Пример описания результатов опроса и общего осмотра ребенка в истории болезни 2 страница

Клинические синдромы, развивающиеся в результате нарушения струк­тур и функции апудоцитов, называются апудопатии.

Таблица 45

Стадии полового созревания у детей

 

Ста дня	Девочка	Мальчик
Оволосение лобка	Молочные железы	Оволосение лобка	Половой член	Яичко, мошонка
Г		Сосок припод­нимается над ареолой		Детский	Детские
II	Вдоль поло­вых губ растут редкие, длин­ные, слабо-пигментиро­ванные, более прямые воло­сы	Стадия набу­хания желез, увеличивается диаметр арео­лы	Уоснования полового чле­на рост волос по признакам аналогичен волосам у де­вочки	Обычно не увеличивается	Увеличива­ются, кожа краснеет
III	Волосы тем­неют, утол­щаются, больше вьют­ся, распро­страняются за лонное сочле­нение	Увеличение железы и арео­лы без разде­ления их кон­туров	Волосы стано­вятся темнее, грубее, боль­ше вьются, несколько распростра­няются за лонное сочле­нение	Половой член увеличивает­ся, главным образом в длину	Больше уве­личиваются
IV	Половое ово­лосение по женскому ти­пу, однако по­крывает не всю лобковую область	Над контуром железы ареола и сосок обра­зуют вторич­ный бугорок	Половое ово­лосение по мужскому ти­пу, однако по­крывает не всю область лобка	Половой член увеличивает­ся, главным образом в диаметре	Еще больше увеличива­ются
V	Половое ово­лосение на всей лобковой области	Соответствуют железам взрос­лой женщины, ареола с частью общего контура железы	Занимает всю надлобковую область	По форме и размерам со­ответствует половому чле­ну взрослого человека	По форме и размерам со­ответствуют органам взрослого человека

Основные гастроинтестинальные гормоны, место их секреции и дейст­вия представлены в таблице 46.

УХОД ЗА РЕБЕНКОМ

Основные правила ухода при сахарном диабете:

- правила сбора мочи для анализа на сахар: собирается суточный объем, который учитывается; после тщательного размешивания в лаборато­рию направляется 150-200 мл с указанием общего объема;

Таблица 46

Гастроинтестенальные гормоны

Название	Место секреции	Основные действия
Гастрин	Слизистая оболочка же­лудка, 12-перстной киш­ки, поджелудочная железа	Влияет на моторику желудка и 12-перстной кишки, сокращает желч­ный пузырь, усиливает трофику сли­зистой оболочки
Мотилин	Слизистая оболочка 12-перстной кишки	Стимулирует моторику желудка и 12-перстной кишки
Желудочный глюкагон	Дно желудка	Стимулирует образование глюкозы изолированными гепатоцитами
ВИП (вазореак-тивный инте-стинальный по­липептид)	Слизистая оболочка же­лудочно-кишечного трак­та, клетки ЦНС, гипота­ламуса	Сосудорасширяющее, гипотониче­ское
Соматостатин	Гипоталамус, желудочно-кишечный тракт	Тормозит влияние инсулина и гли­когена, выделение многих гастроин-тестинальных гормонов, секрецию тиреотропина, спонтанное введение гормона роста

- правила сбора крови на сахар: утром из пальца натощак и через 2 часа после приема пиши;

- диета (стол №9 — см. «Приложение №5») — его проявлением являет­ся не простое произвольное уменьшение количества углеводов и жи­ров, а четко рассчитанное врачом разрешенное количество всех ин­гредиентов (в том числе белка);

при неполноценном уходе за ребенком нарушение режима питания может стать причиной развития гипо- или гипергликемии;

- сахарный диабет — это хроническое заболевание, при котором ребе­нок постоянно находится на инсулинотерапии; необходимым и обяза­тельным правилом медсестры является умение верно рассчитать в шприце указанную врачом дозу инсулина;

дозируется препарат в единицах действия (ЕД) или в интернациональ­ных единицах (ИЕ); 1 мл препарата содер жит 40 Т;,г д. Вводится инсулин специальным инсулиновым шприцем, на котором имеется 2 шкалы: на одной указан объем препарата ПО меток по 0.1 мл. и каждая имеет 10 более мелких меток—по 0.01 мл), а на второй шкале имеется соответ­ственно 40 делений — единиц действия препарата (1 деление соответст­вует 1 ЕД инсулина). В настоящее время имеются шприцы со 100 ЕД. Вводится инсулин подкожно, место инъекции регулярно изменяется (подлопаточный участок, боковая поверхность брюшной стенки, на­ружная поверхность плеча, лучевой край предплечья, передненаружная поверхность бедра). Препарат вводится за 15-20 минут до приема пиши:

- в связи со сниженным иммунитетом, повышенной склонностью к воспалительным процессам уход за ребенком с сахарным диабетом требует особого выполнения правил гигиены относительно слизис­тых оболочек и кожных покровов, а также мочевыводяших путей.

Основные правила ухода при ожирении:

- диетотерапия (стол №8 — см. «Приложение №5») — выполнение при­ема рассчитанного необходимого количества белков, жиров, углево­дов, а также суточной калорийности пищи, которая значительно меньше стандартной дозы. Ребенок принимает главным образом про­дукты, богатые клетчаткой.

Внимание! Объем пищи соответствует общим правилам. У больного не должно возникать чувство голода, поскольку это способствует по­вышенному образованию инсулина. А в результате больше всасывает­ся углеводов, и они переходят в жиры. Режим питания увеличивается на 1-2 раза;

- массаж, лечебные спортивные игры, гимнастика.

ОБМЕН ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ

Одним из наиболее сложных специфических признаков живой материи является обмен веществ (=метаболизм) и энергии. Именно этот процесс от­личает живую материю от неживой. Метаболизм и обмен энергии — это со­вокупность процессов преобразования веществ и энергии в организме че­ловека, а также обмен веществами и энергией между организмом и окружа­ющей средой.

Вспомните! Энергия образуется в организме человека в результате обмена веществ. На протяжении жизни эта энергия используется на:

- основной обмен (это минимальное количество энергии, которое необ­ходимо для поддержания жизни организма в состоянии полного по­коя; устанавливается у не спящего ребенка и находящегося в состоя­нии полного мышечного и эмоционального покоя, при комфортной температуре — 18-20"С, утром, натощак); обмен измеряется количест­вом килокалорий (ккал), которые выделяются при указанных услови­ях на 1 кг массы тела или на 1 м² поверхности тела за 1 час или за 1 сут­ки (по системе СИ — в кДж; 1 ккал = 4,184 кДж);

- пластический обмен (на рост ребенка);

- переваривание и всасывание пищевых продуктов;

- деятельность мышечной системы.

В процессе роста детского организма обмен веществ и энергии не явля­ется простой линейной функцией, а характеризуется значительными возра­стными количественными и качественными изменениями:

- внутриутробно, особенно на фоне критических периодов, происходит максимальное дифференцирование тканей, а также формирование органов и систем. В этом периоде масса тела увеличивается больше всего, что сопровождается наибольшим использованием энергии для пластического обмена (формирование 1 г ткани требует 7 ккал);

- перинатальный период характеризуется активным процессом адапта­ции обмена веществ к новому внеутробному существованию. Особен­ностью первых дней жизни ребенка является относительно низкий основной обмен, который увеличивается до конца неонатального пе­риода (здесь и далее — рис. 191). А вот пластический обмен в этом возрасте все еще преобладает в использовании энергии над другими видами ее потери. В этом периоде включается обмен на переварива­ние и всасывание пиши, а также увеличивается мышечный обмен:

- в грудном периоде происходит наиболее интенсивный обмен веществ и энергии в связи с ростом ребенка, развитием функциональных сис­тем, постепенным отличием материнского вскармливания, стабили­зацией иммунитета и др. Уже во втором квартале первого года жизни

ккал/кг/сут кн

ео

Возраст

Рис. 191. Возрастные особенности среднего показателя основного обмена у детей

основной обмен преобладает над пластическим примерно в 1,5 раза. В дальнейшем основной обмен достигает максимума в конце грудно­го периода и превышает пластический больше, чем в 8 раз (а обмен взрослого человека больше, чем в 2 раза). Для выяснения вопроса о затратах энергии на процессы переваривания и всасывания пиши вспомните потребности ребенка первого года жизни в белках, жирах и углеводах. А также то, что для переваривания белков энер­гии нужно больше, чем для жиров и углеводов. Поэтому чем больше жиров и углеводов принимает ребенок, тем меньше энергии расходуется для их об­мена. Чем больше белков входит в состав пищи ребенка, тем больше энергии пойдет на их пищеварение и усвоение. Это обязательно учитывается при со­ставлении диетических столов с целью лечения нарушений упитанности;

- преддошкольный и дошкольный возраст: ко второму году жизни сохра­няется стабилизация процессов основного обмена, с третьего года происходит постепенное снижение его интенсивности; дошкольный возраст характеризуется увеличением пластического обмена;

- в период полового созревания под влиянием половых гормонов проис­ходят значительные изменения процессов метаболизма. Процессы ос­новного обмена в 16-17 лет соответствуют уровню взрослого человека.

Главные процессы обмена веществ, в основе которых лежит возможность организма принимать, перерабатывать и усваивать пищу, следующие:

- ассимиляция — усвоение веществ, поступающих в организм человека;

- синтез — образование в организме из простых веществ, которые по­ступили, более сложных; процесс синтеза анаболический, то есть он требует большого количества энергии;

- диссимиляция — это расщепление (англ. breaking up) веществ в орга­низме; процесс катаболический, то есть при нем образуется энергия.

Нормальный ход метаболизма на молекулярном уровне обусловлен гар­моничным составом процессов катаболизма и анаболизма. Общие особенности обмена веществ у детей:

- во время роста ребенка анаболические процессы преобладают над ката-болическими. Чем быстрее растет малыш, тем больше выражено это преобладание (максимальное увеличение массы тела отмечается на 2-3 месяцах жизни — набирает по 800 г ежемесячно; именно в этом возрасте анаболические процессы наиболее превышают катаболичес-кие);

- в зависимости от периода детского возраста изменяется соотношение между увеличением массы тела и дифференциацией структур. В грудном возрасте наиболее выражено повышение веса ребенка. В преддош-кольном — на первом месте находится процесс формирования струк­тур. В дошкольном — опять увеличение массы тела. В школьном воз­расте — более совершенная дифференциация тканей;

- только в детском возрасте происходит необходимое созревание об­менных процессов и окончательное формирование органов.

Обмен веществ и энергии в организме регулируется эндокринной систе­мой. Эндокринные железы выполняют эту функцию, выделяя гормоны, ко­торые в зависимости от потребности стимулируют или тормозят определен­ные метаболические процессы в органах и системах (так, при образовании меньшего количества инсулина поджелудочной железой в клетки поступа­ет меньше глюкозы и т.п.).

Высочайшим уровнем регуляции обменных процессов является нервная система, действие которой тесно связано с эндокринной.

Нарушения обмена веществ и энергии могут быть обусловлены действи­ем как внешних, так и внутренних факторов. К внешним факторам отно­сятся:

- количественные и качественные нарушения пищи (недостаток вита­минов, микроэлементов, аминокислот, жирных кислот, несбаланси­рованное соотношение белков, жиров и углеводов);

- патогенные микроорганизмы и вирусы;

- инородные токсические вещества (угарный газ, окись азота, токсиче­ские металлы, бактериальные токсины и др.).

К внутренним Факторам относятся генетически обусловленные наруше­ния синтеза ферментов, иммунных белков, гемоглобина, трансферрина и др.

Известно, что основными пищевыми веществами являются белки, жиры и углеводы.

ОБМЕН БЕЛКОВ

Основные функции белка в организме:

- пластическая — белок является строительным материалом для вновь образующихся тканей или для их самообновления; при расщеплении белка образуются незаменимые (эссенциальные) аминокислоты — триптофан, фенилаланин, лизин, треонин, валин, метионин, лейцин и изолейцин (всего их 8 для взрослого человека);

- иммунологическая функция;

- энергетическая функция — при сгорании 1 г белка образуется 4 ккал энергии; всего 10-15% от общего количества ккал за сутки;

- белки входят в состав ферментов, антител, гормонов, гемоглобина и др.;

- белки являются буферами, поддерживающими необходимую реакцию в плазме крови, спинномозговой и других жидкостях.

Особенности белкового обмена у детей:

- с возрастом потребность в белках увеличивается и зависит она от вида вскармливания (табл. 27). Нормальный рост организма ребенка без достаточного количества белков невозможен, так как жиры и углево­ды заменить его не могут. Это особенно необходимо учитывать при расчете вскармливания и питания детей раннего возраста:

• при перекармливании белками у детей легко развиваются аминоациде-мии (задержка нервно-психического развития);

Таблица 47

Схема переваривания и усвоения белков

Орган	Белковый субстрат	Ферменты	Действие фермента
Желудок	Нативный белок	Пепсин, гастрикснн	Разрыв пептидных связей
В тонкой кишке под действием фермен­тов поджелудочной железы	Полипеп­тиды	Трипсин, химотрипсин, карбопептидаза, эластаза	Разрыв внутренних пептидных связей
Слизистая оболочка тонкой кишки	Амино­кислоты	Олигосахарицазы, дисаха-ридазы, аминопептидазы и др. (более 20), а также ферменты пищеваритель­ных желез	Завершение гидро­лиза и всасывание в кровеносную н лимфатическую систему
Печень	Амино­кислоты	Декарбоксилазы, транса-миназы	Утилизация, расще­пление, распростра­нение по организму

• при белковом дефиците в течение первых 3 лет жизни тоже могут на будущее остаться нарушения нервной системы (выраженная затор­моженность и замедленная реакция в экстренных случаях);

- потребности ребенка в количестве эссенциальных аминокислот, а также со­отношение между ними значительно отличаются от показателей взросло­го человека: например, ребенку больше всего нужны лейцин и фенила-ланин — соответственно по 425 и 169 мг/кг м.т., в то время как взросло­му человеку их необходимо одинаковое количество — по 31 мг/кг м.т.;

- у детей есть дополнительные незаменимые аминокислоты: гистидин — до 5 лет, цистин — до 3 месяцев (т.е. у ребенка всех аминокислот 10).

Порядок переваривания и усвоения белков в организме ребенка представ­лен в таблице 47.

Лабораторные данные

1. Количество белка. Для установления общего количества белка и его фракций в кровеносном русле кровь берется из вены.

Нормативные показатели: _

Общий белок — 60-80 г/л

(неонатальный период — 45-55 г/л,

наименьшие цифры у недоношенных —

в прямой зависимости с гестационным возрастом)

Альбумины — 55%

Глобулины — 45% «1

р

Гамма

А/Г =1,2 _

Цифры обычно не абсолютно точные. Максимально допустимые коле­бания количества альбуминов и глобулинов ± 5%.

Как видите, количество фракций глобулинов (а_ь а₂, р, гамма) не указано, так как оно не имеет точного цифрового показателя. Однако соотношение между ними соответствует так называемой «формуле двойки», в которой каждая последующая фракция должна быть примерно в 2 раза больше пре­дыдущей. А общая их сумма должна быть равна количеству глобулинов. Примеры: если глобулинов 45%, то фракций соответственно 3, 7, 12, 23%, вместе — 45%; или — 3, 6, 13 и 23%, вместе — 45%.

А/Г — это альбумино-глобулиновый коэффициент, который в среднем в норме равен 1,2 (55:45).

Медицинская терминология:

нормопротеинемия — нормальное количество белка;

гиперпротеинемия — количество белка выше нормы;

пшопротеннемия — количество белка меньше нормы; диспротеинемия — неправильное соотношение белковых фракций; варианты диспротеинемий:

• гиперальбуминемия — больше альбуминов;

• гиперглобулинемия — больше глобулинов;

• гипер-аг-глобулинемия — аг-глобулинов больше нормы и др. Варианты анализов крови на белковые фракции для трактовки представ­лены на рис. 192.

Лата 12/TIT-01 _№

№_£

Ф.И.О. Иванов Л. Возраст 11 лет Отделение детское_

10

Дата 17/111-01

Общее количество белка. Альбумины 62%

Глобулины_ 38%

"-■ 2%

«2 —5%_

В 11% у 20%

74 г/л

Ф.И.О. Петров С Возраст 12 лет Отделение детское _

Общее количество белка _ Альбумины 56% Глобулины 44%

а. 3% _

а_? 13% _

Р 16% _

у 12%

_84г/л

Рис. 192. Анализы крови на общий белок и белковые фракции

2. Анализ на почечные пробы. Еще одним показателем белкового обмена являются конечные продукты распада белка, т.е. азотистые шлаки — мочеви­на, креатинин, креатин, аммиак и др., которые вместе составляют рест-азот (достаточный азот). Выделенные показатели являются наиболее объектив­ными. Полное обследование называется анализом на почечные пробы, так как выводятся остатки распада белков именно через мочевыделительную систему, а данные анализа указывают на ее функциональное состояние.

Для проведения анализа кровь берется из вены.

Нормативные данные:

мочевина	3,33-8,33 ммоль/л (15-30 мг%);
креатинин	0,04-0,1 ммоль/л (1-2 мг%);
рест-азот	14,3-28,6 ммоль/л (20-40 мг%).

Есть одна особенность последнего показателя у новорожденных: в пер­вые 2-3 дня жизни рест-азот выше указанных данных в связи с недостаточ­ной функцией почек и составляет 50-70 ммоль/л, снижаясь к вышеуказан­ным цифрам на 1-2 неделях жизни.

Первыми указаны цифры методов обследований, применяемых в нашей стране.

Лабораторные показатели азотистых шлаков — очень точные цифры. Их небольшое увеличение уже указывает на нарушение белкового обмена и за­держку шлаков в организме. Часто причиной этого является нарушение вы­делительной функции почек. Отсюда возникшее название анализа — на по­чечные пробы (рис. 193).

Исследование крови

Исследование крови

№ 4 _Дата 17/IV-01 № 2 _Дата 1/XI-00

Ф.И.О. Иванов П. Возраст 9 лет Ф.И.О. Петров А. В озраст 10лет

Отделение детское _Отделение неЛвологическое

Общее количество азота 15.6ммоль/л Общее количество азота 37ммоль/л

Количество мочевины 6.8-ммоль/л Количество мочевины 13.9ммоль/л

Количество креатинина 0.07ммоль/л Количество креатинина 0.25ммоль/л

Рис. 193. Анализы крови на почечные пробы

3. С-реактивный белок (СРВ). В норме такой белок в сыворотке крови не

определяется — анализ отрицательный (—). При патологии его количество уве-

личивается, и результат отмечается в плюсах — от (+) до (++++). Анализ ука­зывает не только на наличие процесса, но и на его выраженность (чем больше плюсов в анализе, тем активнее течение заболевания). СРВ является показа­телем острого воспалительного процесса, а также заболеваний, при которых происходит деструкция тканей. Одновременное ускорение СОЭ в общем ана­ лизе кро^и и повышение показателя СРБ яыыюго, хара кт егним при знаком степени активности пиелонефрита (по современной классификации): I сте­пень — соответственно здесь и далее — до 15 мм/час и (—)-(+), II степень — 16-24 мм/час и (++), III степень — более 25 мм/час и (+++)-(++++).

Кроме этого, СРБ является показателем воспалительного процесса при ревматической лихорадке.

Семиотика нарушений

Белковые дистрофии — это нарушения, которые развиваются у детей груд­ного возраста при дефиците белка в получаемых продуктах.

Основные клинические признаки:

- нарушение психики — сначала ребенок становится капризным, часто плачет, затем вялым, адинамичным, много спит;

- постепенно происходит уменьшение толщины подкожно-жирового слоя, снижаются тургор и эластичность тканей, развивается гипотрофия;

- если дефицит белка сохраняется на протяжении полугодия, отмечает­ся задержка роста (такое отставание в массе и длине тела может при­вести к гипостатуре);

- при белковом голодании на стопах и кистях рано появляется отечный синдром, так называемые безбелковые отеки, в основе которых лежит гипопротеинемия (1 г белка «держит» на себе примерно 17 г воды; при уменьшении его в кровеносном русле вода идет в ткани);

- мышечный гипотонус (вспомните внешние признаки живота при этом);

- задержка нервно-психического развития.

Лабораторные показатели: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, уменьшение А/Г.

Квашиоркор (=красный Кваши — имя больного). При качественной белко­вой недостаточности, когда ребенок не получает необходимого количества незаменимых аминокислот, на территории южных стран у детей 1-4 лет мо­жет развиться квашиоркор. Это тяжелая форма гипотрофии, клинические и лабораторные признаки которой аналогичны белковой дистрофии (оте­ки, гипопротеинемия, в тяжелых случаях дистрофические изменения внут­ренних органов). При этом одновременно происходит поражение кожных покровов — усиленная гиперемия, пигментация, слущивание, волосы при­обретают светло-красный цвет (рис. 194 А).

Развитие квашиоркора у детей в преддошкольном возрасте объясняется прекращением грудного вскармливания на втором-третьем годах жизни и резким уменьшением при этом (более чем в 10 раз) поступления белков. Питание состоит главным образом из углеводов.

Течение заболевания часто приобретает злокачественный характер: смертность 30-50%.

Нередко среди детей грудного возраста встречается целиакия или глюте-новая болезнь (=болезнь Ги-Гертера-Гейбнера) (английский врач, американ­ский врач и фармаколог, немецкий педиатр ХГХ-ХХ века).

Причиной заболевания является отсутствие ферментов пептидаз, что при­водит к идиосинкразии (=непереносимости), нарушению расщепления и вса­сывания белка растительного происхождения — глиадиновой фракции глюте-на. Чаще всего патология проявляется на втором полугодии, когда дети на­чинают принимать злаки (англ. cereal), в состав которых входит этот бел­ки, — пшеницу (англ. wheat), рожь (англ. rye), ячмень (англ. barley), овес (ов­сяная каша). Иногда целиакия может развиться после продолжительного приема антибиотиков, тяжелых инфекционных заболеваний кишечного тракта, непереносимости коровьего молока (все это может привести к атро­фии слизистой оболочки кишечника и нарушению всасывания белков).

Основные клинические признаки:

- нарушение стула в виде поноса: жидкий, пенистый (англ. frothy), бле­стящий из-за значительного количества жира (до 20 г и больше при норме 1-3 г/сутки), в большом объеме (до 1 л/день);

- выраженные признаки гипотрофии;

- внешний «вид паука» (англ. spider) — конечности очень худые, живот резко выпячен вперед (рис. 194 Б).

Прогноз. Заболевание при своевременной правильной диагностике лег­ко поддается лечению. Основным и необходимым в плане лечения являет­ся: из пищи исключаются указанные злаки, а при составлении диеты при­меняются рис. гречиха (англ. buckwheat), кукуруза (англ. maize), в которых нет глютена. Постепенно через пару лет нормализуется слизистая оболочка кишечника, исчезают явления идиосинкразии к белку и меню навсегда можно расширить до полноценного.

Рис. 194. Семиотика нарушений обмена белков (из Э. Керпель-Фрониус, 1983): А — квашиоркор, Б — целиакия

Пищевая аллергия. При искусственном вскармливании на 1 году жизни (особенно если ребенок получает неадаптированные смеси, сплошное коровье молоко) и неко­торых заболеваниях желудка у детей стар­шего возраста (атрофический гастрит, пан­креатит — уменьшается количество фер­ментов) происходит нарушение расщепления и переваривания белка. Он в ма-лоизмененном виде поступает в тонкую кишку и всасывается в кровь. Такой бе­лок является антигеном, в ответ на который в кровеносном русле образуются антитела, что приводит к развитию пищевой аллергии. Одним из наиболее ча­стых аллергенов у детей грудного возраста являются продукты, в составе ко­торых преобладает белок.

Аминоаиидопатии — группа врожденных заболеваний, патогенезом которых является неправильный метаболизм белка в связи с дефицитом необходимого для этого фермента. В диагнозе часто звучит название того или другого бел­ка, обмен которого нарушен. Есть более 20 видов аминоацидопатий.

Клинические проявления заболеваний разнообразные. Для многих из них характерен особый запах кожи, мочи, пота, выдыхаемого воздуха, что может проявляться у детей с первых недель жизни. Этот признак является патогномоничным. Например:

- фенилкетонурия (=болезнь Феллинга — норвежский врач XX века), одна из наиболее частых аминоацидопатий (1:10 ООО) — запах мышей, плесени (англ. заплесневеть — become/grow);

- лейциноз — запах потных ног;

- глициноз — запах ацетона;

- гиперметионинемия — запах рыбы, прогорклого (англ. rank) масла;

- болезнь «кленового (англ. maple) сиропа» (нарушение обмена валина, лейцина, изолейцина) — запах жженого (англ. burnt) сахара (с 5 дня жизни) и кленового сиропа.

Клинические проявления и последствия аминоацидопатий:

- значительные нарушения НПР (часто олигофрения);

- гипертонус и гипотонус мышц;

- судорожный синдром;

- расстройства зрения, речи и др.

Уважаемые студенты! Если Вы станете семейными врачами и будете кон­сультировать маленького ребенка дома или как врачи в стационаре будете осма­тривать больного в отделении, Вас будет интересовать все: признаки физичес­кого развития и нервно-психического становления, состояние кожи, мышечной и костной систем, органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта, стула, мочи и т.д. Осмотр малыша должен быть очень де­тальным и внимательным. И если Вам не понравится, покажется странным за­пах кожи ребенка, его мочи, выдыхаемого воздуха, обратите на это особое вни­мание. Направьте ребенка на дополнительное обследование, консультацию узких специалистов. Поймите, пожалуйста, следующее правило: редкий диагноз, осо­бенно молодому специалисту, главное не обязательно сразу поставить, его необ­ходимо заподозрить (англ. suspect). Потом, при глубоком обследовании, заболева­ние подтвердят или исключат. Это уже не страшно, если диагноз исключат, это не Ваша ошибка. Отсутствие патологии — радость родителей.

Но если диагноз подтвердят, то некоторые аминоацидопатий излечимы, и через определенное время о них пациент может забыть. Есть другие заболе­вания, при которых ребенку навсегда назначат определенные препараты. При этом образ жизни будет полноценным. Главное — в случаях аминоацидо­патий диагноз должен быть поставлен своевременно. При поздней диагности­ке нарушения становятся необратимыми.

ОБМЕН ЖИРОВ

Основные Функции жиров в организме:

- источник энергии — при сгорании 1 г образуется 9 ккал, всего 50-60% общего количества ккал за сутки. Особое значение это имеет у груд­ных детей, где жиры являются основным источником энергии, учитывая, что секреция липазы поджелудочной железой и выделение желчи в раннем возрасте недостаточные;

- защищают внутренние органы брюшной полости от травмирования;

- защищают от чрезмерной теплоотдачи;

- транспортируют жирорастворимые витамины;

- принимают участие в построении важнейших тканей — входят в состав оболочек нервных клеток;