Понятие о детском церебральном параличе (ДЦП): эпидемиология, классификации, этиология

ДЦП — органическое поражение мозга, возникающее в периоде внутриутробного развития, в родах или в периоде новорожденности и сопровождающееся двигательными, речевыми и психическими нарушениями.

Двигательные расстройства наблюдаются у 100% детей, речевые у 75 и психические у 50% детей.

Двигательные нарушения проявляются в виде парезов, параличей, насильственных движений. Особенно значимы и сложны нарушения регуляции тонуса, которые могут происходить по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии. Нарушения регуляции тонуса тесно связаны с задержкой патологических тонических рефлексов и несформированностью цепных установочных выпрямительных рефлексов. На основе этих нарушений формируются вторичные изменения в мышцах, костях и суставах (контрактуры и деформации).

Речевые расстройства характеризуются лексическими, грамматическими и фонетико-фонематическими нарушениями.

Психические расстройства проявляются в виде задержки психического развития или умственной отсталости всех степеней тяжести. Кроме того, нередко имеются изменения зрения, слуха, вегетативно-сосудистые расстройства, судорожные проявления и пр.

Двигательные, речевые и психические нарушения могут быть различной степени выраженности — от минимальных до максимальных.

Наиболее тяжело страдают «молодые» отделы мозга — большие полушария, которые регулируют произвольные движения и речь.

Лобная доля коры имеет переднюю центральную извилину, в которой находится двигательная зона со строго определенной проекцией участков тела. Она является центром произвольных движений. В передней центральной извилине начинается пирамидный путь, который идет к стволу мозга, частично перекрещиваясь и спускаясь в спинной мозг. По пирамидному пути передаются импульсы произвольного движения. В задних отделах лобной доли располагается экстрапирамидный центр коры. Экстрапирамидная система обеспечивает автоматическую регуляцию двигательных актов, поддерживает общий мышечный тонус, перераспределяет его при движениях, участвует в поддержании оптимальной позы.

В средней лобной извилине находится глазодвигательный центр, осуществляющий контроль за содружественным поворотом головы и глаз, что особенно важно в формировании ориентировочных рефлексов.

В теменной доле расположены центры праксиса. Праксис — автоматизированные целенаправленные движения, которые вырабатываются в процессе обучения и постоянной практики в течение жизни, например ходьба, еда, одевание, письмо, труд. Праксис — высшее проявление свойственных человеку двигательных функций.

Мозжечок связан с другими отделами центральной нервной системы тремя парами ножек, в которых проходят проводящие пути. Мозжечок обеспечивает точность целенаправленных движений, координирует деятельность мышц, регулирует мышечный тонус, поддерживает равновесие. Мозжечок тесно связан с вестибулярным аппаратом, ретикулярной формацией и корой. При этом кора выполняет главную регулирующую функцию, так как в кору головного мозга поступает и обрабатывается вся информация от проводников и органов чувств.

По данным К.А. Семеновой (1999), ДЦП составлял в России в 1962 г. — 0,4 на 1000 детского населения, в 1972 г. — 1,72, в 1982 г. — 5,6, а в 1992 г. — 9 на 1000 детского населения.

ДЦП описан еще в трудах Гиппократа и К. Галена. Однако основоположником изучения проблемы церебральных параличей является английский хирург-ортопед Литтль (1862). В дальнейшем подробно описанную им спастическую диплегию стали называть болезнью Литтля. Различные классификации ДЦП были предложены также Фрейдом (1897), К. Бобат и Б. Бобат (1964), Фелпсом (1970).

В нашей стране пользуются классификацией К.А. Семеновой (1978); выделяются следующие формы:

— спастическая диплегия;

— двойная гемиплегия;

— гиперкинетическая форма;

— гемипаретическая форма;

— атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия — самая распространенная форма ДЦП. Обычно это тетрапарез, но ноги поражаются больше, чем руки.

Прогностически благоприятная форма в плане преодоления речевых и психических нарушений и менее благоприятная в двигательном отношении. 20 % детей передвигаются самостоятельно, 50% — с помощью, но могут себя обслуживать, писать, манипулировать руками.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП с тотальным поражением больших полушарий. Это также тетрапарез с тяжелыми поражениями как верхних, так и нижних конечностей, но руки «страдают» больше, чем ноги. Цепные установочные выпрямительные рефлексы могут не развиться вообще. Произвольная моторика резко нарушена, дети не сидят, не стоят, не ходят, функция рук не развита. Речевые нарушения грубые, по принципу анартрии, в 90% умственная отсталость, в 60% судороги, дети необучаемы.

Прогноз двигательного, речевого и психического развития неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма — связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору).

Двигательные нарушения проявляются в виде гиперкинезов (насильственных движений), которые возникают непроизвольно, усиливаясь от волнения и утомления. Произвольные движения размашистые, дискоординированные, нарушен навык письма, речь. В 20—25% поражен слух, в 10% возможны судороги. Прогноз зависит от характера и интенсивности гиперкинезов.

Гемипаретическая форма — поражаются руки и ноги с одной стороны. Связано это с поражением полушария мозга (при правостороннем гемипарезе нарушается функция левого полушария, при левостороннем — правого).

Прогноз двигательного развития при адекватном лечении благоприятный. Дети ходят сами, обучаемость зависит от психических и речевых нарушений.

Атонически-астатическая форма возникает при нарушении функции мозжечка. При этом отмечается низкий мышечный тонус, нарушение равновесия в покое и ходьбе, нарушение координации движений. Движения несоразмерны, неритмичны, нарушено самообслуживание, письмо. В 50% отмечаются речевые и психические нарушения различной степени тяжести.

Более 400 факторов способны вызвать повреждающее воздействие на центральную нервную систему, но особенно опасно это влияние до 3—4 месяца беременности. Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, вызывая кислородное голодание плода — хроническую гипоксию. Развитие центральной нервной системы в условиях хронической гипоксии нарушено.

Таково влияние внутриутробных факторов. В родах причиной повреждения ЦНС является асфиксия и нарушение мозгового кровообращения. После родов причиной повреждения ЦНС является чаще всего нейроинфекция (менингит, энцефалит) и травмы головы. Таким образом, ДЦП является полиэтиологическим заболеванием инфекционного, интоксикационного, воспалительного, токсического, радиационного, экологического, травматического и другого происхождения.