Врожденные пороки сердца с гиповолемией малого круга

Противопоказания для вакцинации.

1. Не вакцинируют БЦЖ недоношенных детей и детей с внутриутробной гипотрофией, имеющих массу тела менее 2500г. Применение вакцины БЦЖ-М допустимо при массе 2000 и более. Вакцинацию таких малышей проводят при достижении ими нужной массы тела.
2. Острое заболевание. Вакцинация проводится после купирования его проявлений.
3. Иммунодефицитное состояние – как первичное, так и связанное с ВИЧ-инфекцией. Это положение не распространяется на детей, рожденных от ВИЧ-инфицированных матерей, поскольку большинство таких малышей не инфицируются, а являются лишь носителями антител. Но даже в случае внутриутробного инфицирования иммунная система ребенка длительно нормально функционирует.
4. Наличие членов семьи с генерализованной формой БЦЖ-инфекции.

Противопоказания для ревакцинации.

1. Иммунодефицитные состояния, онкологические заболевания. При назначении препаратов, угнетающих иммунитет и лучевой терапии прививку проводят не ранее, чем через 12 месяцев после окончания курса лечения. Активный или перенесенный туберкулез, инфицирование микобактериями.
2. Положительная или сомнительная реакция Манту.
3. Осложнения на предыдущие введение вакцины БЦЖ
4. Острое или обострение хронического заболевания. Ревакцинация проводится после купирования проявлений болезни.
5. Контакт с инфекционными больными. Прививка ставится по окончании срока карантина или максимального инкубационного периода для заболевания, по которому был контакт.

Реакция на введение вакцины.

На месте введения вакцины через 4-6 недель после прививки последовательно образуются: уплотнение (папула), нагноение с образованием корочки (пустула) и рубчик с пигментацией. Формирование рубчика размером 3-10 мм происходит ко 2- 4 (иногда дольше) месяцу у 90-95% малышей. Эти местные изменения обязательно фиксируются врачом или медсестрой в карточке ребенка.

Осложнения.

Локальные кожные поражения

1. подкожные инфильтаты -1,5% (уплотнение 15-30 мм в месте введения вакцины, часто сопровождающееся увеличением региональных лимфатических узлов);
2. холодные абсцессы – 37,8% (опухолевидное образование, мягкое в центре, сопровождающееся увеличением подмышечных лимфатических узлов),
3. язвы – 3,3%(дефект кожи и подкожной жировой клетчатки в месте введения вакцины)
4. регионарный лимфаденит – 49.1% (безболезненное увеличение лимфатических узлов, иногда с образованием свища);
5. келоидный рубец – опухолевидное образование. Которое отличается от нормального рубца после БЦЖ следующим:

• - очень плотное
• - в толще образования видны каппиляры
• - округлой формы
• - гладкая глянцевая поверхность
• - цвет до синюшного или коричневого
• - сопровождается зудом

БЦЖ-инфекция персистирующая

поражение костей – остеит, как правило у детей с дефектами иммунной системы- 4,9%;

Генерализованный БЦЖит – 0,8%

самое тяжелое осложнение, котрое отмечается при наличии врожденного иммунодефицита

Пост-БЦЖ синдром

заболевания, как правило аллергического характера, возникающие вскоре после вакцинации БЦЖ – 4,6%.

 

39.Ревматизм.
Ревматизм - системное воспалительное заболевание соеденительной ткани с преемущественным поражением ССС.
Этиология: бетта-гемолитический стрептоккок группы А.
Патогенез: 1) токсический механизм - непосредственное воздействие экзо- и эндотокчинов стрептококка на клетки и ткани с последующим возникновением токсической колцевидной эритемы. 2) перекрестно реагирующих реакций - АГ стрептококка перекрестно реагируют с АГ миокарда, сраколемы, компонентами предсердно-желудочкового пучка - приводит к развитию миокардита, эндоркардита с поражением клапанов сердца и хорее. 3) иммунокомплексный механизм - образование противострептококковых АТ и имунных комплексов - возникновение полиартрита. 4) аутоимунный - нарушение регуляторной ф-ции Т-л/ц и гиперергическая р-ция В-л/ц - возникновение ауто АТ, формирование ревматических гранулем (Ашофа-Талалаева), ревматических узелков.
Классификация: по фазам - активная и неактивная. По степени активности - 1,2,3.
Клинико-анатомическая - с поражением сердца (первичный ревмокардит без порока клапанов, возвратный ревмокардит с пороком клапанов, ревматизм без явных изменений сердца, ревматический ревмокардиосклероз, порок сердца); с поражением других органов (полиартрит, серозиты, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нефрит, гепатит, поражение кожи, иридоциклит, тиреоидит).
По характеру течения (варианты): острое (2-3 мес.), подострое (3-6 мес.), затяжное (не менее 6), непрерывнорецидивирующее (волнообразность), латентное (случайное обнаружение порока).
По степени недостаточности кровообращения: 1, 2, 3.
Клиника при остром течении: острое начало лихорадки, полиартрита, ревмокардита, перикардита, высокая лабораторная активность, быстрый эффект противовоспалительной терапии.
Подострое: менее выраженная лихорадка, полиартрит, большая стойкость проявлений, меньше податливость к терапии, моно- олигоартрит, преобладание мио-эндокардита
Затяжное - нестойкий субфебрилитет, полиартралгии, превалирует ревмокардит, активность процесса минимальная или умеренная.
Непрерывно рецидивирующее - острое начало, с вовлечением всех оболочек сердца, полисерозиты, развитие васкулитов, олигоартрита, лихорадка. Противовоспалительная терапия - неполный эффект. М.б. тромбэмболические осложнения.
Латентный - первично латентный - при случайном обнаружении порока сердца и вторично латентный - признаки прогрессирования порока, нет четких признаков активности.
Органные поражения: полиартрит (летучие, симметричные, отсутствие необратимых изменений); кардит (увеличение р-ров сердца, появление шумов, признаки НК, нарушение ритма); хорея (хорея Сидинхема - внезапное появление гиперкинезов, дизартрия, нарушение координации движенй, мышечная слабость, эмоциональная нестабильность, симптомы дряблых плеч, симптом Филатова /невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык/, хореическая рука /сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах/); подкожные узелки (плотные, безболезненные образования, располагаются на разгибательных поверхностях суставов); кольцевидная эритема;
Критерии диагностики: Большие (кардит, полиартрит, хорея, ревмоузлы, кольцеобразная эритема, ревмоанамнез /ангины, эфективн лечения/), Малые (общие - t, слабость, вялость, бледность, потливость, носовые кровотечения, артралгии, ревм в анамнезе), лаборат (лейкоцитоз, диспротеинемия, повышаются альфа2гаммаглобул., фибриноген, СОЭ, С-РБ, Патологические серологические показатели – АСЛ-О, АСК, АСГ) ЭКГ –удлин PR.
По степени активности:

Показатели	1 степень	2 степень	3 степень
Лейкоциты, 10в9/л	Менее 8	8-10	Больше 10
СОЭ (мм/ч)	Менее 20	20-30	Более 30
С-РБ (ед.)	0 или +	+ или ++	+++ или 4+
ДФА проба (ед.)	Менее 0,25	0,25-0,3	Более 0,3
СК - сиаловые к-ты(ед)	0,18-0,2	0,2-0,25	Более 0,25
Серомукоид (ед.)	Менее 0,3	0,3-0,6	Более 0,6
Титры АСЛ-О (ед. Тодда)	N или < 330	330-660	> 660

Неактивная фаза - последствия (миокардиосклероз, порок сердца).
Лечение: активная - пеннициллин по 400 тыс. ЕД 4 р/день 5 дней, потом - бициллин 5 по 1,5 млн.ЕД - каждые 20-21 день. Противовоспалительная терапия - преднизолон (20-30 мг/сут за 4 приема, 10-14 дней, потом снижают до суточной дозы 10 мг, постепенно снижая по 2,5 мг каждый день), НПВП - индометацин или вольтарен (50 мг 3р/день после еды), ибупрофен 400 мг 2-3 р/день; препараты аминохинолонового ряда - делагил (0,25 2р/день), плаквинил (0,2 2р/день) - последние применяют при затяжном течении, а преднизолон - при высокой степени активности, НПВП - при 3-й степени активности.

40. Туберкулинодиагностика остается основным методом выявления туберкулёза у детей и отчасти у подростков.

Туберкулин - убитые и очищенные от постороннего белка искусственно выращенные микобактерии, разведенные в 4-6 раз. В России используют очищенный туберкулин М.А. Линниковой - PPD-Л. При внутрикожной пробе Манту в специальный туберкулиновый шприц набирают 0,2 мл стандартного раствора PPD-JI, через иглу с пузырьками воздуха выпускают 0,1 мл. и вводят внутрикожно 0,1 мл туберкулина

Принцип туберкулиновой пробы - аллергическая реакция на вводимый внутрикожно туберкулин. Поэтому чтение такой реакции производят через 48-72 ч.

Оценивают появившийся клеточный инфильтрат («пуговку»), поперечный диаметр которой измеряют прозрачной линейкой.

• Отрицательнаяреакция – «пуговка» отсутствует, возможно покраснение.
• Реакцию считают положительной нормергической, если диаметр «пуговки» 5 мм и более.
• Гиперергическая реакция. Если диаметр «пуговки» у ребенка более 17мм.

Вираж туберкулиновой пробы - переход отрицательной туберкулиновой пробы в положительную или увеличение диаметра папулы по сравнению с результатом предыдущей пробы Манту на 6 мм и более. Вираж свидетельствует о факте инфицирования (не заболевания) человека микобактерией туберкулеза.

Иммуноферментный анализ (ИФА) – метод диагностики несущий информацию не о заболевании, а об инфицировании.

Рентгенологические методы

• Флюорография – массовый метод обследования
• Рентгенография органов грудной клетки проводится в том случае, если после флюорографии или других диагностических исследований возникло подозрение на туберкулёз.

Бактериологические методы

• Исследование под микроскопом отделяемого дыхательных путей
• Посев материала
• : бактериоскопия, с методом флотации, люминесцентная микроскопия, бактериологически (посев на среду Левенштейна-Енсена, рост через 24-30 дней), биологический
  
  

Врожденные пороки сердца с гиповолемией малого круга.

Этиология: хромосомные нарушения, мутации одного гена, факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, медикаменты), полигенно-мультифакториальное наследование.
Факторы риска: восзраст матери, эндокринные нарушения, токсикоз в первом триместре, угроза прерывания, мертворождения в анамнезе, наличие в семье детей с врожденными пороками.
Патогенез: 1 фаза (первичная адптация) - сердечная деятельность характеризуется неустойчивым равновесием на фоне наростающих физических нагрузок или интеркурентных заболеваний, продолжается при неосложненном течении 2-3 мес., при осложненном - 1,5-2 года. После 2-3 лет жизни - вторая фаза (относительной компенсации) - улучшается физическое развитие, моторная актвиность, отмечается резистентность к инфекциям, продолжается от нескольких месяцев до 20-30 лет. 3 фаза (терминальная) - развивается сердечная недостаточность.
Стадии компенсаторной гиперфункции сердца. 1 - аварийная (развивается непосредственно после развития порока, характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда, сопровождается острой сердечной недостаточностью). 2 - завершающаяся гипертрофия и относительно устойчивая гиперфункция (нарушение обмена, структуры и регуляции сердца). 3 - прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения (снижение интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде).
Классификация: по нарушению гемодинакмики:
А.С обагощением малого круга кровообращения:
1. без цианоза (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной /ДМПП/ и межжелудочковой перегородок /ДМЖП/)
2. с цианозом (транспозиция магистральный сосудов, комплекс Эйзенменгера, общий артериальный ствол, атриовентрикулярная коммуникация)
В. С обеднением малого круга кровообр.:
1. без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии)
2. с цианозом (б-нь Фалло, атрезия 3-х створчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии /общий ложный артериальный ствол/, болезнь Эпштейна)
С. С обеднением большого круга кровообращения:
1. без цианоза: (изолированный аортальный стеноз, коарктация аотры)
D. без нарушений гемодинамики:
1. без цианоза (истинная и ложная декстракардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части)
Изолированный стеноз легочной артерии. Гемодинамика: неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг и перегрузке правого желудочка. Клиника и диагностика: одышка, цианоз при хронической сердечной недостаточности, границы сердца расширены в поперечном размере. Во 2 межреберьи слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, второй тон на легочной артерии ослаблен, первый тон на верхушке усилен. Рентген - увеличение правых отделов сердца, легочныфх артерий, обеднение легочного сосудистого рисунка. ЭКГ - смещение эл.оси вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердий, блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.
Болень Фалло: триада (ДМПП, стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка); тетрада (стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты); пентада (стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, незаращение овального отверстия /ДМПП/). Гемодинамика: тетрада - в малый круг поступает недостаточное количество крови, в большой круг сбрасывается венозная кровь из правого желудочка через ДМЖП и аорту. Пентада - сочетание этих пороков с ДМПП (выброс крови из левого предсердия в правое). Клиника и диагностика: стойкий цианоз, отставание в физическом развитии, одышка, деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и часов.стекол, гипоксемический приступ (возбуждение, учащенное дыхание, усиливается цианоз, наступает обморочное состояние, длится от нескольких митут до 10-12 часов, чаще в возрасте до 2-х лет, типичное положение - присаживается на корточки). Пальпация: усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание (максимально в 3-4 межреб.слева у грудины). Перкуссия - смещение границ сердца вправо. Аускультация -грубый громкий систолический шум у левого края грудины, проводится на спину, второй тон на легочной артерии резко ослаблен, АД максимальное и малое пульсовое снижено. ЭКГ - смещение эл.оси вправо, гипертрофия правого предсердия и желудочка. ФКГ - ромбовидный систолический шум, легочной компонент второго тона резко ослаблен или отсутствует. ЭхоКГ - расширена аорта, сидящая над ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и МЖП. Рентген - обеднение легочного рисунка, уменьшение размеров сердца с выраженной талией и приподнятой верхушкой (деревянный башмачок), увеличение правых размеров сердца и расширение восходящей аотры.
Лечение гипоксического криза: при легком приступе без потери сознания - ингаляция кислорода, в/м промедол 1 мг/кг, кордиамин 0,3-1 мл. При тяжелом приступе с потерей сознания, судорогами, апноэ - в/в кап. декстран 50-100 мл, 5% р-р соды 20-100 мл, плазма 10 мл/кг, эуфиллин - 2,4% 1-4 мл, вит.С 500 мг, 5% р-р вит В1 0,5 мл, В12 - 10 мкг, 20 % р-р глюкозы 20-40 мл с инсулином 2-4 ЕД, интубация и ИВЛ, жаропонижающие, экстренная операция.
Лечение вне приступов - оперативное.