Кесте. Бiрiншiлiк ИТЖ алдын-ала диагностикасы

Зерттеудiң мәлiметтерi	Болжамды диагноз
Жүректiң туа пайда болған ақаулары, гипопаратиреоидизм, белгілі сәйкес бет әлпеті	Ди Джорджи синдромы
Суық абсцесстер, белгілі сәйкес бет әлпеті, өкпенiң ауалы кистасы (жыланкөз)	Гипер-IgE –синдромы
Экзема + тромбоцитопения	Вискотт-Олдрич синдромы
Атаксия + телеангиоэктазия	Луи-Барр синдромы
Көздiң және терiнiң жартылай альбинизмi, фагоциттердегі алып гранулалар	Чедиак-Хигаси синдромы
Рентгеноскопия кезінде тимус көлеңкесiнiң болмауы, қабырғаның дамуындағы ақаулар	Аденозиндезаминаза ақауы
Кандидамен терiнiң және шырышты қабаттардың зақымдануы, аутоиммундық эндокринопатиялар	Созылмалы терiлiк-шырышты синдромы

 

Көптеген жағдайларда бiрiнiшiлiк ИТЖ бар нәрестелер ешқандай даму ақауының көрсеткіштерісіз туылады. 1,5-2-4 айдан соң, кей кезде ертерек, белгiлi иммундық жетiспеушiлiктi айқындайтын аурудың алғашқы симптомдары байқалады:

1. Балаларда құбылмалы, анық себепсіз дене температурасының көтерiлуi, ауыр, тез арада созылмалы түрiне ауысатын жұқпаларға шалдығу.

2. Ауыз қуысының және жұтқыншақтың емге көнбейтiн ауыз уылуы (молочница).

3. Iрiңдi отит, синусит, бронхит (бронхопневмония) триадасы; сепсистiң жиі дамуы.

4. Жанұялық анамнезде әдетте:

- Жаңа туған және емшектегi нәрестелер өлiмiнiң түсiнiксiз жағдайлары;

- қандас ағайындар арасындағы некелер;

- жасанды түсiк жасаулар (аборт);

- жанұясында келесі аурулардың болуы: аллергия (сүтке және т.б.), коллагеноздар (ЖҚЖ, РА), эндокринопатиялар (қант диабетi, Аддисон ауруы), қан аурулары (аутоиммунды гемолитикалық анемия), қатерлi iсiктер (лимфомалар, саркомалар, Ходжкин ауруы).

5. Жұқпалардың ұзақтығын, қайталануын және орналасуын талдау.

6. Тiрi вакциналармен егу жасағанда кездесетін қалыпсыз серпiлiстер (БЦЖдан кейін дамыған, жайылған туберкулез).

Көрсетiлген белгiлерi бойынша қауiп-қатер тобына жататын нәрестелер иммундық статусқа баға беретiн жан-жақты клиникалық- зертханалық тексерулерден өтуi тиiс.

 

Екіншілік иммундық тапшылық жағдайлар

Екіншілік (жүре пайда болған) иммунды тапшылық жағдайлар дегеніміз — иммунды жүйеге түрлі зақымдардын әсер етуінен қалыптасатын клиникалық иммунологиялық синдромдар. Екіншілік иммунды тапшылықтар иммунды қорғаныстың туа біткен және/немесе адаптивті иммунитеттің мөлшерлік және функционалдық көрсеткіштерінің айқын және тұрақты төмендеуімен сипатталады.

Екіншілік иммунды тапшылықтар, сонымен қатар, созылмалы жұқпалы аурулардың, аутоиммундық патологияның, аллергиялық аурулардың және қатерлі ісіктердің пайда болуының себебі болып келеді.

 

Екіншілік иммунды тапшылық жағдайлардың ерекшеліктері:

· Иммунды жүйенің бұзылыстары алғашында клиникалық тұрғыда да, иммунды-зертханалық тұрғыда да қалыпты болған организмде пайда болады, яғни шынайы екіншілік.

· Иммунды жүйенің бұзылыстары айқын және тұрақты болуы тиіс, себебі иммунды жүйенің көрсеткштері өзгермелі және оның бөліктері бір бірін толықтырып, компенсациялап тұратыны белгілі.

· Иммунды жүйенің бұзылыстары тек қана мөлшерлік емес, функционалды да болуы тиіс.

· Иммунды жүйенің бұзылыстары адаптивті иммунитетке де, туа біткен иммунитеттке де қатысты болуы мүмкін.

· Кейбір адамдарда екіншілік иммунды тапшылықтың иммунды-зертханалық белгілері табылып, клиникалық көріністері, созылмалы шаршау сияқты, балама ғана болуы мүмкін. Бұндай жағдайда бұл адам екіншілік иммундытапшылықпен негізделетін патологияның (жұқпалы, аутоиммундық, аллергиялық, онкологиялық) дамуының “қауіп аймағында” екендігін ескеру керек. Сонымен қатар, “қауіп аймағында” болу – қайтармалы жағдай, иммунды реабилитация шараларымен бұл адамға әлі де көмектесу мүмкін.

Екіншілік ИТЖ қалыптасуына келесі факторлар себепкер болады (45- сур.):

· физиологиялық (жасқа байланысты) факторлар;

· ауруға шалдығу;

· ятрогендік факторлар;

· экологиялық факторлар;

· өмір салтының қауіпты факторлары.