Симптомы и синдромы поражения печени.

Астено-вегегативный синдром сопровождает большин­ство заболеваний печени. Слабость, подавленное настроение, раздражительность, бессонница, снижение работоспособности мо­гут указывать на печеночно-клеточную недостаточность.

Диспепсический синдром наблюдается при многих забо­леваниях печени, особенно при острых гепатитах, циррозе печени и холелитиазе. Плохой аппетит, тошнота, тяжесть в эпигастрии, отрыжка, упорное вздутие живота, запоры могут быть обусловле­ны печеночно-клеточной недостаточностью и портальной гипертензией.

Похудание, доходящее иногда до кахексии, возможно при циррозе печени и опухолях.

Чувство тяжести, давления и ноющие боли в пра­вом подреберье возникают вследствие растяжения фиброзной оболочки печени и бывают при остром вирусном гепатите, застойной сердечной недостаточности, внепеченочном холестазе. Воспалительное поражение капсулы печени (перигепатит) и спаеч­ный процесс между фиброзной оболочкой и париетальной брюши­ной также приводят к болям в правом подреберье и наблюдаются при раке, абсцессе, сифилисе печени.

Лихорадка обычно свойственна холангиту, абсцессу печени. В этих случаях повышение температуры может быть ремиттирующим или даже гектическим, с ознобом и потоотделением. Повышение температуры возможно в преджелтушной стадии острого вирусного гепатита, при токсических поражениях печени, хроническом активном гепатите, активной стадии цирроза и раке печени.

Печеночный запах (Foetor hepaticus) сладковатый, арома­тический, ощущаемый при дыхании больных. Аналогичный запах могут иметь пот и рвотные массы больного. Запах обусловлен нарушением обмена аминокислот и ароматических соединений, в частности, накоплением продукта превращения метионина-метилмеркаптана, а моча больных содержит высокие концентрации альфа-метилпиперидина. При эндогенной коме запах «сырой печени», при экзогенной – серы или переспелых фруктов.

Бледность, сопровождающая анемию, может наблюдаться при гемолизе, циррозе печени, особенно после кровотечения из варикозных вен и гепатоме.

Пигментация кожи бронзового оттенка с дымчато-серой окраской ладоней и подмышечных впадин характерна для гемохроматоза. Меланоз может иногда сопровождать циррозы печени различной этиологии.

Сосудистые звездочки (паучки, телеангиэктазии, звездча­тые ангиомы) состоят из пульсирующей центральной части и лучеобразных разветвлений сосудов, напоминающих ножки паука. Сосудистые звездочки располагаются на шее, лице, плечах, кистях, спине, весьма часто их можно обнаружить на слизистой оболочке верхнего неба, рта, глотки, реже – носа. Размеры сосудистых звездочек колеблются от 1 мм до 1-2 см. Сосуди­стые звездочки обнаруживаются преимущественно при активных поражениях печени: остром и хроническом активном гепатите, циррозе печени, циррозе-раке. Механизм возникновения сосудистых звездочек и печеноч­ных ладоней связывают с повышением количества эстрогенов в крови и изменением чувствительности сосудистых рецепторов.

Печеночные ладони (пальмарная эритема) – симметричное пятнистое покраснение ладоней и подошв, особенно выраженное в области тенора и гипотенора, иногда сгибательных поверхностей пальцев. Пятна бледнеют при надавливании и снова быстро краснеют при прекращении давления. Пальмарная эритема наибо­лее часто наблюдается у больных хроническими диффузными заболеваниями печени, но бывает и при беременности, септиче­ском эндокардите, тиреотоксикозе. Предполагают, что печеноч­ные ладони обусловлены артерио-венозными анастомозами.

Гинекомастия и женский тип оволосения – частые симптомы выраженного расстройства функции печени у мужчин, связанные с гиперэстрогенемией.

Выпадение волос в подмышечных областях и на лобке характерно для хронических заболеваний печени.

Малиновый язык – ярко-красная окраска языка, имеющего гладкую, как бы полированную поверхность, обусловлена нару­шением обмена витаминов.

Ксантомы – внутрикожные желтые бляшки, располагающи­еся особенно часто на веках (ксантелазмы), кистях рук, локтях, коленях, стопах, ягодицах, в подмышечных областях. Происхож­дение ксантом связано с повышенным содержанием в крови липидов, они могут наблюдаться при длительном холестазе, а также при других заболеваниях, сопровождающихся гиперлипидемией: атеросклерозе, сахарном диабете, гипотиреозе, эссенциальной гиперлипидемии.

Кожный зуд сопровождает холестаз и, как предполагается, связан с задержкой желчных кислот. Нередко на коже обнаруживаются расчесы и ссадины, вызван­ные зудом. Долгие месяцы и годы зуд может оставаться единственным симптомом заболевания. Особенной интенсивности кожный зуд достигает у больных рецидивирующим внутрипеченочным холестазом и рецидивирующей желтухой беременных. Кожный зуд наиболее часто выявляется при закупорке общего желчного протока опухолью.

Желтуха – синдром вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. Выделяют надпеченочную, пе­ченочную и подпеченочную.

Надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Практически это всегда гемолиз, внутрисосудистый или внут­риклеточный, с повышением непрямого (несвязанного) билируби­на в крови и увеличением уробилиногена в моче и кале. Параллельно обычно развиваются ретикулоцитоз и анемия. При хроническом гемолизе образуются пигментные кон­кременты в желчевыводящих путях.

Печеночная желтуха может быть обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведе­ния билирубина.

Нарушения захвата билирубина имеют в своей основе затрудненное отщепление его от альбумина плазмы и соединение с цитоплазматическими протеинами. Эти нарушения установлены при лечении некоторыми медикаментами. Нарушения связывания билирубина обусловлены недо­статочностью глюкуронилтрансферазы. Они могут быть врожден­ными (желтуха новорожденных, синдром Жильбера) или приобре­тенными (гепатит, цирроз) и сопровождаются повышением непря­мого (несвязанного) билирубина в крови. Нарушения выведения билирубина обусловливают повы­шение уровня прямого (связанного) билирубина в крови и его появление в моче. Эти нарушения многообразны, они включают и изменения проницаемости печеночных клеток, и разрывы желчных канальцев вследствие некроза печеночных клеток, и закупорку внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью или в результате деструкции и воспаления. Все эти нарушения могут вести к регургитации желчи обратно в синусоиды.

Подпеченочная желтуха. Эта желтуха является по существу холестатической, но препятствие оттоку желчи находится во внепеченочных желчевыводящих путях. Чаще всего это конкре­менты, опухоли и стриктуры. Характерно повышение щелочной фосфатазы и желчных кислот с возникновением кожного зуда.

Увеличение печени – наиболее частый симптом болезней печени, ее уменьшение наблюдается значительно реже.

Увеличение печени может быть обусловлено дистрофией гепатоцитов, при острых и хро­нических гепатитах, развитием регенераторных узлов и фиброза при циррозах.

Гепатолиенальный синдром. Гепатомегалия при заболеваниях печени обычно сочетается с увеличением селезенки. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется, кроме того, тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока.

Увеличение селезенкинередко сопровождает гиперспленизм. Он проявляется анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией при актив­ном клеточном костном мозге. По современным представлениям, патогенез гиперспленизма обусловлен несколькими факторами. Отмечено депонирование и усиленное разрушение эритроцитов, тромбоцитов и, возможно, лейкоцитов в застойной селезенке. Важную роль играют иммунные механизмы, индуцированные вирусами гепатита В, С и алкогольным гиалином, которые приводят к спленогенному торможению костномозгового кроветворения и иммунной цитопении. Она развивается вследствие образования антител к форменным элементам крови.

Портальная гипертензия – повышение давления в бассейне ворот­ной вены, вызванное нарушением кровотока различного проис­хождения и локализации – в портальных сосудах, печеночных и нижней полой венах.

Выделяют стадии портальной гипертензии: компенсированная, стадии начальной и выраженной декомпенсации.

Клиническими симптомами порталь­ной гипертензии являются развитие коллатерального кровообра­щения, кровотечение из варикозно расширенных коллатералей, асцит, спленомегалия.

Расширенные вены на передней стенке живота являются анастомозами между системами воротной вены, нижней и верхней полых вен. Анастомозы вокруг пупка носят название «головы медузы». По коллатералям в брюшной стенке, располо­женным выше пупка, кровь из воротной вены поступает в верхнюю полую вену, по коллатералям ниже пупка – в нижнюю полую вену. При затруднении тока крови по нижней полой вене развиваются коллатерали между системами нижней и верхней полых вен, располагающиеся в боковых отделах брюшной стенки.

Асцит. Накоплением жидкости в полости брюшины может осложняться любое заболевание печени, но наиболее часто асцит встречается при циррозе. Асцит может возникнуть внезапно или развиться постепенно, в течение нескольких месяцев, сопровождаясь метеоризмом.

Понятие «печеночная недостаточность» объединяет различные нарушения функции печени, которые могут в дальнейшем полно­стью компенсироваться, прогрессировать или длительно стабили­зироваться. В настоящее время термин «печеночная недостаточность» применяется для обозначения как легких нару­шений, улавливаемых с помощью высокочувствительных тестов, так и тяжелых, заканчивающихся печеночной комой. Выделяют «малую» и «большую», или явную, печеночную недостаточность с симптомами печеночной энцефалопатии.

Этиология.К печеночной недостаточности могут вести болезни, вызывающие повреждение паренхимы печени: острые и хрониче­ские гепатиты, гепатозы, циррозы, первичные и метастатические опухоли печени, эхинококкоз. Реже причиной печеночной недо­статочности является холестаз, опухо­ли печеночного или общего желчного протока, головки поджелу­дочной железы, желчнокаменная болезнь, повреждение или перевязка желчных протоков во время операции.

Клинические проявления печеночной энцефалопатии складываются из нарушений психики, двигательных расстройств и изменений электроэнцефалографии. Нарушения психики часто развиваются внезапно и представляют собой своеобразное изменение сознания с нарушением ориен­тировки в пространстве, времени и немотивированными поступка­ми. Такие состояния обычно длятся от нескольких часов до нескольких дней и иногда переходят в печеночную кому. О случившемся больные не помнят. Постепенно снижается память, развиваются изменения в эмоци­ональной сфере, больные становятся дементными. Печеночная энцефалопатия может быть эпизодической со спон­танным разрешением или хронической с неуклонным прогрессированием. В ряде случаев больные циррозом печени с периодически­ми эпизодами прекомы (I, II стадии печеночной энцефалопатии), преходящими нервно-психическими нару­шениями с дизартрией, тремором, нарушением почерка, преходя­щей желтухой наблюдаются на протяжении от 3 до 14 мес.

Печеночная кома (III стадия печеночной энцефалопатии) может развиваться при острых и хронических заболеваниях печени любой этиологии. Печеночной коме часто предшествует более легкая форма печеночной энцефалопатии. Иногда термин «печеночная кома» употребляется как наиболее широко охватыва­ющий все клинические проявления синдрома гепатоцеребральной недостаточности.

Геморрагический синдром – появление кровоизлияний и кровопод­теков на коже и в подкожной клетчатке, кровоточивости десен, носовых, маточных, геморро­идальных кровотечений, из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. В основе синдрома лежат три группы причин: уменьшение синтеза факторов свертывания крови, их повы­шенное потребление, уменьшение количе­ства и изменение функциональных свойств тромбоцитов.

Снижение синтеза факторов свертывания крови при заболеваниях печени является важнейшей причиной геморра­гического диатеза. Вначале снижается синтез фактора VII, затем II, IX, X. При тяжелой печеночноклеточной недостаточности также уменьшается синтез факторов I, V и XIII.