Факторы свертывания форменных элнментов крови

В гемостазе участвуют все клетки крови, особенно тромбоциты.

Тромбоциты - продуцируются в органах кроветворения гигантскими полиплоидными клетками. Тромбоцит имеет округлую или слегка овальную форму. Диаметр не превышает 2-3 мкм. В крови здоровых людей содержится 170-350х10⁹/л. Продолжительность жизни тромбоцитов 7-10 дней. У тромбоцита нет ядра, но имеется большое количество гранул (до 200). Тромбоцит окружен двухслойной фосфолипидной мембраной, в которую встроены рецепторные гликопротеины (ГП), адренорецепторы, серотониновые рецепторы, рецепторы к прозводным пурина. К мембране тромбоцита прилегает аморфный белковый слой, получивший название «гликокаликса». Этот слой отличается более высоким, чем в плазме, содержанием ряда белков, в том числе факторов свертывания крови, транспортируемых тромбоцитами в места остановки кровотечения. Из внутренних органелл тромбоцитов наиболее важны система микротрубочек, содержащих сократительный белок, и гранулярный аппарат. Из гранул наиболее важны плотные, содержащие АТФ, АДФ, серотонин, катехоламины и другие вещества, необходимые для реализации гемостатической функции тромбоцитов. В состав a гранул входят b тромбоглобулин, антигепариновый фактор, фибриноген, фактор Виллебранта, V фактор свертывания.

Состав гранул тромбоцита

Лизосома

(кислые гидролазы)

a гранулы

(bтромбоглобулин, ффибриноген фибриноген, ростовой) фактор

плотные гранулы

(АТФ, АДФ, серотонин)

При активации тромбоцитов содержимое гранул выходит из клеток и принимает участие в процессе агрегации и образования в сосуде гемостатической пробки.

При повреждении сосуда высвобождается тромбин, АДФ, обнажается коллаген. Эти факторы активируют фосфолипазы плазматической и гранулярной мембран, что приводит к высвобождению арахидоновой кислоты, которая метаболизируется циклооксигеназой с образованием тромбоксана (ТхА2). Это способствует повышению кальция внутри клетки, что имеет ключевое значение для активации ГП IIbIIIa рецептора и высвобождению содержимого гранул: серотонина, АТФ, АДФ и др. Небольшое количество серотонина может привести к усилению агрегации. Эффект реализуется угнетением активности базовой и стимулированной аденилатциклазы, что вызывает агрегацию, снижая уровень цАМФ.

При качественных дефектах тромбоцитов (тромбоцитопатиях) многие виды кровоточивости обусловлены нарушением «реакции высвобождения» этих гранул.