Диагностическая оценка больного со спленомегалией

 

В норме размеры селезенки составляют около 12 см в длину и 7 см в ши­рину и она, как правило, не пальпируется. Из-за наклонной ориентации селе­зенки по отношению к брюшной полости ее длинная ось расположена кзади и параллельно Х ребру по среднеключичной линии, а широкая часть локализована между IX и XI ребрами. Таким образом, для того чтобы выявить приглушенность перкуторного звука, больного следует положить на правый бок; IX межреберный промежуток определяют по верхушке лопаточной кости, расположенной в VII межреберном промежутке. Притупленность перкуторного звука кнаружи от IX и XI межреберных промежутков предполагает спленомегалию, хотя не исключено, что подобный звук может быть обусловлен жидкостью в желудке или экскрементами в толстом кишечнике. Верхний левый квадрант живота пальпируют правой рукой у лежащего на спине или правом боку больного. Левой рукой врач охватывает участок ниже грудной клетки и одновременно ниже ребер сзади. При пальпации селезенки больного просят глубоко вдохнуть, что позволяет врачу ощутить нижний край увеличенного органа. Для того чтобы определить массивную спленомегалию, пальпацию следует начинать с нижних отделов брюшной полости, постепенно переводя руку в левый верхний квадрант живота.

Выявить спленомегалию средней или умеренной степени особенно сложно у тучных больных. Наряду с пальпацией используют такие методы, как сканиро­вание печени и селезенки с помощью ⁹⁹Тс-коллоида, компьютеризированная осевая томография и ультразвуковое сканирование левогб верхнего квадранта. Все эти три метода, позволяют выявить кисту, инфаркт, опухоль селезенки или сопутствующие нарушения, обусловленные ее наследственными заболеваниями, а также остаточные явления после ее разрыва (спленоз).

При осмотре больного со спленомегалией целесообразно определить, свя­зана ли она с острым или подострым состоянием или с хроническим. Острые боли в левом верхнем квадранте брюшной полости с болезненностью в области локализации селезенки предполагают субкапсулярную гематому, разрыв или ин­фаркт селезенки. Разрыв с гематомой чаще обусловлены прямой травмой селе­зенки или другими травмами, но могут сопровождать и инфекции, в том числе малярию, тиф, инфицирование вирусом Эпстайна—Барр (инфекционный моно­нуклеоз). Инфаркты селезенки, обусловленные либо аномалией эритроцитов in situ (при серповидно-клеточной болезни), либо эмболией (при муральном тромбозе, миксоме предсердия, вегетациях на клапанах сердца), можно обычно определить с помощью сканирования или артериографии. К нетипичным острым нарушениям относятся диффузное метастазирующее поражение селезенки и ге­моррагическая киста.

Острые лихорадочные состояния, ассоциирующиеся со спленомегалией, мо­гут быть обусловлены бактериальным эндокардитом, синдромом инфекционного мононуклеоза, туберкулезом и гистоплазмозом. При лихорадке, периферической аденопатии и спленомегалии с высыпаниями или без них либо с артралгией следует предположить, кроме инфекционного мононуклеоза, саркоидоз, болезнь Ходжкина, болезни соединительной ткани (коллагенозы), например системную красную волчанку, или сывороточную болезнь.

Остро протекающие заболевания, сопровождающиеся спленомегалией и при­знаками анемии с кровотечением или без него, предполагают аутоиммунную гемолитическую анемию, миелопролиферативный синдром или острый лейкоз.

Спленомегалия на фоне признаков хронического заболевания предполагает широкий спектр нарушений, многие из которых перечислены в табл. 55-2. Бо­лезни печени с портальной гипертензией — пример общей этиологии развития спленомегалии. Следует иметь в виду, застойная спленомегалия, обусловленная болезнью печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, часто бывает бессимптомной. Необходимо обратить внимание на клинические данные при ревматоидном артрите и лейкопению, на основании которых можно заподозрить синдром Фелти. При лимфаденопатии следует предположить хронический лимфолейкоз или лимфому. Гиперволемия (плетора) и увеличенный показатель гематокрита бывают при истинной полицитемии или хроническом заболевании легких с недостаточностью правых отделов сердца и застойной спленомега­лией. Уменьшение массы тела или другие признаки хронического заболевания позволяют думать о лейкозе или миелопролиферативном синдроме, а также о гемоглобинопатиях. Пункционная биопсия костного мозга может способство­вать диагностике лейкоза и лимфомы, болезней накопления, диссеминированных грибковых и микобактериальных инфекций, метастазирующих опухолей и амилоидоза.

Иногда с целью оценки процесса спленомегалии показаны лапаротомия или спленэктомия. Однако решить вопрос о проведении диагностической лапаротомии у больного с необъяснимой спленомегалией довольно сложно, поэтому врач дол­жен учитывать возраст больного, клиническую симптоматику, изменение данных лабораторных анализов. В одной из групп обследованных у 3% первокурсников колледжа пальпировалась увеличенная селезенка, однако в последующие 6 лет у них не было отмечено повышенного ка развития какого-либо заболевания. В другой группе лиц (в возрасте старше 49 лет), перенесших спленэктомию при недиагностированной спленомегалии и симптомах хронических заболеваний, диаг­ноз основного заболевания был установлен в большинстве случаев именно в результате спленэктомии.

 

Гиперспленизм

 

Термин «гиперспленизм» применим для ряда клинических состояний, при которых в селезенку поступает избыточное количество эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов из общего кровотока. Механизмы, ответственные за процесс удаления форменных элементов крови, включают, во-первых, усиление выведения клеток в результате аномалии гемодинамики в селезенку, во-вторых, продукцию антител к эритроцитам, гранулоцитам и тромбоцитам, вследствие чего клетки становятся более уязвимы для элиминации макрофагами селезенки. Так воз­никают ситуации, когда застойные явления в селезенке вызывают сладж-синдром, т. е. повышенную агрегацию форменных элементов крови в синусах и тя­жах красной пульпы. Все это приводит к заметному концентрированию клеток крови, их гипоксии и в конечном счете способствует фагоцитозу макрофагами тяжей пульпы. К основным критериям, позволяющим диагностировать гипер­спленизм, относятся: 1) спленомегалия; 2) разрушение в селезенке одной или более клеточных линий периферической крови; 3) не измененный или гиперпла­стический костный мозг на фоне дефицита клеточного состава в сосудистом русле; 4) вариабельная продукция значительного числа клеток-предшественников, что приводит к ретикулезу, увеличению числа палочкоядерных нейтрофилов или юных форм тромбоцитов.

Лечение при гиперспленизме предусматривает прежде всего коррекцию ос­новного заболевания или патофизиологического процесса. Если эта задача не­разрешима, показана спленэктомия (далее показания к этой операции).

 

Гипоспленизм

 

Термины «гипоспления» или «аспления» используют для обозначения дис­функции селезенки. В качестве причин гипоспленизма называют спленэктомию, врожденное отсутствие селезенки, серповидно-клеточную анемию у ребенка в возрасте старше 5 лет (с явлениями аутоспленэктомии, обусловленной повтор­ными инфарктами) и облучение селезенки. При серповидно-клеточной анемии и постоянно пальпируемой селезенке у больного в возрасте старше 5 лет пред­полагают a-талассемию. К типичным признакам, указывающим на сни­жение функции селезенки, относятся изменения периферической крови: ядросодержащие эритроциты, тельца Ж.олли и Гейнца, шиловидные эритроциты.

После спленэктомии или при функциональной асплении (например, при серповидно-клеточной болезни) у больных отмечают предрасположенность к бактериальным инфекциям, часто агрессивным, представляющим угрозу для жизни, особенно это относится к инфекциям, вызванным инкапсулированными микроорганизмами (пневмококки, нейссерии, кишечная и гемофильная палочки). Полагают, что тяжесть заболевания обусловлена снижением или отсутствием фильтрующей функции селезенки, направленной на элиминацию покрытых антителами бактерий, а также снижением продукции антител к IgG и IgM (опсонины), необходимых для связывания бактерий. Больных с гипоспленизмом в возрасте старше 2 лет рекомендуется иммунизировать пневмококковой вакци­ной до проведения операции спленэктомии. Изменения периферической крови (тельца Жолли), представляющие собой проявление гипоспленизма, на фоне нормального или увеличенного размера селезенки предполагают инфильтративное заболевание, например ангиосаркому селезенки.

 

Показания к спленэктомии

 

Травма селезенки, будь то тупая травма в результате несчастного случая или повреждения при хирургическом вмешательстве, служит в большинстве случаев показанием к спленэктомии. Поэтапная лапаротомия со спленэктомией остается основной диагностической процедурой на ранней стадии лимфогрануле­матоза (болезнь Ходжкина) у большинства больных, которым обычно назначают только рентгенотерапию. При невозможности поставить диагноз с помощью дру­гих диагностических методов некоторым больным с идиопатической формой спленомегалии производят спленэктомию, однако и в этом случае необходимы серьезные обоснования. Гиперспленизм при лимфомах может стать причиной персистирующих цитопений и в ряде случаев реакции больного на спленэктомию:

Спленэктомия оказывается эффективной при волосато-клеточном лейкозе В-типа часто в сочетании с гиперспленизмом, при этом наступает ремиссия с 5-летним сроком выживаемости у 50% больных.

При синдроме Фелти (ревматоидный артрит и гиперспленизм) и болезни Гоше спленэктомия показана в том случае, если увеличение селезенки приводит к симптоматической нейтропении или другим осложнениям гиперспленизма. Им­мунная тромбоцитопеничеекая пурпура, персистирующая на фоне медикаментоз­ной терапии, может смениться после спленэктомии улучшением состояния боль­ного. Гемолитическая анемия, врожденный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз), иммунная гемолитическая анемия с тепловыми реактогенными IgG-антителами и недостаточность пируваткиназы могут проявить поло­жительную динамику после спленэктомии. Она требуется как при большой талассемии, осложненной нейтропенией или тромбоцитопенией, так и при хрониче­ском лимфо- и миелолейкозе, миелоидной метаплазии, которые могут сопро­вождаться гиперспленизмом.