Пароксизмальная тахикардия

Это внезапно возникающий приступ сердцебиения с частотой 13О-24О ударов в мин.

 

35 билет

Задача: гемофилия а. средней степени

1. Амилоидоз – обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, – амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов.

Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. С помощью электронной микроскопии и рентгеноструктурных методов четко показаны упорядоченность строения амилоида, наличие в нем волокнистых структур. Размеры фибрилл составляют 7,5 – 10 нм в поперечнике и до 800 им в длину. Фибрилла состоит из полипептидных цепей с кросс-бета-конформацией, что определяет двойное лучепреломление при окраске конго красным, свойственное амилоиду. Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит другой белок – так называемый Р-компонент, который одинаков при всех формах амилоидоза. Роль Р-компонента в амилоидогенезе неясна. Возможно, это нормальный сывороточный белок, который связывается с амилоидными фибриллами.

Этиология и патогенез. В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический (первичный), приобретенный (вторичный),наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, болезни

Бехтерева, туберкулезе, хронических нагноениях – остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, легкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, пеориазе и др.

Казуистически редко амилоидоз наблюдается при диффузных болезнях соединительной ткани, саркоидозе.

Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан с периодической болезнью, которая передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть проявлением. Реже встречаютсядругие формы наследственного амилоидоза. В частности, выделяют португальский нейропатический амилоидоз, характеризующийся периферической полинейропатией, нарушением функции кишечника, иногда изменением внутрисердечной проводимости, импотенцией, Отложения амилоида обнаруживаютво многих органах, в основном в стенках мелких сосудов и нервах.

Аналогичный вариант семейного амилоидоза описан в Японии. Другая форма наследственного нейропатического амилоидоза с поражением верхних конечностей, в основном кистей, помутиением стекловидного тела была прослежена в семье швейцарского происхождения. Сходный вариант амилоидоза с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдали в немецкой семье.

Финский вариант – амилоидоз с атрофией роговицы и краниальной невропатией, Известны также наследственный кардиопатический амилоидоз (датский тип), нефропатический амилоидоз с глухотой, лихорадкой и крапивницей.

В отличие от вторичного и наследственного амилоидоза при первичном амилоидозе установить причину или наследственный характер заболевания не удается. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который выделяют в отдельную группу. В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70 – 80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа.

Описывают новые формы амилоидоза, в частности амилоидоз у пациентов, находящихся на хроническом гемодиализе, характеризующийся деструктивной артрапатией, синдромом запястного канала и костными дефектами. Вопрос о взаимоотношении между амилоидозом и атеросклерозом остается до настоящего времени открытым, хотя имеются указания, что атероматозные изменения могут способствовать отложению амилоида.

3. Анафилактический шок — остро развивающийся, угрожающий жизни процесс,возникающий, как резко выраженное проявление анафилаксии и характеризующийся тяжелыми нарушениями деятельности центральной нервной системы, кровообращения, дыхания и обмена веществ. Анафилактический шок проявляется в в виде клинических вариантов: типичного, гемодинамического, асфиксического, церебрального и абдоминального.

Диагностика: Шок проявляется чувством страха, беспокойством, головокружением, шумом в ушах, ощущением жара, нехваткой воздуха, стеснением за грудиной, тошнотой, рвотой. Возможно появление крапивницы, отека мягких тканей.

Острая сосудистая недостаточность проявляется липким холодным потом, резкой бледностью видимых слизистых оболочек и кожи, нитевидным пульсом, резким падением артериального давления. Угнетается сознание, нарушается дыхание.

Дальнейшее ухудшение клинической картины характерно для развивающейся комы, обусловленной гипоксией головного мозга

 

МЕРЦАТЕЛЬНАЯ АРИТМИЯ

1. Антиаритмические средства. Действуют на клеточную мембрану и тормозят ее проницаемость для К+ и Na+, тем самым действуют на фазы де- и реполяризации. Они снижают возбудимость и автоматизм миокарда, которые влияют и на сократимость сердечной мышцы, но это их побочное действие.

Хинидина сульфат, порошки 0,05 и 0,2 Новокаинамид 10% 5.О; таб 0,25 Аймалин таб. 0,05; амп. 2,5% 2,0 в/м Гилуритмал лидокаин 2% 2,0.

2. Улучшение внутриклеточного метаболизма миокарда: Кокарбоксилаза амп. 50 мг - ликвидирует местный ацидоз Калия хлорид 1О% р-р внутрь Панангин амп. по 10 мл, драже Аспаркам Na 2 ЭДТА - 30% 5,0 - связывает кальций, тормозит соединение его с актомиозином и уменьшает расход АТФ. Широко используется при передозировке сердечных гликозидов. Изоптин также связывает кальций - адреноблокатор.

3. Нормализация вегетативной нервной системы: бета-адреноблокаторы: Обзидан 40 мг или 0,1% 5,0 Атропина сульфат 0,1% 1,0 - уменьшает вагусные влияния при брадикардии.

При экстрасистолии: суправентрикулярная форма часто связана с нервным перенапряжением, неврозами ---> применяют седативные средства: - Камфоры монобромат 0,25 в капсулах.

Для усиления симпатических влияний малые дозы бета-адреноблокаторов: Обзидан 20-40 мг в сут.

При вагусной экстрасистолии: Экстракт белладонны сухой платифилин 0,2% 1,0; таб. 0,005 (группа А) Беллоид 1 др. по 3 раза в день.

При желудочковой экстрасистолии: Хинидин 0,1 (если нет СН!) Лидокаин - можно при СР, инфаркте миокарда 2% 2 мл на 40 мл 5% глюкозы Новокаинамид 0,25 по 4 р. в день; амп. 10% 5 мл Гилуритмал в/в.

При пароксизмальной тахикардии - лечение строго в зависимости от формы!

1) Желудочковая форма. Методы рефлекторного воздействия не применяют. Строфантин абсолютно противопоказан! Бета-адреноблокаторы не эффективны, могут спровоцировать СН, кардиогенный коллапс. Применяют: НОВОКАИНАМИД 10% 10,0 в/в струйно до 2 гр. в сутки. Необходим контроль ЭКГ и АД, так как может вызвать мерцание желудочков и падение АД вплоть до коллапса. Лидокаин более эффективен, 100 мг в/в (2% 2 мл) не вызывает ухудшения внутрижелудочковой проводимости.

Электроимпульсная терапия - наилучший метод, 4-6 тыс.

2) Суправентрикулярная форма. Имеет место усиление симпатикуса, поэтому необходимо добиваться повышения тонуса вагуса: давление на глазные яблоки (как при пробе Ашнера) резкий поворот головы, задержка дыхания на глубоком вдохе, давление или удар кулаком по эпигастральной области, т.е. по солнечному сплетению массаж синокаротидного синуса, поочередно справа и слева. Если эффекта нет, то вводят: строфантин 0,05% 0,5 мл на 20 мл 5% глюкозы; новокаинамид 10% 5 мл; гилуритмал; лидокаин; бета-адреноблокаторы - либо в/в с атропином, либо под язык, не более 10 мг (внутрь 20-40 мг), Если ничего не помогло - ЭИТ.

При мерцании и трепетании предсердий задачей терапии является установить правильный ритм. Хинидин, эффективен в 60% случаев при правильной лечебной тактике, начинать с 0,2-0,4 и постепенно дозу довести до 2,4-3,0 г/сут. Новокаинамид 0,25 по 3 р. в день, электроимпульсная терапия - эффективность 80-90%.

Тахисистолическую форму желательно перевести в прогностически более благоприятную брадисистолическую форму.

Подготовка к электроимпульсной терапии:

1) Свести до минимума проявления СН. При этом необходимо применять препараты, которые быстро выводятся из организма, не кумулируют.

2) При аритмии вследствие неодинакового сокращения предсердий наступает их дилятация и возможно образование тромбов, которые при улучшении кровотока могут отрываться и приводить к тромбоэмболическим осложнениям. С целью профилактики вводить непрямые антикоагулянты в течение 2-х недель.

3) Необходимо скоррегировать концентрацию калия в организме, в течение 2-х недель вводят поляризующую смесь.

4) За день-два до ЭИТ дают антиаритмические средства, которые в дальнейшем будут использованы для лечения: хинидин не более 1 гр, бета-блокаторы, не более 4О мг. Если больному больше 70 лет, то при нормо- и брадисистолической форме мерцательной аритмии необязательно добиваться восстановления синусового ритма.

 

36 билет

Задача острая лучевая болезнь

1. нет ответа

2. К клиническим признакам относятся:

1. лихорадка 2. озноб 3. боли в правом подреберье и 4. эпигастрии -5. желтуха

6. напряжение мышц передней брюшной стенки 7.проливной пот.