клиникалық жағдай бойынша жауаптар эталоны

№	Қадамдары бағалау критерийі
1.	Шағымдарды жинау Шағымдарды нақтылау үшін барлық сұрақтар қойылды ма?	Кезеңді және жүйелі түрде жүргізілді Барлық шағымдар негізгі және қосымша сұрақтармен нақтыланды
2.	Анамнезін жинау Анамнезді, соның ішінде жанұялық анамнезді анықтау үшін барлық сұрақтар қойылды ма, жұмыс орны, қауіп факторлары?	Анамнезді жинап және нақтылау үшін, барлық сұрақтар, соның ішінде тұқым қуалаушылық жағынан сұрақтар қойылды
3.	Физикальді қарау (тері, шырышты және лимфа түйіндерін қарау)	үш топтан көп лимфа түйіндері ұлғайған
4.	Тыныс алу жүйесін зерттеу	ТАЖ саналып, өкпе аускультациясы жасалды
5.	Жүрек қан-тамыр жүйесін зерттеу	Жүректің салыстырмалы тұйықтылығының шекаралары анықталды
Жүрек нүктелерін тыңдау кезеңділігі сақталып, жүрек аускультациясы жүргізілді
Ережелер сақталып АҚ өлшенді
6.	Бауыр және көк бауыр өлшемдерін анықтау	Бауыр шекаралары анықталды – пальпаторлы және перкуторлы (Курлов бойынша 9см - 8см – 7см) – бауыр ұлғаймаған. Көк бауыр қабырға доғасы бойымен пальпацияланады (+1см), перкуторлы 11см х 5 см
7.	Жалпы қан анализінің интерпретациясы	Эритроциттер – 4,310/12/л; Нв-132 г/л; Лейкоциттер – 2110/9/л, тромбоциттер 230*10/л Нейтрофилдер: с/я –17 %, т/я – 1%, моноциттер – 3%, Лимфоциттер – 79%, ЭТЖ –24 мм/с. Боткин - Гумпрехт көлеңкелері +. Абсолютті лимфоцитозбен айқын емес лейкоцитоз. (лимфоциттер саны 5 мыңнан көп). Лимфоциттер пісіп жетілген, бірлі-жарым Боткин-Гумпрехт көлеңкелері, эритроцитарлы және тромбоцитарлы өсінділердің тежелуі жоқ.
8.	Алдын ала қойынған диагнозды құру және негіздеу	Жалпы әлсіздік, бас айналу, шаршағыштық, түнгі тершеңдік, сол қабырға астындағы ауырлық, соңғы 2-3 айдың ішінде шамамен 5 кг салмағын жоғалту - шағымдарын ескере; Анамнезінен: соңғы үш айда жалпы шаршағыштық пен әлсіздік өршуі, бір ай көлемінде түнгі уақытта тершеңдік азалайды. Жиі инфекциялар: соңғы 6 ай Бұрын ешқандай аурулармен ауырмаса да, соңғы 6 ай ішінде 2-3 рет респираторлы инфекциямен ауырған. Объективтіқараудыңмәліметтері –төменгі жақ, алдыңғы, артқы мойын, қолтық асты, шап диаметрі 1-1,5 см дейін, консистенциясы жұмсақ-эластикалық, қоршаған тіндермен және өзара бір бірімен жабыспаған, қозғалмалы ауыру сезімсіз ұлғайған перифериялық лимфа түйіндері пальпацияланады. Пальпаторлы және перкуссия кезінде көкбауыр ұлғаюы анықталады. ЖҚА мәліметтері–лимфоцитозбен (5 мыңнан көп) айқын емес лейкоцитоз, бірлі-жарым Боткин-Гумпрехт көлеңкелері, эритроцитарлы және тромбоцитарлы өсінділердің тежелуі жоқ. Осылардың барлығын ескере отырып, науқастың алдын ала қойылған диагнозы созылмалы лимфолейкоз.
9.	Лабораторлы зерттеу жоспарын тағайындау	1. Биохимиялық қан анализі: жалпы белок, глюкоза, сарысулық темір, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, зәр қышықылы. - Перифериялық қанды иммунофенотипирлеу (ағымдағы цитометрия әдісі бойынша) -вирусты гепатиттер маркерларынаИФТ және ПЦР - АИВ маркерларына ИФТ 2. - Райта және Хаддлсона реакциясы
	Аспаптық зерттеу әдістерінің жоспары	- Миелограмма зерттеумен сүйек кемігінің пункциясы - Құрсақ қуысы мүшелерінің УДЗ
11.	Дифференциальді диагноз, жоспары	3. Созылмалы бруцеллезде де – тершеңдік, лимфаденопатия, әлсіздік, шаршағыштық, мүмкін лимфоцитоз, спленомегалия, салмақтың азаюы анықталады. Бірақ науқастың эпидемиологиялық анамнезі жоққа шығарылды. Райт реакциясы – теріс, Хаддлсон реакциясы – теріс. 4. Туберкулезді лимфаденит, туберкулезді өткерген белгілері жоқ, өмір анамнезінде созылмалы аурулар болмаған. Туберкулезді лимфаденитте лимфа түйіндердің мөлшері үлкен және бір бірімен жабысқан. Қанның көріністері туберкулездік үрдіске ұқсамайды, себебі мөлшері қалыпты моноциттер кезінде айқын лимфоцитоз. 5. Лимфогранулематоздыңсозылмалы лимфолейкоздан айырмашылығы: лимфогранулематоздың типтік клинкалық үштігі –толқын тәрізді дене қызуы, тұрақты тері қышуы және кенет тершеңдік осы науқаста көрінбеген; лимфогранулематозда даму фазасына байланысты лимфа түйіндердің тығыздығы әр түрлі, бірақ лимфолейкоз кезіндегіге қарағанда жалпы тығыздау; қан көрінісіндегі айырмашылық (нейтрофильді лейкоцитоз, лимфопения, гиперэозинофилия), миелограммада және лимфа түйіндерінің зақымдалған гистологиялық құрылымындағы өзгерістер. Лимфо (ретикуло) саркоматозда зақымдалған лимфа түйіндер кедір – бұдыр конгломерат түзіп, терімен және бір-бірімен ерте кезеңде жабысады. Лимфолейкоздан лимфосаркоматоздың айырмашылығы шамалы нейтрофильді лейкоцитозбен өтеді және негізінде генерализациялауына жол бермейді және ерте кахексияға алып келеді. Лейкемоидты лимфатикалық реакциямен салыстырмалы диагноз, балалар инфекциялары, туберкулез, инфекциялық мононуклеоз кезінде анықталады және аз симптомдық инфекциялық лимфоцитозда стернальді пункция мәліметтері бойынша көрсетімді. Лимфолейкоз кезінде сүйек миы пунктатының ең негізгі ерекшелігі миелоидты өсіндінің кенет төмендеуі фонында пролимфоциттер және лимфобласттардың әсерінен (пунктаттың жасушалық құрамы 60-90% дейін) болатын лимфаденоидты тіннің айқын гиперплазиясы болып табылады. Лимфатикалық реакция кезінде және пунктатта лимфоидты элементтердің саны 20-30% жоғары болмауы және ең бастысы ересек лимфоциттермен көрсетілген.
12.	Биохимиялық қан анализінің интерпретациясы	Шамалы гипопротеинемия – жалпы белок – 61 г/л анықталды
13.	Миелограмма нәтижесінің интерпретациясы	Ересек лимфоциттер санының жоғарылауы (60%), миелоидты өсінді тарылған. Лейко - эритробластты қатынас 4,7 дейін жоғарылаған. Созылмлы лимфолейкоз суретіне ұқсайды.
14.	Ағымды цитометрия әдісімен иммунофенотиптеуді интерпретациялау	CD5, CD 19, және CD23 маркерлерімен В лимфоциттер басым, бұл СЛЛ дәлелдейді.
15.	ҚҚМ УДЗ нәтижелері	Әлсіз спленомегалия
16.	Қорытынды диагнозды құру және негіздеу	Алдын ала негізделіп қойылған созылмалы лимфолейкоз диагнозын ескере отырып, сонымен қатар - 3 аймақтан көп лимфоаденопатия (жақ асты, мойын, қолтық асты, шап) - ЖҚА: абсолютті лимфоцитозбен 79% лейкоцитоз (лимфоциттер деңгейі 16х 10⁹/л). Эритроцитарлық және тромбоцитарлық қсіндінің тежелуінсіз бірен-саран Боткина-Гумпрехт көлеңкелері. - Сүйек миының пунктатында - ересек лимфоциттердің әсерінен (пунктаттың жасушалық құрамы 60 % дейін) лимфаденоидты тіннің гиперплазиясы, эритроцитарлы өсіндінің тежелуінсіз. - Иммунофенотиптеу нәтижесінде CD5, CD 19, және CD23 маркерлерімен В лимфоциттердің басым болуы, бұл СЛЛ тән. - Қарау және УДЗ зерттеу бойынша спленомегалия анықталады. Диагноз: Созылмалы лимфатикалық лейкоз, стадия II Rai бойынша (лимфоцитоз және спленомегалия), қауіп қатер тобы В Binet бойынша (анемия және тромбоцитопениясыз, 3 аумақтан көп лимфоаденопатия)
17.	Емдеу тәсілін анықтау, терапияны бастауға көрсеткіш	СЛЛ бастапқы сатыларында емі(II Rai, B Binet бойынша) науқасты гематологпен 3-6-12 ай қарау және қан анализін бақылаумен қарау-күту («watch and wait») стратегиясынан тұрады. СЛЛ терапиясын бастауына көрсеткіш: -өмір сапасының нашарлауының клиникалық симптомдары (6 ай ішінде дене салмағының үдемелі төмендеуі > 10%., қабыну үрдістерінің жоқ болуымен дене қызуының > 38^oC болуы.); -сәйкесінше қан түзу өсінділерінің тежелуіне байланысты анемия или тромбоцитопения -көкбауыр немесе массивті лимфа түйіндерінің пролиферациясына байланысты компрессионды симптомдар -6 айдан аз лимфоциттердің абсолютті санының екі еселенуі
18.	Аурудың айқын сатысында комбинирленген терапия	Қосымша аурулары жоқ 70 жастан жас науқастарда терапияның бірінші линиясына жатады - FCR (Флударабин + Циклофосфамид +Ритуксимаб), - BR (Бендамустин +Ритуксимаб).
19.	Ем нәтижелігін бақылау	Терапияның эффективтілігі қан талдауы, сүйек кемігін зерттеу, клиникалық белгілер және аспаптық зерттеу нәтижелеріне байланысты бақыланады.
20.	Науқаспен коммуникацияның нәтижелігі	Коммуникация нәтижелі. Науқас дәрігерге сеніммен қарайды. Дәрігердің барлық сұрақтарына жауап алынды.

Қайта өңдеуші: №1 терапия бойынша интернатура және резидентура кафедрасының м.ғ.к., доценті Аймаханова Г.Т.

№1 терапия бойынша интернатура және резидентура кафедра мәжілісінде талқыланған және бекітілген (28 желтоқсан 2015, хаттама №6)

Ішкі аурулар бойынша оқу бағдарламары комитетінің мәжілісінде талқыланған және бекітілген (21 қантар 2016, хаттама №5)