Этиология, патогенез гипер- и гипосомии

К гиперсомии относятся гипофизарный гигантизм и акромегалия.

Гипофизарный гигантизм -чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов - по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии.

В этиопатогенезе выделяют следующие факторы:

Поражение нейронов коры и/или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина, вследствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза, например, при эозинофильной аденоме гипофиза, либо вследствие повышенной чувствительности тканей и органов к СТГ.

Проявления:

- увеличение роста, превышающее норму (обычно, выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). Механизмы: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей (главным образом - линейного) под действием СТГ.

- несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще органы также увеличены - спланхномегалия; реже - относительно уменьшены в сравнении со значительно возросшим ростом). В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов (например, сердца и печени). Механизм: разная чувствительность клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань.

- непропорциональное развитие мышц. При возникновении заболевания степень развития мышц обычно соответствует размерам тела. Затем начинает отставать. Развивается слабость мышц, их гипотония, нередко - гипотрофия. При физической нагрузке наступает быстрое утомление. Механизм: дегенеративные изменения миофибрилл, разрастание соединительной ткани.

- гипергликемия, нередко развивается сахарный диабет, поскольку СТГ является контринсулярным гормоном.

- гипогенитализм. Характеризуется недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием. Механизм: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов.

- психические расстройства (эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, психастения). Механизмы: поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивида; длительная негативная стресс-реакция, вызванная у пациента фактом заболевания; гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом.

Акромегалия (от гр. akros - крайний, отдалённый, megas - огромный) - диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе - поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ.

Проявления:

- увеличение размеров кистей и стоп за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ.

- огрубение черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок).

- увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки). На раннем этапе болезни функция их адекватна, но постепенно развиваются признаки полиорганной недостаточности, сочетающиеся с гиперплазией элементов соединительной ткани.

- утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов.

- увеличение языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нём.

- расстройства обмена веществ: стойкая гипергликемией, нередко – сахарный диабет; повышение в крови уровня холестерина, лецитина, кетоновых тел. Механизм: липолитическое, анаболическое, контринсулярное действие избытка СТГ.

- половые расстройства (снижение полового влечения, импотенция; у женщин — дисменорея и нередко галакторея). Механизмы: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее — гиперсекреция пролактина.

- парестезии, особенно в области кистей и стоп (акропарестезии). Механизмы: сдавление нервных стволов, проходящих в костных каналах или углублениях, в связи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением мягких тканей.

Гипосомия - гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) развивается при дефиците СТГ и/или соматолиберина. Характеризуется низким ростом, гипогликемией, гипоспланхнией, отрицательным азотистым балансом.