Понятие о геморрагических диатезах

ЛЕКЦИЯ 34

 

 

СЕСТРИНСКАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ.

1. Понятие о лейкозах: острый, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

2. Понятие о геморрагических диатезах.

3. Гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха): причины возникновения, клинические проявления, возможные осложнения, методы диагностики.

5. Принципы лечения, сестринский процесс. Фармакотерапия.

6. Паллиативная помощь. Реабилитация. Профилактика.

 

Понятие о лейкозах

Лейкозы (лейкемии) – группа злокачественных заболеваний костного мозга, характеризующихся нерегулируемым размножением клеток кроветворного происхождения. Хотя термин "лейкемия" означает дословно "белокровие", это заболевание может наблюдаться в любой из клеточных линий костного мозга, включая лейкоцитарную, эритроцитарную, тромбоцитарную. Заболевание может развиваться на любой стадии развития клеток крови. В здоровом костном мозге имеются разнообразные регуляторные механизмы, которые в результате своего взаимодействия обеспечивают созревание и размножение нормальных клеток крови.

Считается, что при лейкозе единая стволовая клетка (или какая-либо одна кроветворная клетка) претерпевает хромосомную мутацию – в результате извращения нуклеопротеидного обмена в ней повышается содержание ДНК, регулирующие процессы пролиферации. Это влечет за собой ее размножение (образование клона), безудержный рост клеток с задержкой их созревания и замещения нормальных клеточных элементов. Этот процесс приводит к развитию у больного анемии, лейкопении, тромбоцитопении. В конце концов, нормальные клеточные элементы вымирают, и остаются лишь злокачественные лейкозные клетки. Лейкозные клетки могут покидать костный мозг и инфильтрировать РЭС, включая лимфатические узлы, печень и селезенку. Кроме того, клетки могут внедряться в любые другие ткани организма, такие как ЦНС, ЖКТ, яички, кожу, десны. Клинические проявления лейкоза являются результатом нарушения работы костного мозга, инфильтрации органов (или тканей) и иммунологических нарушений.

Лейкозы подразделяют на острые и хронические. Острые лейкозы характеризуются чрезмерным ростом очень незрелых (часто называемых недифференцированные или малодифференцированные) клеток костного мозга. Эти клетки называют бластными клетками. Хронические лейкозы характеризуются аномальным ростом более зрелых и высокодифференцированных клеток. Они, как и острые лейкозы, подразделяются на миелоцитарные и лимфоцитарные в зависимости от того, какой тип белых клеток крови вовлечен в патологический процесс.

Как группа, лейкозы составляют около 10% всех злокачественных заболеваний. Хотя считают, что это болезнь детского возраста, лейкозы поражают ежегодно больше взрослых (более 25 000), чем детей (менее 3 000). Заболеваемость острыми лейкозами составляет 1-1,5 случая на 100 тыс. населения, хроническим лимфолейкозом – 2,5-3 на 100 тыс. населения, хроническим миелолейкозом – 2-6 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология лейкозов у человека неизвестна. Тем не менее, с развитием лейкозов связано множество факторов. Эти факторы вызывают хромосомные аномалии, которые могут привести к развитию заболевания. В экспериментах на животных хорошо изучены вирусы, однако убедительные данные о том, что лейкоз у человека является вирусным заболеванием, отсутствуют. У большинства больных лейкозом потенциальный этиологический агент не удается обнаружить вообще.

Предрасполагающие факторы для развития лейкозов:

- генетические аномалии,

- ионизирующее излучение,

- химические вещества и лекарственные препараты,

- вирусные инфекции и др.

 

Клинические проявления при лейкозах разнообразны. Можно выделить несколько синдромов:

 

1. Гиперпластический, обусловленный лейкозной инфильтрацией тканей. Увеличиваются лимфоузлы, селезенка, печень, миндалины. Гиперплазия десен с развитием язвенно-некротического стоматита. Болезненность при поколачивании костей. Инфильтрация яичек. Поражение нервной системы – нейролейкемия. Болезненность при поколачивании по костям.

2. Геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией, повышением проницаемости сосудов, дефицит свертывающих факторов. Проявляется обширными внутрикожными кровоизлияниями, кровотечениями (легочными, маточными, желудочными, носовыми).

3. Анемический синдром – обусловлен резким сокращением красного кроветворного ростка в костном мозгу, интоксикацией и кровотечениями.

4. Интоксикационный синдром – выраженная слабость, потливость, лихорадка, головная боль, похудание, тошнота, рвота, оссалгии.

5. Иммунодефицитный синдром – присоединение и развитие инфекционно-воспалительных процессов с тенденцией к септическому состоянию.

В клинике лейкозов выделяют три периода: начальный, выраженных клинических проявлений и терминальный.

Осложнения лейкозов: прогрессирующая анемия, сепсис, геморрагический инсульт, перитонит, инфаркт селезенки, ОПН и ХПН, острая надпочечниковая недостаточность, дыхательная недостаточность, кровотечения из ЖКТ, инфекционно-воспалительные изменения, недостаточность кровообращения, бластный криз.

Для бластного криза характерно: тяжелое состояние больного, резчайшая слабость, сильные боли в костях, суставах и позвоночнике, изнуряющая температура, ознобы, профузные поты, анорексия, тошнота, рвота, боли в левом подреберье. Больные адинамичны, выраженный геморрагический синдром, сплено- и гепатомегалия, увеличение лимфоузлов. На коже – множественные лейкемиды (лейкозные инфильтраты) - красновато-синеватые папулообразные бляшки.

 

План обследования при лейкозах:

- общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;

- консультация гематолога;

- 2-х часовая термометрия;

- группа крови, резус-фактор;

- исследование миелограммы - пунктата костного мозга (стернальная пункция);

- консультация отоларинголога;

- УЗИ печени, селезенки.

Принципы лечения лейкозов

1. Лечебный режим. Необходима госпитализация в гематологическое отделение, постельный режим и тщательный уход за больным. Питание должно быть высококалорийным, обогащенным витаминами и микроэлементами.

2. Полихимиотерапия: глюкокортикоиды и цитостатики. Цитостатики: антиметаболиты – 6-меркаптопурин, метотрексат, цитозар; растительные алкалоиды – винкристин, винбластин; алкилирующие соединения – циклофосфан; противоопухолевые антибиотики – рубомицин, карминомицин и др. цитостатики.

3. Дезинтоксикационная терапия.

4. Лучевая терапия.

5. Трансплантация костного мозга.

6. Лечение инфекционных осложнений.

7. Лечение анемии, геморрагических осложнений и др. симптоматическая терапия.

Профилактика

Первичная профилактика не специфична.

Вторичная профилактика и диспансеризация. Ежемесячный осмотр участкового терапевта, осмотр гематолога не реже одного раза в квартал. Физические методы лечения противопоказаны. Санаторно-курортное лечение не проводится. Больные с острыми лейкозами, во вторую и третью стадии хронических лейкозов нетрудоспособны и подлежат направлению на ВТЭК.

Прогноз при лейкозах неблагоприятный. Течение прогрессирующее, возможны ремиссии. Продолжительность жизни при острых лейкозах в среднем составляет 3-5 лет, хроническом лимфолейкозе – 3-20 лет, хроническом миелолейкозе – 6-8 лет. Основная причина смерти больных лейкозом – развитие инфекции.

Понятие о геморрагических диатезах

Геморрагический диатез - это наклонность организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наблюдающимся как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм при различных по своей природе заболеваниях. При этом кровоточивость может быть или основным первичным проявлением болезни (гемофилия), или вторичным осложняющим течение какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т.д.).

Общепринятая в настоящее время классификация геморрагических диатезов (Баркаган З.С., 1988 г.) построена по патогенетическому принципу и предусматривает следующие группы их:

 

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии): идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа); симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, радиационные, медикаментозные, гиперспеленические при лейкозах).

2. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии): гемофилия А, В, С; гипо- и афибриногенемия.

3. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии): геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха); геморрагическая пурпура.

План обследования при геморрагических диатезах:

- общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;

- консультация гематолога;

- 2-х часовая термометрия;

- группа крови, резус-фактор;

- время свертывания крови;

- длительность кровотечения;

- определение факторов свертывания крови;

- протромбиновый индекс.

Гемофилия

 

Гемофилия – наследственная форма коагулопатий.

Этиология. При этом заболевании в одних случаях образование плазменного тромбопластина нарушается вследствие дефицита антигемофильного глобулина (VIII фактора), характерного для гемофилии типа А, в других случаях отмечается недостаток плазменного компонента тромбопластина (IX фактора), характеризующего гемофилию типа В. Гемофилия типа С обусловлена дефицитом плазменного предшественника тромбопластина (XI фактора).

По частоте доминирует гемофилия типа А (85-90%), тип В наблюдается в 10-15% случаев. Гемофилия С встречается в 2-3% случаев, весьма редко наблюдается гемофилия Д, обусловленная недостатком XII фактора (фактора Хагемана).

Гемофилия А является коагулопатией с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Гемофилией болеют мужчины, но передается она через женщин-кондукторов, точнее, через дочерей гемофилика его внукам.

Гемофилии А и В клинически идентичны. Характерными особенностями гемофилии являются кровоточивость гематомного типа в ответ на травму, даже незначительную, и кровоизлияния в крупные суставы конечностей с развитием гемартрозов, подкожные и внутримышечные кровоизлияния. Реже наблюдаются забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения.

Течение болезни характеризуется периодичностью кровоизлияний и кровотечений, что связано с колебаниями уровня факторов свертывания крови.

Диагностика: большое значение имеют результаты лабораторных тестов, характерных для гемофилии. Прежде всего, отмечается резкое замедление свертывания крови (до нескольких часов) и уменьшение протромбинового индекса. Очень важен тест образования тромбопластина, который позволяет выявить нарушение в первой фазе коагуляции. Для дифференциации различных видов гемофилий используют определение дефицита соответствующего фактора (VIII, IX).

В ОАК при обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия.

Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. Заболевание тяжелее протекает в раннем детском возрасте.

Все больные гемофилией должны находиться на диспансерном учете. Им выдается книжка-паспорт, где отражается форма гемофилии, группа крови, резус-фактор, а также мероприятия по остановке кровотечения. Активная диспансеризация при гемофилии по месту жительства больного должна осуществляться один раз в 4 месяца.

Профилактика. С целью предупреждения угрожающих кровотечений больному следует отказаться как от физических перенапряжений, так и от излишней неподвижности, курения и употребления алкоголя. Опасны для больного простудные заболевания, колебания атмосферного давления. Дети, больные гемофилией, нуждаются в тщательном уходе и надзоре родителей и воспитателей. Это необходимо для ограждения их от возможных травм. Значительное внимание следует уделять зубам, сохраняя их от кариеса. Больной гемофилией должен заниматься лечебной физкультурой, ибо мышечная работа способствует улучшению свертывания крови.

Лечение симптоматическое – переливание свежей цитратной крови, антигемофильной плазмы или антигемофильного глобулина вместе с аминокапроновой кислотой. При наружном кровотечении используется наложение тампонов из гемостатической губки, с тромбином.

Следующим этапом является борьба с гемартрозами, для чего необходима ранняя аспирация излившейся в сустав крови, которая не только купирует болевой синдром, но и уменьшает угрозу дальнейшего прогрессирования остеоартроза. В остром периоде необходимо наложить согревающий компресс, но ни в коем случае холод. Холод не останавливает кровотечение, а способствует переходу острого гемартроза в хронический прогрессирующий артрит. Строго противопоказаны противовоспалительные препараты ацетилсалициловой кислоты и др. НПВС, которые могут резко усилить кровотечение. Хорошим противовоспалительным мероприятием является введение в сустав 40-60 мг гидрокортизона. В первые 5-6 дней показана временная иммобилизация сустава. С 10-15 дня назначаются УВЧ, ультразвук.

Лечение гемофилии В проводится в основном замороженной или сухой донорской плазмой в течение 5-6 недель.

Гемофилия С протекает значительно легче, чем формы А и В, наблюдается как у мужчин, так и женщин. Лечение состоит в переливании плазмы.

Учитывая то, что от брака больного гемофилией со здоровой женщиной могут родиться женщины-кондукторы, профилактику распространения заболевания осуществляют путем определения пола плода во внутриутробном периоде. В случае обнаружения плода женского пола целесообразны аборты. При ином семейном анамнезе в отношении гемофилии женщинам не рекомендуется иметь детей, так как вероятность рождения больного гемофилией и женщины-кондуктора составляет 50%.

При кровотечении на фоне гемофилии показано введение концентрата свертывающего фактора VIII – 10-15 ед/кг в легких случаях, 25-40 ед/кг – в тяжелых случаях.