Врождённое назаращение позвоночника

SPINA BIFIDA

 

Под этим названием подразумевается патология одного или нескольких по­звонков, со­провождающейся одновременным пороком развития спинного мозга и его оболочек. Уже на третьей неделе развития зародыша из эктодермы обособляется нервная трубка, дающая начало всей нервной системе. В этот период высока чувствительность зародыша к разнообразным по­вреждающим воздействиям. Вдумайтесь: третья неделя беременности, женщина ещё и не подозревает о ней, а потому живет, не ограничивая себя ни в чем, и тем самым может нанести непоправимый вред своему будущему ребёнку (смотри причину уродств).

Незаращение дужек одного или двух обычно пятого поясничного у первого крестцового позвонков может явиться случайной находкой, так как не сопровождается какой либо патоло­гией корешков или оболочек спинного мозга. Такие находки по данных разных авторов встречаются в 10-12% случаях, а по результатам А.Д.Сперанского, скелетировавшего крестцы у всех вскрываемых трупов – в 67%. Необходимо помнить, что окончательное окостенение крестца заканчивается в 10-12 лет.

Формы spina bifida

1. S.B. occulta (скрытая)

2. S.B. complikata (смешанная)

3.S B. передняя

Истинные грыжи:

1.S.B. менингоцеле

2.S.B. менингорадикулоцеле

3.S.B. миеломенингоцеле

4.S.B. миелоцистоцеле

5.рахишизис

 

Первые две формы грыжи протекают долгое время бессимптомно. Но в подро­стковом возрасте, когда нарастает мышечный массив несросшиеся дужки позвонка при скрытойформе грыжи, вдруг начинают расти. Но концы дужек не смыкаются, как это в своё время имело место у нормальных позвонков. Разросшиеся концы дужек, обращены внутрь позвоночного ка­нала и начинают сдавливать его содержимое. Если пораженный позвонок будет на шейном, грудном или поясничном уровне спинного мозга, то неизбежна грубая неврологическая симптоматика: парезы, чувствительные расстройства и т.д. Но как уже упоминалось выше, к счастью, S.B. в подавляющем большинстве случаев бывает на уровне последнего поясничного или первого крестцового позвонков. Поэтому невро­логическая симптоматика у этих юношей проявляется, как правило, только корешковыми болями. Они ло­кализуются в крестцово-поясничной области и носят поперечный характер. Их про­воцирует сгибание туловища вперёд. Дети, выпрямляясь, упираются в коленки или ищут другую опору, как это делают пожилые люди, страдающие поясничными болями. От­сутствие остистого отростка у пораженного позвонка делает болезненной пальпацию или перкуссию его. Больной ощущает прохождение электротока в ногах – симптом «электрического звонка».

Несколько реже встречается смешанная форма грыжи. Суть в том же дефекте дужек 1-2 позвонков и обычно той же локализации. Но дефект заполнен жировой или фиброзной тканью, которая имеет тенденцию к росту. Клиническая картина похожа на описанную выше. Ещё одна деталь. На уровне дефектного позвонка и грыжи на коже имеется родимое пятно, нередко пу­чок волос, а нередко то и другое одновременно, иногда же здесь возникает папилома, напоми­нающая «хвостик».

Неврологическая картина истинных грыж спинного мозга зависит от содержимого гры­жевого мешка. Так, если у ребёнка менингоцеле и в грыжевом мешке, кроме ликвора, нет ничего, то вряд ли следует ожидать изменения в неврологическом статусе. Другое дело, если в мешок вовлечены, а ещё хуже – срослись с его стенками корешки спинного мозга (менингора­дикулоцеле). Тогда, естественно, появятся те или иные корешковые симптомы: парезы, зоны нарушенной чувствительности.

Миелоцеле и миелоцистоцеле клинически неразличимы. В грыжевом мешке патологиче­ски изменённый спинной мозг. Это проявляется параличами и анестезией, уровень которых за­висит от локализации грыжи. Обязательны параличи сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Но даже при локализации грыжи на уровне последнего поясничного и первого крестцо­вого позвонков в ней оказывается изменённый спинной мозг. В норме его нижний полюс расположен значительно выше. Неврологическая картина в этих случаях дополняется, как правило, воспалительными изменениями кожи ягодиц и спины, которые поддерживаются постоянными выделиться фекалий и мочи.

Только в 10-15% грыжевой мешок покрыт нормальной кожей. В остальных случаях она испещрена рубцами – следы внутриутробной инфекции. Нередко инфекционный процесс не успел завершиться до родов, тогда у новорождённого кожа грыжевого мешка и вокруг него отёчна, покрыта фибрином. Чаще же кожа мешка истончена, прозрачна, легко ранима. В таком случае легко возникает ликворея с последующим инфицированием сначала грыжевого мешка, а затем всей ликворной системы – менингит, со всеми вытекающими отсюда последствиями.

 

ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ

Оптимальным методом дополнительного исследования в наше время надо считать ЯМР - томографию. На томограммах видны и позвоночник, и спинной мозг с его оболочками и корешками. Разумеется, хорошо виден грыжевой мешок с его содержимым.

При отсутствии такой возможности необходима сподилография. На обзорных рентгено­граммах позвоночника можно будет выявить дефекты дужек позвонков и их тел (при S.B. – an­terior).

ЛЕЧЕНИЕ

80-90% детей с описываемой патологией погибают в течение первого года жизни, а ос­тальные в ближайшие годы. Вся надежда только на оперативное лечение. Однако, она не всегда целесообразна. Противопоказанием к ней являются:

1. воспаление в грыжевом мешке и мягких тканях вблизи него,

2. выраженная водянка головного мозга,

3. грубые неврологические расстройства.

Хотелось бы прокомментировать последний пункт противопоказаний. Параличи ног и тазовых органов, обусловленные патологическим состоянием спинного мозга в грыжевом мешке, не подвергнутся ни малейшему регрессу даже после блестяще выполненной и прошед­шей без осложнений операции. Ведь суть её в иссечении стенок мешка и поэтажной пластики дефекта с целью предотвращения возникновения ликвореи. Дефектный спинной мозг не подлежит оперативному лечению. Отсюда скептическое отношение нейрохирургов к опера­циям при миеломенингоцеле и миелоцистоцеле.

Как же выполняется операция при грыжах спинного мозга? Когда при скрытой и сме­шанной формах спинномозговых грыж наступает конфликт между разросшимися в неправиль­ном направлении дужек позвонка (или позвонков), либо фиброзной или жировой ткани, выполняющей костный дефект, и спинным мозгом с его оболочками и корешками, необходима операция. Суть её в освобождении от сдавления спинного мозга и его корешков. Поперечным разрезом над расщеплённой дужкой рассекаются кожа и подлежащие ткани до надкостницы неполноценных дужек. При скрытой форме иссекаются медиальные разросшиеся края дужек. В случае смешанной формы удаляется разросшаяся фиброзная или жировая ткань (псевдоопу­холь). В ходе операции и перед её завершением проводится тщательный осмотр эпидурального пространства и позвоночного канала в целом в поиске и устранения незамеченных очагов местной компрессии. Рана послойно зашивается наглухо.

Аналогичным образом начинается операция в случаях менингоцеле и менингорадикуло­целе. Выделенный грыжевой мешок, стенками которого является видоизменённая, утолщенная паутинная мозговая оболочка. Вскрывается мешок. Если в нём нет корешков спинного мозга, он иссекается и зашивается наглухо. Над ним в два этажа сшиваются мышцы, а над ними послойно апоневроз, подкожная клетчатка, кожа. Очень важна герметичность швов – залог предотвращения ликвореи и успеха операции. Сложнее, с меньшими надеждами на успех в регрессе неврологических симптомов проводится вмешательство при менингорадикулоцеле. Корешки спинного мозга тщательно и очень бережно отделяются от стенок мешка. Затем он иссекается и герметично зашивается, а над ним послойно рана мягких тканей спины.

Операции при миелоцеле и миелоцистоцеле схематически выполняются аналогичным образом. Но смысл их, равно как и результаты, вызывают сомнение (смотри выше).

В послеоперационном периоде необходим комплекс реабилитационного лечения патоло­гии спинного мозга, а как только заживёт рана массаж, лечебная физкультура и грязелечение. Целью их являются восстановление мышечного массива, силы движений, профилактика контрактур суставов.