Задержка развития дефицитарного типа

Особый вид дизонтогенеза представляет собой дефицитарное развитие, связанное с тяжелыми нарушениями (грубым недоразвитием либо повреждением) отдельных анализаторных систем: зрения, слуха, речи, опорно-двигательного аппарата, а также рядом инвалидизирующих хронических соматических заболеваний. Первичный дефект анализатора либо определенной соматической системы ведет к недоразвитию функций, связанных с ними наиболее тесно, а также к замедлению развития ряда других функций, связанных с пострадавшей опосредованно. Эти нарушения развития частных психических функций тормозят психическое развитие в целом. Таким образом, преимущественной координатой нарушений развития является координата «снизу-вверх». Асинхрония проявляется в разной степени недоразвития одних анализаторных систем при сохранности других. Дефицитарность отдельных сенсорных и моторных систем способствует возникновению явлений изоляции. Так, нарушение зрения приводит к недоразвитию координации между речью и действием.

5. При искаженном развитии наблюдаются сложные сочетания общего недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития отдельных психических функций, приводящие к ряду качественно новых патологических образований.

Искаженное развитие чаще свойственно ряду процессуальных наследственных заболеваний. Наиболее характерной моделью является дизонтогенез при синдроме раннего детского аутизма.

Аутизмом (от греческого autos – сам) называют состояние психики, характеризующееся преобладанием замкнутой внутренней жизни и активным отстранением от внешнего мира. Аутизм может быть как вторичным симптомом шизофрении (см. раздел «Шизофрения»), так и самостоятельной нозологической единицей. В последнем случае он возникает в первые годы жизни и называется ранним детским аутизмом (РДА). РДА, не входящий в спектр шизофренической симптоматики, характеризуется нарушениями всех сфер психики – сенсомоторной, перцептивной, познавательной, речевой и эмоциональной, а также недостаточно развитым социальным взаимодействием с окружающими. Согласно МКБ-10 среди нарушений психологического развития выделяют детский (типичный) аутизм и атипичный аутизм. Симптоматика детского аутизма проявляется в возрасте до трех лет, тогда как признаки психических нарушений при атипичном аутизме наблюдаются после трех лет.

Этиология и патогенез раннего детского аутизма неясны. В качестве объяснений выдвигаются "теория эмоциональной холодности родителей", наследственные нарушения и органические поражения ЦНС.

Клиническая картина аутистического синдрома у детей с РДА определяется проявлениями отрешенности, неспособностью к формированию общения, к осознаванию посторонних персон и неодушевленных предметов /явлениями протодиакризиса/, отсутствием подражания, реакций на комфорт и дискомфорт, монотонно-однообразным характером поведения с "симптомами тождества". Для них характерно господство влечений, противоположные желания, аффекты, представления, отсутствие единства и внутренней логики в поведении. Эмоциональная реакция на близких ослаблена вплоть до полного внешнего ареагирования (так называемой "аффективной блокады"). Недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители придает детям сходство со слепыми и глухими. Во внешнем облике таких детей при обычной миловидности обращает на себя внимание взгляд, обращенный и пустоту, во внутрь себя, «взгляд мимо», с преобладанием зрительного восприятия на периферии поля зрения. Моторика, как правило, угловатая, движения неритмичные, "закостенелые" или неточные, с тенденциями моторных стереотипий в пальцах, кистях рук, ходьбы на цыпочках, однообразного бега, прыжков с опорой не на всю ступню. Речь обычно не направлена к собеседнику, отсутствует экспрессия, жестикуляция, голос то тихий, то громкий, произношение звуков варьирует от правильного до неправильного. Часто наблюдаются отклонения тональности, скорости, ритма, отсутствие интонационного переноса, эхолалии, бессвязность, невозможность вести диалог. Длительно сохраняется тенденция к манерному словотворчеству. Характерны краткие фразы с «рыхлыми» ассоциациями, смещением мыслей, отсутствием личных глагольных и местоименных форм.

Для искаженного развития характерна наиболее выраженная асинхрония (так, преждевременное развитие речи значительно обгоняет формирование локомоторных функций, а в более старшем возрасте развитие вербального интеллекта парадоксально опережает становление предметных навыков). Большое значение в искаженном дизонтогенезе имеют явления изоляции: функции, развивающиеся ускоренно, не «подтягивают» развитие других.

6. Дисгармоническое развитие по своей структуре в определенной мере напоминает искаженное развитие. Это сходство состоит в сочетании явлений ретардации одних систем с парциальной акселерацией других. Отличие дисгармонического развития от искаженного развития состоит в том, что основой этого вида дизонтогенеза является не текущий болезненный процесс, создающий на разных этапах различные виды искаженных межфункциональных связей, а врожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорциональность психики преимущественно в эмоционально-волевой сфере. Эта диспропорциональность, обусловливая формирование ряда аномальных вариантов личности, для которых, по Г.Е.Сухаревой, характерна «неадекватная реакция на внешние средовые раздражители, вследствие чего более или менее нарушено поведение и затруднена активная приспособляемость к окружающей среде».

Моделью дисгармонического развития является ряд психопатий, в первую очередь конституциональных, большей частью наследственно обусловленных, а также так называемые патологические формирования личности в результате неправильных условий воспитания.

В патологии наблюдается нарушение гетерохронии - асинхронии, среди основных проявлений которой можно выделить (явления ретардации - незавершенность отдельных периодов развития, отсутствие инволюций более ранних форм - наиболее характерно для олигофрении; явления патологической акселерации отдельных функций, например слишком ранее (до 1 года) и изолированное развитие речи при раннем детском аутизме и т.п.;· сочетание ретардации и патологической акселерации.