Опишите патофизиологию развития серповидно-клеточной анемии

При серповидно-клеточной анемии состояния, спо­собствующие образованию дезоксигемоглобина (например, гипоксемия, ацидоз, внутриклеточная гипертоничность или дегидратация, повышение уровня 2,3-ДФГ или повышение температуры), провоцируют серповидную деформацию эритроци­тов. Гипотермия, вызывая распространенную вазо-констрикцию, также приводит к обострению забо­левания. Внутриклеточная полимеризация HbS

изменяет форму эритроцитов, делает их менее элас­тичными и более ригидными; повышается вязкость KpOBPi. Серповидная деформация вначале обратима, но впоследствии для некоторых эритроцитов стано­вится необратимой. Агрегаты эритроцитов в капил­лярах нарушают микроциркуляцию в тканях. Возникает порочный круг: блокада микроциркуля-торного русла приводит к локальной гипоксии, пос­ледняя провоцирует возникновение серповидной деформации других эритроцитов,

Каковы жалобы больных серповидно-клеточной анемией?

Первые клинические проявления возникают через несколько месяцев после рождения, когда заметно снижается уровень фетального гемоглобина (HbF). Для заболевания характерны как рецидивирующие острые кризы, так и медленно прогрессирующие проявления (табл. 29-8). У детей отмечаются задер­жка роста и рецидивирующие инфекции. Периоди­чески возникающие инфаркты селезенки приводят к ее атрофии и функциональному аспленизму. Больные погибают от рецидивирующих инфекций или почечной недостаточности. К факторам, прово­цирующим развитие кризов, относят инфекции, воздействие hhskpix температур, дегидратацию и другие виды стресса. Выделяют три типа кризов:

1. Вазоокклюзионные кризы: острая окклюзия сосудов различного диаметра вызывает микро-или макроинфаркты. Наиболее болезненные кри­зы обусловлены микроинфарктами в различных тканях. Клинически они проявляются острыми бо­лями в животе, груди, спине или в суставах. Диф­ференциальную диагностику хирургической и не­хирургической боли в животе провести трудно. Большинство взрослых пациентов с серповидно-клеточной анемией страдают желчно-каменной болезнью (хронический гемолиз приводит к обра­зованию пигментных камней), которая у многих осложняется острым холециститом. Окклюзия крупных сосудов вызывает инфаркты селезенки, мозга, легких, печени, почек и, реже, миокарда.

2. Апластические кризы: при истощении или подавлении эритропоэза в костном мозге быстро развивается тяжелая анемия (Hb 20-30 г/л). Глав­ную роль в этом процессе играет инфекция и дефи-циг фолиевой кислоты. В некоторых случаях раз­вивается лейкопения.

3. Секвестрационные кризы: у детей младшего возраста внезапное скопление крови в селезенке может вызвать опасную для жизни артериальную гипотонию. Причиной этого осложнения является частичная или полная окклюзия венозного оттока от селезенки.

Как диагностировать серповидно-клеточную анемию?

Эритроциты больного быстро принимают серпо-видн\ю форму при добавлении восстанавливаю­щего реагента (метабисульфита) или гипертони­ческого раствора (проба на растворимость) Для подтверждения диагноза проводят электрофорез гемоглобина

Как готовить к операции больного серповидно-клеточной анемией?

Все больные с серповидно-клеточной анемией нуждаются в оптимальной предоперационной подготовке, включающей восполнение ОЦК, уст­ранение инфекций, увеличение концентрации гемоглобина до приемлемого уровня Тактика трансфузионной терапии зависит от состояния больного и типа планируемой операции Перед большими операциями, как правило, проводят час­тичные обменные трансфузии В отличие от обыч­ных трансфузии, обменные трансфузии снижают вязкость крови Кроме того, при этом повышается кислородтранспортная емкость крови и снижается риск развития серповидной деформации эритроци­тов Цель обменной трансфузии - достижение ге-матокрита 35-40 % с долей нормального гемоглоби­на (HbA₁) 40-50% Положительное влияние обменных трансфузии в периоперационном перио­де еще предстоит доказать, но уже хорошо известен их бла! оприятный эффект при кризах

Каковы особенности анестезии при серповидно-клеточной анемии?

Необходимо избегать состояний, провоцирующих возникновение десатурации гемоглобина, и под­держивать адекватный сердечный выброс Необхо­димо предотвращать развитие гипо- и гипертер-мии, ацидоза, шпоксемии (даже незначительной), артериальной гипотонии и гиповолемии Прово­дят инфузию большого обьема растворов и респи­раторную поддержку с FiO₂ > 50 % Основным компенсаторным механизмом является увеличен­ный сердечный выброс, который следует поддер­живать во время операции В некоторых случаях целесообразен mohiii оринг ДВД или ДЗЛА, а так же SvO₂ Легкий алкалоз препятствует возникно­вению серповидной деформации, но даже незна­чительный респираторный алкалоз оказывает неблагоприятное влияние на мозговой кровоток Многие врачи предпочитают не накладывать жгу­ты Данные о преимуществах или недостатках ка­кой-либо методики общей или регионарной анесте зии отсутствуют

Как вести больных с серповидно-клеточной анемией в послеоперационном периоде?

В послеоперационном периоде следует соблюдать те же принципы, что и во время операции. Случаи периоперационной летальности приходятся в ос­новном на послеоперационный период. Гипоксемия и легочные осложнения — главные факторы риска. Ингаляция кислорода, адекватное обезболивание, восстановление функции легких физиотерпевти-ческими методами и ранняя активизация больного помогают предотвратить развитие этих осложнений.

Какова значимость сочетания серповидно-клеточной анемии и талассемии у одного больного?

Сочетание HbS и талассемии, или HbS-p-талассе-мия, оказывает непостоянное и непредсказуемое влияние на тяжесть заболевания. В целом, у черно­кожих HbS-p-талассемия протекает легче, чем у выходцев из стран Средиземноморья.