Дифференциальная диагностика при протеинурии

Рабочая классификация протеинурий:

1.Почечная протеинурия:

A.клубочковая

B.канальцевая смешанная

2.Секреторная протеинурия

3.Перегрузочная протеинурия

4.Транзиторная изолированная протеинурия

А.ортостатическая (лордотическая, постуральная) протеинурия

В.функциональная протеинурия

С.протеинурия напряжения

5.Изолированная доброкачественная протеинурия

 

Почечная клубочковая протеинурия

- повышение проницаемости гломерулярной мембраны или изменением ее заряда под действием следующих факторов:

* иммунные (иммунные комплексы, ИГ, комплемент)

* метаболические (гипергликемия, болезнь Фабри, сиалидоз)

* гемодинамические (системная АГ, внутриклубочковая гипертензия, тромбоз почечных вен)

* токсические (ионизирующее излучение, рифампицин, НПВП)

* инфекционные (бактериальный эндокардит, ВИЧ, вирысные гепатиты В, С, сифилис)

* генетические (синдром Альпорта, болезнь тонких мембран, синдром Тернера-Кизера)

* Внеклеточные болезни накопления (амилоид, моноклональная гаммапатия, криоглобулинемия)

 

Почечная канальцевая протеинурия

- нарушение реабсорбции белка в проксимальных канальцах на фоне нормальной фильтрации (не более 2 г/сут)

Преимущественно низкомолекулярные компоненты преальбуминовой фракции, лизоцим и легкие цепи иммуноглобулинов. Маркер - повышение секреции бета2-микроглобулина более 100 мкг/сут

Характерна для врожденных тубулоинтерстициальных болезней (синдром Фанкони, болезнь Вильсона-Коновалова). Может быть следствием действия лекарств и солей тяжелых металлов, а также иммунных процессов

Смешанная протеинурия - наблюдается при одновременном поражении клубочков, канальцев и интерстициальной ткани.

Характерна для гломерулонефритов (волчаночный нефрит, синдром Гудпасчера)

Гистурия - форма почечной протеинурии, которая характеризуется появлением в моче грубодисперсных тканевых белков, возникающих при распаде структур канальцев, в сочетании с резко выраженной протеинурией

Причина - папиллярный некроз на фоне сахарного диабета, длительного спазма сосудов, атеросклероза, шока, злоупотребления анальгетиками

Сопровождается тотальной макрогематурией и рехзкими болями в поясничной области

 

Секреторная протеинурия - наличие в моче белка, который образуется в отделах мочевыводящего тракта - в мочеточниках, мочевом пузыре или мочеиспускательном канале

Типичная для воспалительных процессов, сопровождающих инфекцию МВП. Часто сочетается с лейкоцитурией, бактериурией

Перегрузочная протеинурия (протеинурия переполнения) - связана с увеличением фильтрации небольших белков до того уровня, который повышает способность проксимальных канальцев обеспечить их адекватную реабсорбцию

Обычно вызвана повышением:

* легких цепей иммуноглобулинов

* гемоглобина

* миоглобина

 

ЛЕГКИЕ ЦЕПИ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ

Образуются при отдельных вариантах миеломной болезни и иных парапротеинемических гемабластозах, в т.ч. макроглобулинемии Вальденстрема

Миеломная болезнь — протеинурия Бенс-Джонса — возникновение белкового осадка при нагревании мочи до 56^оС, который растворяется при дальнейшем нагревании до 100^оС. Состоит из легких цепей ИГ. Также выявляются при электрофорезе белков мочи.

ГЕМОГЛОБИН

Появляется в моче при всех формах внутрисосудистого гемолиза Эрц (повышение свободного гемоглобина в плазме >60 мкмоль/л)

МИОГЛОБИН

Появляется в моче при патологическом распаде мышечного белка (повышение концентрации в плазме >9-12 мкмоль/л)

Первичная миоглобинурия - обострение болезни Мак-Ардла-Шмида-Пирсона (гликогеноз V типа) - нарушение функции мышечной фосфорилазы и замедление расщипления гликогена и накопление его в мышцах

* Алиментарно-токсичская пароксизмальная миоглобулинурия - Юксовско-Сартланская болезнь: употребление в пищу токсической рабы

* Паралитическая миоглобинурия (болезнь Мейер-Бетца)

Вторичная миоглобинурия: обширные мышечные травмы, ушибы, ранения, термические ожоги, полимиозит, гипотиреоз, поражения электрическим током, внутримышечные инъекции