II , I , , , . , , .
II Na+. , . Na+ Cl, . II . Na+- (ENaC), 3Na+/2K+-. , II .
ENaC Na+- α, β γ. α- . β- γ- . ENaC Na+ .
3Na+/2K+-:
3Na+/2K+- Na+ . 3Na+/2K+- α β-. α- , β- .
II ENaC 3Na/2K-. . : , , , (O2−) () (ANP).
β- ( ) ENaC 3Na+/2K+- , Na+.
α- ENaC β- 3Na+/2K+-.
, . ( - CFTR). . .
. Na+, Cl-, K+, Ca2+, , , , , IgA. (, , ), . . , .
|
|
:
Cl- Na+, , , IgA. Cl-- (CFTR). Cl- Na+. ., Cl-. , CFTR . CFTR . CFTR .
, , , . , , .
Ca2+. CFTR.
, Cl- CFTR . CFTR [Ca2+]i.
II . ENaC, 3Na+/2K+- . , .
( ) , (CFTR) , - . . , , , - , . - .
:
1. . . l− 60 /, a Na+ 70 / ( 100 ) . , .
3 . , Na Cl< 60 /. , 40-60 / ( ), , . Na Cl 40 /.
2. - (++++), , , .
3. . 12 , 700 . (75%) S-F508, .
|
|
18. : , , . : , , . . , ( ) . , . -
, , . (), . . , . , , . , ,
-, . ( ) ( ).
-
, . -
,
.
. , -
, . .
. .
() ()
.
,
, , .
, , . . (MBP), (MOG) (PLP). , , , . - () , - . . . :. ( ).. - ().
19. : , . (AZ), (PSD). . . SNARE.
-
(, ). -
.
, . . -
|
|
. (
) ,
(). -
, -
(AZ).
. -
-
.
(PSD). PSD -
.
- 20 . -
-
. ,
( !).