печени и других органов собственными лимфоцитами

3. В пользу АИГ свидетельствуют: женский пол, молодой возраст, характерные клиничес

кие и лабораторные признаки: гепатоспленомегалия, паренхиматозная желтуха, выраженный цитолиз, гипергаммаглобулинемия, гиперспленизм (панцитопения),

внепеченочные проявления(перикардит, плеврит, пневмонит, ложно-положитель-

Ный тест RW).

4. Для подтверждения диагноза кроме УЗ - исследования (печени, селезенки, диаметр

печеночной и селезеночной вены), необходимо исследование вирусной маркерограммы (вирусов гепатита В, С, Д), аутоантител (антимитохондриальных, антинуклеарных, антимикросомальных, растворимому печеночному антигену), биопсия печени, положительный ответ на глюкокортикоидную терапию.

5. Наиболее характерным показателем, подтверждающим аутоиммунное происхождение

заболевания является высокая гипергаммаглобулинемия – более 30%

6. Изменения в клиническом анализе крови у больной в виде панцитопении носят

аутоиммунный характер и могут быть проявлением синдрома гиперспленизма

7. Данные биопсии печени при АИГ выявляют мононуклеарную инфильтрацию перипор-

тальных и портальных зон, ступенчатые некрозы и элементы фиброза или цирроза.

8. Дифференциальный диагноз АИГ первоначально проводят с ПБЦ, вирусными гепати

тами, гиперхроматозом, СКВ, болезнью Вильсона- Коновалова.

9. Показана госпитализация в связи с тяжестью заболевания, необходимостью

подтверждения диагноза (биопсия печени), а также с целью подбора базисной иммунно-

супрессивной терапии

10. Длительная терапия кортикостероидами, возможна комбинация с цитостатиками,

Симптоматическая терапия.

11. Непрерывно прогрессирующее течение АИГ приводит к развитию ЦП. Ранняя

оптимальная терапия повышает шансы длительной полной ремиссии АИГ, а при ЦП

обеспечивает переход в более благоприятную форму.

 

 

Задача № 099 (г/э)

Женщина 48 лет обратилась к участковому терапевту с жалобами на непереносимость жирной пищи, тупые боли в правом подреберье, периодически диффузный зуд, боли в костях, боли и опухание лучезапястных, коленных, межфаланговых суставов, выпадение зубов в течение последних 2-х лет. Ранее часто принимала антидепрессанты. Последние 3 месяца нарастающая желтуха, темная моча. Печень на 5 см, плотная, край закруглен. Селезенка – 16х12 см.

Анализ крови: связанный билирубин – 144, свободный – 57 мкмоль/л, АсАТ – 216 нмоль/л, АлАТ – 283 нмоль/л, ЩФ- 222 мкмоль/л, холестерин – 9,1 ммоль/л, протромбин – 65 %, γ-глобулины -22%.

 

 

Вопросы к задаче № 099

 

1. Какой синдром является ведущим у данной больной?

2. Назовите вероятный уровень холестаза.

3. Какое исследование проводится в подобных случаях для уточнения

проходимости желчных путей?

4. Какой фактор мог способствовать развитию заболевания у данной больной?

5. О каком заболевании следует думать в данном случае? Обоснуйте.

6. Перечислите осложнения хронического холестаза.

7. Какова природа и патогенез ПБЦ?

8. Какие исследования следует провести для подтверждения диагноза?

9. Какое лечение назначите больной?

10. Назовите механизмы действия урсодезоксихолевой кислоты.

11. Средний срок временной нетрудоспособности?

12. Имеются ли показания для направления в бюро МСЭ? Есть ли показания

для направления на санаторно-курортное лечение?

 

 

Ответы на задачу № 099

1. Ведущий клинический синдромом - холестаз, для которого характерны кожный зуд,

желтуха, темный цвет мочи, ↑ в крови билирубина за счет прямой фракции, щелочной

фосфатазы (ЩФ) до 222 мкмоль/л (N- 30 u/l), холестерина (N- 5, 2 ммоль/л).

2. Уровень холестаза - внутрипеченочный. На это указывает постепенное развитиезаболе-

вания у женщины, гепатоспленомегалия, признаки цитолиза – более чем пятикратное

повышение трансаминаз (при верхней норме до 40 нмоль/л)

3. В сомнительныхслучаях для исключения обструкции внепеченочных желчных путей (при

ЖКБ, опухолях БДС, панкреато-билиарной зоны) «золотым стандартом» является РПХГ.

4. Антидепрессанты, которые длительно принимала больная, относятся к гепатотоксичным

веществам имогут вызывать желтуху и повышение печеночных ферментов.

5. Постепенно прогрессирующий холестатический синдром у женщины средних лет, гепа-

тоспленомегалия, пальпаторно - « цирротический» характер печени, ↓ ПТИ (что харак-но

для печеночно-клеточной недостаточности)характерны для первичного билиарного цирро-

за (ПБЦ).Умеренный цитолиз при нормальном уровне γ -глобулинов отражают низкий

иммунный компанент процесса и токсическое влияние на гепатоциты холестаза и лекарств.

6. В условиях недостаточного поступления желчи в кишечник при холестазе нарушается вса-

сывание жирорастворимых витаминов – А, Е, Д, К. Недостаток витамина Д приводит к

нарушению Р-Са-обмена и усвоению Са в кишечнике. Дефицит Са- развитие остеопороза,

остеомаляции, периостальных повреждений - «печеночной остеодистрофии»(оссалгии,

артралгии, переломы костей и т.д.). Эти симптомы и наблюдается у данной больной.

7. ПБЦ рассматривается в качестве аутоиммунной модели патологии печени. Этиология

заболевания не известна, установлена роль генетической предрасположенности. Появление

аутоантител к внутренней мембране митохондрий желчных протоков приводит к хрони-

ческому гранулематозному воспалению с разрушением междольковых и септальных

желчных протоков, внутрипеченочному холестазу, гибели гепатоцитов и форм-нию ЦП.

8. В 98% случаев при ПБЦ выявляются антимитохондриальные антитела (АМ2А) в титре

1:40 и ↑. При гистологич. исследовании биопсии– хроническое воспаление вокруг желч-

ных протоков с развитием гранулем и цирроза. Помогут в диагностике определение повы-

шения сывороточных IgM (при ПБЦ), данные ЭРХПГ, отсутствие маркеров HBV и HCV.

9. Этиологического лечения ПБЦ не существует. Патогенетическая терапия направлена на за-

медление прогрессирования заболевания и повышение качества жизни. Препарат выбора-

УДХК. Ее назначают из расчета 15 мг/1 кг. Результаты применения имунносупрессивных

препаратов (стероидов, азатиоприна, колхицина, цик лоспорина,др.) неоднозначны. Для

лечения зуда используют индукторы микросомального окисления – фенобарбитал, рифам-

пицин по 300-600 мг/день, рекомендуют чередовать их с антигистаминными препаратами,

холестирамином (от 3 до 12 г/сутки). При остеопении -масляный р-р витамина Д- 25-50

тыс МЕ 3р в неделю, 1a-холекальциферол (1 мкг/сут)и оральные бифосфонаты, инсоляции

10. Механизмы действия УДХК: холеретический – вытеснение пула токсичных ЖК, индукция

бикарбонатного холереза; цитопротективный – встраивание УДХК в фосфолипидный слой

мембраны гепатоцита ↑ее стабилизацию; антиапоптотический– ↓концентрации Са в клетке,

предотвращение выхода цитохрома из митохондрий; иммуномоделирующий - снижение

продукции провоспалительных цитокинов, ↓ экспресии молекул HLA на холангиоцитах;

гипохолестеринемический – снижение всасывания холестерина в кишечнике, его синтеза в

печени и экскреции в желчь; литолитический – снижение литогенности желчи вследствие

формирования жидких кристаллов с молекулами ХС, предупреждение развития ХС-камней.

11. Средний срок временной нетрудоспособности – 60-90 дней, далее- направление на МСЭ.

12. Показания для МСЭ – снижение функции системы пищеварения 2 степени, ограничение

способности к трудовой деятельности 2 степени, самостоятельному передвижению 1 степ.,

самообслуживанию 1 степени. Санаторно-курортное лечение не показано.

 

Задача № 102 (г/э)

 

Больной 48 лет. Лбратолся к участковому терапевту с жалобами на увеличение и тяжесть в животе. В прошлом злоупотреблял алкоголем. В течение 5 лет отмечалось увеличение печени. Увеличение живота заметил 1 месяц назад.

Объективно: телеагиоэктазии на коже туловища, гиперемия ладоней, живот увеличен в объеме, пупок сглажен, определяется тупость ниже пупка и флюктуация. Печень, селезенка не пальпируются. Диурез – 700 мл. Билирубин крови – 30 мкмоль/л, АсАТ – 0,8 ммоль/мл/ч., АлАТ – 1.2 ммоль/мл/ч, протромбиновое время – 50). Натрий крови – 135 ммоль/л, калий – 3,9 ммоль/л, креатинин – 80 мкмоль/л, белок – 52 г/л.

 

 

Вопросы к задаче № 102

 

1. Назовите полный диагноз.

2. Определите основные клинические и лабораторные синдромы.

3. Какой синдром является ведущим в клинической картине больного?

Какие инструментальные данные должны этому соответствовать?

4. Назовите основные патогенетические механизмы повреждения печени

алкоголем?

5. Назовите формы алкогольной болезни печени.

6. Какая доза алкоголя считается критической для развития поражения печени?

7. Изменения каких лабораторных показателей подтвердят алкогольную

Этиологию заболевания больного?

8. Какие назначения должны быть сделаны больному на первую неделю?

9. Какие показатели следует наблюдать при проведении диуретической терапии?

10. Какие показания для пункции асцита и введения заменителей плазмы?

11. Определите прогноз больного

12. Имеются ли показания для направления больного на МСЭ?

13. Диспансеризация

 

Ответы на задачу № 102

 

1. Портальный цирроз печени (ЦП), вероятно, алкогольной этиологии в стадии декомпенсации, активная фаза.

1. Ведущим в клинической картине является синдром портальной гнпертензии (ПГ) - выраженный асцитом и олигуриея. Имеются внепеченочные проявления - пальмарная эритема, телеангиоэктазии. По лабораторным данным выявляется минимально выраженный цитолиз (повышение АлАТ до 1,2 ммоль/л), синдром печеночно-клеточной недостаточности (↓ ПТИ до 50%, гипопротеинемия)
2. Ведущим в клинической картине заболевания является синдром портальной гипертензии в стадии декомпенсации. Об этом свидетельствует наличие выраженного асцита, олигурия, при инструментальном исследовании ожидается увеличение v. portae (более 0,12см), селезенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка.
3. Некробиотическое влияние алкоголя на печень обусловлено избыточным образованием

токсичного ацетальдегида. Это сопровождается нарушаем ПОЛ с усилением синтеза жирных кислот и ↑ образования свободных радикалов, блокирующих обменные процессы в гепатоцитах.Этанол подавляет синтез ДНК, что обусловливает ↓ синтеза альбумина и структурных белков в печени Угнетение внутрипеченочной секреции приводит к ацидозу клеток, их апоптозу, усиливает внутрипеченочный холестаз и фиброгенез. Появление алкогольного гиалина индуцирует аутоиммунные реакции и воспаление с развитием склерозирующего гиалинового некроза и далее ЦП.

5. Формами алкогольного поражения печени являются алкогольная адаптивная гепатопатия, жировая инфильтрация печени, алкогольный гепатит, цирроз.

6. Риск поражения печени значительно увеличивается при употреблении более 40-80 г чистого этанола в день на протяжении не менее 5 лет.

1. При биохимическом исследовании крови для алкогольного поражения печени характерно более значительное повышение АсАТ, γ- ГГТП, ЩФ, характерны также гиперурикемия, гиперлипидемия.
2. Исключение алгоколя, постельный режим, бессолевая диета. Энергетическая ценность диеты должна составлять не менее 2000 ккал в сутки с содержанием белка 1г на 1 кг массы тела и достаточным количеством витаминов. При анорексии показано энтеральное зондовое питание, парентеральное питание.

В качестве диуретической терапии назначить верошпирон в дозе не менее 150 мг/сут в комплексе с фуроссемидом (лазиксом) по 40-80 мг через день в утренние часы. Для повышения онкотического давления плазмы следует вводить растворы аминокислот (инфезол, гепасол А), 10-20% раствор глюкозы.

1. Следует следить за позателями диуреза (не более +200-500 мл/сут) и ↓ массы тела,окружностью живота, креатинином, электролитами крови.
2. Пункция асцита производится по строгим показаниям при резистентном асците и не более 3 л однократно; перед пункцией целесообразно введение альбумина или плазмы (во избежании ↓ уровня белков и развития коллапса).
3. Прогноз. После прекращения приема алкоголя деструктивные изменения в печени могут подвергаться обратному развитию, а показатели выживания больных с алкогольным гепатитом, фиброзом и циррозом печени улучшаются. В данном случае процесс находится в выраженной стадии, поэтому длительность пятилетнего выживания
4. Показанием для направления на МСЭ является сомнительный прогноз заболевания, нарушение функции пищеварения 2 степени, ограничение способности к трудовой деятельно-

сти 2 степени, самостоятельному передвижению 2 степени, самообслуживанию 2 степени, обучению 2 степени, что соответствует критериям инвалидности II группы

1. Диспансерное наблюдение 4 раза в год терапевтом, врачом общей практики, гастроэнтерологом. Клинический анализ крови, биохимические исследования 2-4 раза в год. Диета №5,

щадящий режим, медикаментозная терапия ПГ, профилактика кровотечений, ПЭ