему у детей радикально оперированных в возрасте до 1 года. Атагельдыев Т.А. (1993) приводит наблюдение 34 больных из 131, у которых возникли рецидивы ректовестибулярных и ректовагинальных свищей из-за неправильного выбора сроков операции.Ситковская С.Н. приводит следующие данные по срокам оперативной коррекции аноректальных пороков со свищами в половую систему: 17 % девочек оперировано в возрасте до 2 лет, 41% – от 2 до 3 лет, старше 4 лет – 42% детей.

 

Сторонники радикальных ранних операций исходят из того, что необходимо предупредить возникновение вторичных изменений в организме ребенка – вторичный мегаколон, поражения печени, анемии, дисбактериоз кишечника и т.д. Преимущество ранних корригирующих операций состоит в том, что диаметр кишки, которую предстоит низвести остается не большим, кроме того, создаются благоприятные условия для быстрой адаптации, низведенной прямой кишки и ее сфинктерного аппарата. А. Pena предлагает следующий алгоритм действий при аноректальных пороках развития у девочек: при наличии атрезии ануса с ректовестибулярным или ректовагинальным свищом ребенку выполняется первый этап оперативного лечения – колостомия. При наличии широкого свища и хорошем опорожнении кишечника колостома накладывается за 2 недели до основного этапа оперативного лечения.

 

При подозрении на клоакальную форму порока проводится срочная оценка состояния мочеполовой системы для исключения сопутствующих пороков развития. После этого накладывают колостому, при наличии гидрокольпоса – вагиностому, а также цистостому при необходимости отведения мочи. Основной этап хирургического лечения рекомендуется выполнять в возрасте после 6 месяцев. А. Реnа оптимальным считает выведение терминальных стом в области нисходящего отдела ободочной кишки.Проведение операции без предварительного наложения колостомы рекомендуется только при минимальных аноректальных пороках, такие как кожный (промежностный) свищ. Колостомия в нисходящем отделе ободочной кишки обладает рядом преимуществ перед стомами, выведенными на уровне поперечно-ободочного или восходящего отдела толстой кишки.

 

Во-первых, нефункционирующим остается небольшой участок толстой кишки, во-вторых, во время основной операции легче выделять дистальный отрезок толстой кишки. Не рекомендуется накладывать колостому слишком дистально – в области ректосигмоидного перехода, так как это создает определенные трудности при последующей мобилизации и низведении толстой кишки на промежность.

 

У девочек при свищах в половую систему и широких промежностных свищах, выбирая оптимальный срок для радикальной операции, необходимо руководствоваться клиническим течением заболевания, учитывая два момента: чем позже производят операцию, тем, с одной стороны, больше опасность развития вторичных изменений, но, с другой стороны, меньше технические трудности и, следовательно, лучше функциональные результаты. Клиническое течение определяется тем, насколько свищ компенсирует функцию отсутствующего заднепроходного отверстия. В зависимости от диаметра свища болезнь может протекать в стойко компенсированной стадии или, напротив, рано проявляется склонность к декомпенсации. В первом случае компенсацию легко поддерживать простыми средствами, и операция может быть отложена, контролируя правильность консервативного лечения, включая бужирование (!) свища.

 

Во втором случае более или менее регулярное опорожнение кишечника стоит больших усилий и операция представляется неизбежной. Потенциальная опасность отложенной операции состоит в возникновении вторичных изменений в организме ребенка, отставании в развитии вследствие хронической каловой интоксикации. Следовательно, операция показана до того, как упомянутые явления разовьются. Казалось бы, необходимость ранней операции не вызывает сомнений. Хорошо известно, что радикальные операции, выполненные в более позднем возрасте, дают лучшие анатомо-функциональные результаты, чем произведенные у детей в первые месяцы жизни. Чрезвычайно тесные пространственные соотношения в ране усложняют у них и без того технически трудное вмешательство. Более или менее свободные манипуляции в ране без риска повредить соседние анатомические образования возможны в возрасте 6–12 мес.

 

По техническим соображениям операцию лучше отложить именно до указанного возраста. Так и поступают, когда свищ широкий.иПри узких же свищах, впадающих во влагалище, оптимальный вариант – паллиативное вмешательство (колостомия), а радикальную операцию откладывают до благоприятного момента. При вестибулярном свище прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.

 

Больные с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом ректовагинальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную аномалию без защитной колостомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброзных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм. В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство.

 

Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа. Поскольку при вагинальном свище – редком варианте порока – прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву. Дефект в области заднего участка гимена – еще один верный признак для диагноза.

 

Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых (МП) аномалий варьирует от 20 до 54%. Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. Известно, что 48% пациентов с аноректальными аномалиями имеют сочетанные МП пороки. Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев.И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.

 

Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям. Тактика в случаях сочетанных поражений требует строго индивидуального и дифференцированного выбора очередности, сроков и объема вмешательства. Этапные корригирующие операции выполняют в зависимости от клинической доминанты той или другой патологии и ее потенциальной опасности. В некоторых случаях в отношении выявленной урологической патологии приходится придерживаться выжидательной тактики.

 

Так поступают, например, при уретроректальных свищах, нейрогенном мочевом пузыре. Только после устранения кишечного соустья допустимо вмешательство по поводу мегауретера, гидронефроза, пузырно-мочеточникового рефлюкса и т.п. Выбирая хирургическую тактику при сочетанной патологии, прежде всего, необходимо, определить, какое вмешательство наиболее выгодно и необходимо для больного не только в данный момент, но и в перспективе. Возможны следующие варианты: а) вначале радикальную операцию выполняют на мочевых путях; б) вначале решают проктологические, а затем урологические проблемы; в) производят одновременные (одномоментные) вмешательства. Выбор оптимального варианта должен быть коллегиальным, с участием высококвалифицированных специалистов.

 

Обобщая литературные данные можно сказать, что до сих пор нет единого мнения о том, какие виды операций следует применять при различных формах аноректальных пороков. Из-за различий в классификациях аномалий трудно сравнивать данные, получаемые разными авторами. Эффективность применяемых операций многие авторы оценивают только на основании анкетных данных, не применяя объективные методы исследования сфинктерного аппарата. Существуют также большие разногласия по определению оптимального возраста для проведения операций по поводу атрезии прямой кишки, а также тактики ведения таких больных и алгоритма их обследования. Между тем растет количество публикаций о большом проценте неудовлетворительных отдаленных результатов лечения аноректальных аномалий. Основными тенденциями в исследованиях, посвященных аноректальным порокам, являются разработка оптимальных методов оперативной коррекции аномалий, анализ отдаленных результатов и выявление наиболее частых причин неудовлетворительных результатов лечения, определение оптимального возраста для проведения подобных операций, модификации хирургических вмешательств, оптимизация до- и послеоперационного ведения больных.

 

 

 

Список используемой литературы:

1) Хирургические болезни детского возраста Ю.Ф.Исакоова; Москва 2004г.

2) Пропедевтика детских болезней А.В.Мазурин; И.М.Воронцов; Москва 1985г.

3) Детская хирургия К.У.Ашкрафт, Т.М.Холдер; Санкт-Петербург 1997г.