Острая и хроническая постгемморагическая анемиия у детей

Классификация.

I. Дефицитные анемии

Преимущественно белково-дефицитные

Преимущественно витамино-дефицитные

Преимущественно железодефицитные

II. Постгеморрагические анемии

Анемии вследствие острых кровопотерь

Анемии вследствие хронических кровопотерь

III. Гипо-и апластические анемии

А. Врожденные формы

1. С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза:

а) с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони);

б) без врожденных аномалий развития (тип Эстрена-Дамешека)

2. С парциальным поражением гемопоэза:

а) избирательная эритроидная аплазия (тип Блекфена-Даймонда)

Б. Приобретенные формы

1.С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза: а) острая апластическая;

б) подострая гипопластическая; в) хроническая гипопластическая;

г) хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом на почве аутоиммунизации

2.Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза

IV. Гемолитические анемии

А. Наследственные

1.Мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.);

2.Ферментопатии (дефекты цикла Эмбдена - Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклетотидов, метгемоглобинемия)

3.Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная болезнь и другие гемоглобинозы с аномальными гемоглобинами; талассемии, эритропорфирии).

Б. Приобретенные

1.Иммунные и иммунопатологические (изоиммунные - переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных; утоиммунные, гаптеновые медикаментозные и др.);

2.Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные инфекции, бактериальные инфекции - менингококковая и др.);

3.Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношенных) и анемии, обуслов-ленные отравлениями тяжелыми металлами, ядом змей.

4.ДВС-синдром разной этиологии.

Острая постгемморагическая анемия
Клиника: определяется оъемом потери крови (10-15 % вызывает шок, у детей старшего возраста - 30-40%), коллаптоидный синдром и анемический синдром. Кровь: в ранний период - гемоглобин и эритроциты без изменений, но относительный оейко- и тромбоцитоз; ч/з 1-3 суток - гидремическая фаза компенсации (поступление в кровеносную систему тканевой жидкости) - в крови анемия без снижения цветового показателя. Ч/з 4-5 суток от кровотечения - костномозговая стадия компенсации (ретикулоцитоз + лейкоцитоз со сдвигом влево). Восстановление массы эритроцитов ч/з 1-2 мес.
Лечение: Немедленная остановка кровотечения, борьба с гемодинамическими нарушениями, улучшение реологических св-в крови (альбумин, реополиглюкин, рондекс, желатиноль, полиглюкин), при необходимости с солевыми р-ми и эритроцитарной массой. Коррекция водного, электролитного обмена, КОС – изотонический р-р NaCl, 5% глюкоза, лактасоль, р-р Рингера-Локка. Восполнение белков – альбумин, лактопротеин, свежезамороженная плазма. При кровопотере до 15мл/кг – гемокорректоры или альбумин в дозе 12-15мл/кг вместе с солевыми р-ми в дозе 8-10мл/кг, кровопотеря 16-25мл/кг – плазмозамещающие р-ры + эритроцитарная масса в соотношении 2:1, дозу солевых р-ров увеличить до 15мл/кг, кровопотеря 30-35мл/кг – соотношение солевых р-ров и эритроцитарной массы 1:1, более массивная кровопотеря – 1:2. Общая доза трансфузионной терапии должна превышать кр/потерю на 20-30%, если имеется значительный дефицит ОЦК – на 50-70%.
Хроническая постгемморагическая анемия
Развивается вследствие небольших кровотечений, которые повторяются (полипоз кишечника, частые носовые кровотечения при гемморагических диатезах). Клинически долго незаметна, анемический синдром. Кровь - гипохромная анемия, ЦП 0,5-0,6 и ниже, микроцитоз, анизо-, пойкилоцтоз.
Лечение: устарнение причины кровотечения,
Препараты железа внутрь – гемостимулин (40 мг элементарного железа), феррокаль (40 мг железа), ферроцерон (40 мг железа), ферамид 0,1г, ферроплекс (содержит 10 мг элементарного железа, назначать из расчета 2-3 мг/кгсут.)
Формула - суточное количество перпарата=терапевтическая суточная доза элементарного железа/на количество элементарного железа в препарате. Суточная потребность - 2-3 мг/кг.

 

Дефицитные анемии могут быть вызваны недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо (железодефицитные анемии), витамин В12 и фолиевая кислота (мегалобластные анемии).
Железодефицитные анемии,, могут быть алиментарными, то есть связанными с нарушениями питания, и эндогенными.
Клиническая картина железодефицитной анемии такая же, как при хронической постгеморрагической анемии (см. выше). Характерны также изменения ногтей (исчерченность, ложкообразная форма), отмечаются глоссит, заеда, функциональные изменения сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта, извращение вкуса и запаха, в ряде случаев дизурические явления. Железодефицитная анемия иногда наблюдается у девушек в период полового созревания (ранний хлороз). Картина крови характеризуется гипохромной анемией - снижением содержания гемоглобина и низким цветным показателем (0,6-0,5 и ниже), анизоцитозом и пойкилоцитозом, снижением содержания железа и ферритина в сыворотке крови.

При недостаточности витамина В12, и (или) фолиевой кислоты возникают В12-дефицитная анемия и (или) фолиево-дефицитная анемия. Причиной В12-дефицитной анемии является отсутствие внутреннего фактора Касла - гастромукопротеида, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка. Внутренний фактор Касла необходим для усвоения внешнего фактора Касла - витамина В12, при дефиците которого в костном мозге нарушается созревание эритробластов, при этом незрелые клетки (мегалобласты) гибнут, в кровь поступают неполноценные эритроциты -- мегалоциты, подвергающиеся преждевременно гемолизу. Причинами дефицита витамина В12 может быть атрофия слизистой оболочки желудка, резекция желудка, воспалительные заболевания кишечника, удаление его определенных участков, инвазия широким лентецом, недостаточность витамина В12 в пищевых продуктах.
Классическая В12-дефицитная анемия (злокачественная, или пернициозная) встречается у лиц в возрасте старше 40 лет. Клиническая картина характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. У больных отмечаются одышка, общая слабость, сердцебиение, жгучие боли в языке, поносы, парестезии. Наблюдаются нарушения походки и кожной чувствительности, функциональные (анемические) сердечные шумы, сглаженность и покраснение сосочков языка, выпадение рефлексов, пошатывание в позе Ромберга, возможна лихорадка, в ряде случаев возникают психические расстройства. Печень и селезенка могут быть увеличены. Заболевание протекает с обострениями. Тяжелым осложнением является анемическая кома, которая проявляется потерей сознания, ознобом, иногда повышением температуры тела, частым поверхностным дыханием, тахикардией, снижением кровяного давления, резким падением содержания гемоглобина. Кожа у больных бледная с легким желтушным оттенком, влажная. Кроме того, возможны клонико-тонические судороги, менингеальные симптомы, олигурия.
В крови наблюдается гиперхромная анемия - уменьшение количества эритроцитов, насыщенных гемоглобином; эритроциты имеют большие размеры (мегалоциты), цветной показатель обычно равен 1,1-1,3; встречаются эритроциты с остатками ядер, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы, отмечаются лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге выявляются в большом количестве мегалобласты.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, характерных изменений крови и результатов исследования костномозгового пунктата.
Лечение - введение цианокобаламина (витамина В12) внутримышечно. При анемической коме больных срочно госпитализируют. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. Больные В12-дефицитной анемией находятся на диспансерном учете. Для предупреждения рецидивов назначают инъекции витамина В12.
Фолиеводефицитные анемии возникают при недостаточном поступлении в организм фолиевой кислоты, у беременных, у лиц с нарушением всасывания фолиевой кислоты (у больных алкоголизмом, спру, целиакией и др.), при назначении некоторых противоэпилептических препаратов. Фолиеводефицитные анемии протекают легче, чем В12-дефицитные; поражений нервной системы не бывает. В крови отмечаются признаки гиперхромной анемии (наличие больших эритроцитов), выявляются гигантские палочкоядерные лейкоциты, полисегментация их ядер и тромбоцитопения; в костном мозге -мегалобласты. При фолиеводефицитных анемиях назначают внутрь фолиевую кислоту. Профилактика заключается в контроле за показателями крови у беременных, у больных спру, целиакией, алкоголизмом и др.

Белково-дефицитные анемии Этиология и патогенез. Дефицит белка развивается при голодании или одностороннем углеводистом вскармливании детей, что приводит к нарушению синтеза глобина и белковых транспортных соединений, снижению продукции эритропоэтина и эритропоэза, а также недостаточной выработке гормонов и ферментов (тканевых и желудочно-кишечного тракта). Следствием этого являются нарушения переваривания и всасывания, в том числе белка, железа, меди и других микроэлементов, а также витамина B12 и фолиевой кислоты. Поэтому бедководефицитная анемия всегда сопровождается недостатком и других гемопоэтических факторов и является пандефицитной.

Клиническая картина. Белково-дефицитная анемия характеризуется выраженными общедистрофическими изменениями, признаками полигиповитаминоза и нарушениями пигментного обмена. Характерны блефарит, дисхромия кожи и волос, повышенная их ломкость, пастозность тканей. Часто отмечаются анорексия, рвоты, поносы, уплотнение и увеличение печени. Анализы крови свидетельствуют, как правило, о тяжелой степени анемии, норморегенератор-ной, нормохромной, преимущественно нормоцитарной, но с выраженным анизо- и пойкилоцитозом. Продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза (без признаков гемолиза). Снижен уровень белка в сыворотке, выражена диспротеинемия. Типичным примером преимущественно белководефи-цитной анемии является анемия при квашиоркоре.

диагноз. Основой для постановки диагноза служат выраженные трофические и пигментные расстройства и пастозность тканей; снижение уровня сывороточного белка менее 60 г/л за счет альбумина (35 - 40%); диспротеинемия; наличие нормоцитарной, норморегенераторной, нормохромной анемии с выраженным анизо- и пойкилоцитозом и сниженной продолжительностью жизни эритроцитов.

Профилактика. Полноценное вскармливание и правильный уход за ребенком.

лечение. Терапия белково-дефицитных анемий, сопровождающихся тяжелыми дистрофиями, проводится по схеме с добавлением препаратов железа и витаминов.

Прогноз. Благоприятный при рано поставленном диагнозе и правильном лечении. Тяжелые формы (квашиоркор) при отсутствии лечения заканчиваются смертью в 30% случаев.

 

 

88.Нарушения роста у детей.
Гипофизарный нанизм - обусловлен недостаточностью соматотропина и характеризуется задержкой роста и полового созревания.
Этиология - деструктивные изменения в гипоталамусе или гипофизе.
Клиника: заметна к 1-4 годам, голова круглая, лицо короткое и широкое, корень носа седловиный, выраженные носогубные складки, нижняя челюсть и подбородок недоразвиты, шея короткая, голос высокий, маленькие кисти и стопы, телосложение инфантильное, гениталии недоразвиты, больные имеют нормальный интелект, но замкнутые и стеснительные. Приобретенные формы развиваются в любом возрасте: прекращается рост, снижается масса, паоловое созревание не наступает.
Диагностика: функциональные пробы с физической нагрузкой, инсулином, клофелином. Если уровень СТГ ниже 7-10 нг/мл после 2-х поровокационных проб - это гипофимзарный нанизм + гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипокликемия натощак, снижение суточной экскреции 17 КС и 17 ОКС с мочой. Рентген - костный возраст отстает от паспотрного.
Лечение: Заместительная, терапия генноинжеиерными препаратами гормона роста проводится. При лечении классического дефицита соматотрошюго гормона у детей — 0,07-0,1 ЕД/кг на инъекцию, ежедневно, и/к, 6-7 иъекций в неделю. Лечение проводят до закрытия ростковых зон либо до достижения социальноприемлемого роста. Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают тироксин. Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны: женщинам — эстрогены и препараты желтого тела (этинилэстрадиол и др.), мужчинам — препараты тестостерона; при гипофункции коры надпочечников — глюкокортикоиды.

Дифдиагноз: с хромосомной патологией (с-м Шершевского-Тернера), семейно-конституциональной задержкой роста, с соматогенным нанизмом, с церебральным нанизмом, с разными эндокринными нарушениями (с-м Мориака), психосоциальный нанизм.
Гигантизм - чрезмерное увеличение длинны тела и размеров внутренних органов по сравнению с средними возрастными нормами.
Этиология: эозинофильная аденома передней доли гипофиза, опухоль гипоталамуса, повышенная чувствительность эпифизарных хрящей к гормону роста.
Клиника: проявляется как правило во время полового развития, чаще у мальчиков, мышечная слабость, повышенная утомляемость, кифоз, кифосколиоз, деформация конечностей, спланхномегалия, половое развитие ускорено, но проходит с нарушениями менструального цикла с последующей гипоплазией половых органов. Психический инфантилизм. Продолжительность жизни 21-30 лет
Лечение направлено на снижение выработки соматотропного гормона. Наиболее широко применяется рентгенотерапия, имплантации в гипофиз 190Y, 198Au. Высокоэффективна протонотерапия. В комплексе с радиологическими методами применяют препараты, тормозящие секрецию соматотропного гормона, антагонисты серотонина (ципрогептадин) или синергисты дофамина (парлодел).

 

90.Гипотиреоз - симптомокомплекс, возникающий в организме при недостаточности тиреоидных гормонов или снижении чувствительности к ним периферических органов и тканей.
Классификация.
1. Врожденные (аплазия, гипоплазия щитовидной железы, генетически детерминированные нарушения биосинтеза гормонов).
2. Приобретенные:
а) первичные (поражение щитовидной железы) струмэктомия, ионизирующие повреждения железы, аутоиммунные тиреоцдиты, медикаменты:
производные имидазола, лития карбонат, йодиды, бетаадреноблокаторы;
б) вторичные - снижение секреции тиротропина при кровоизлияниях, опухолях, деструкции гипофиза, воздействии на него медикаментов (резерпин, парлодел, апоморфин).
в) третичные - недостаточная секреция тиролиберина вследствие вирусных поражений гипоталамической области, травм головы, опухолей мозга, химических интоксикаций, в т.ч. и медикаментозных (серотонинсодер-жащие препараты).
г) периферический гипотиреоз вследствие блокады циркулирующих тиреоидных гормонов или снижения чувствительности к ним.
Патогенез клинических проявлений обусловлен снижением энергетического обеспечения обменных процессов в организме. Нарушения в белковом обмене проявляются накоплением гилуроновой и хондрои-тинсерной кислот и развитием муцинозного отека. Сдвиги в обмене липидов сопровождаются снижением утилизации их и накоплением атерогенных фракций липопротеинов с усилением процессов атерогенеза. Ухудшается всасывание глюкозы в кишечнике и утилизация ее тканями
Клиника. Увеличение массы тела, зябкость, запоры, сухость кожи, отечность, медлительность, выпадение волос, брадикардия, галакторея, мено-и метроррагии, упорная анемия. При выраженных проявлениях гипотиреоза развивается тотальная отечность - микседема. Внешне это медлительные, заторможенные, сонливые и апатичные люди с низким хриплым голосом, избыточной массой тела, одутловатым лицом и отечными «подушечками» вокруг глаз (периорбитальный отек), припухшими веками, большими губами и языком, отечными конечностями, сухой, утолщенной, желтого цвета кожей с гиперкератозом в области локтевых и коленных суставов.
Диагноз устанавливается на основании клинических признаков, анамнестических данных о вмешательствах на щитовидной железе.
Характерны анемия, увеличение липидов в плазме крови, холестерина, особенно во фракциях линопротеинов низкой и очень низкой плотности. Низкий вольтаж зубцов на ЭКГ, брадикардия, увеличение интервалов R-R. При рефлексометрии значительное удлинение времени рефлекса ахилового сухожилия. Самым надежным тестом гипотиреоза является увеличение содержания тиротропина в плазме крови, снижение тироксина и трийодтиронина.
Лечение. Заместительная терапия препаратами тиреоидных. гормонов:
Л-тироксин.л-трииодтиронин, тиреоидин. Начальная ориентировочная доза Л-тироксина 1,6 мкг/кт идеальной массы тела в сутки. Доза препаратов подбирается индивидуально до исчезновения клинических проявлений гипотиреоза и снижения тиротропина до пределов нормальных показателей. У лиц пожилого и старческого возраста возможно обострение ИБС. Предпочтение отдают тиреоидину, сочетанию заместительной терапии и нитратов.
Особенности гипотиреоза у новорожденных.
Большая масса при рождении, отечность подкожной клетчатки, гипотермия, длительность физиологической желтухи новорожденных, слабость сосания, сильная прибавка в весе, медленное зарастание пупочной ранки. Дети с врожденным гипотиреозом замедляются в умственном и физическом развитии и при несвоевременной диагностике и неадекватном лечении развивается олигофрения. Диагноз устанавливается на основании клинических данных, определением содержания тиреотропина, тироксина, трийодтиронина в плазме крови. Заместительная терапия Л-тироксином с начальной дозы 12,5-25 мкг, до полугода - 50 мкг в сутки, до года - 100 мкг, до 5 лет 100 мкг, в дальнейшем суточная доза 100-150 мкг. Контроль дозы осуществляет по наличию клинических проявлений гипотиреоза, темпу соматопсихического развития ребенка, уровню тиреотропина.