. - ', - . ϳ 㳺. . - .
/ | , - | ̳ | |||
--- | |||||
1. | - 㳿 | ||||
2. | , 㳿 | , , , - | . - | ||
3. | ϳ |
: . .
1
, . , , :
1) , ;
2) , -;
3) , .
' 㳿, .
. , :
1) . ; , 1/1000, 2-4 %. 1 % ( ), 5-10%
2) '. , . , . , , 4 % (1- ), (2- ) 0,5 %.
|
|
1.
³
100% (1,0) | ||
1- ( ; , ) | 50% (1/2) | |
2- (, , ; , ; , ) | 25% (1/4) | |
3- ( ) | 12,5% (1/4) | |
4- ( ) | 3,125% (1/32) |
4- .
, .
3) ʳ . , . , ' , 4 %, 10 %. 1,8 %, , 12 %, . 2-5 %, , 10 % . ' '.
4) . . , 2,5 %, 4 %.
5) , , , . , 5 , . 4 %, ' , 9 % . , 1 %, 5 %; , 5 %, 7 %.
. 2.
2.
, | |||
, % | , | % | |
2-5 | |||
/ | |||
6-7 | |||
ó | 10 | ||
10-15 | 10-15 | ||
8-9 | |||
3-12 | |||
5-10 % |
- ' 㳿 ' , . , . , 200 , . . .
|
|
2
в
. .
. ', , 쳺. 쳿 , . , 100, , -100 (R.3500Q 3500). 쳿 , , , . 쳿 .
, ' , - . ó ' 50%- (FR, 136.3) 677 ( 677 ). . 677 5-15 %.
' . 볺, - .
ó , 䳺 ( ), (, , ), . - -- . , , ( ), , , .
, 䳿 - . ' , , , . (G, 1q42) 15 . , 235 (235). : ( ), ( ) ( , ). 20 % , . , 90- ., 20-40 % , . 235 , ' .
|
|
- , ' .
( ) II, . (17q24) ( lu 287 . .) ( D) 16 . , D, - . D , , 䳭 . DD 30 %.
II , , .
' .
- 㳿 . , , 235 .
. , , , , , . 볿 , , 쳺, , . 30-50 % ' : III, S, .
III , 75 % ³ 80 , -, . III . , . , .
S - . -. ³ 100 , 30 S. -. ﳿ , . , , .
䳿 . ' V (F R.506Q, 506 ). ( ). , 4-6 . 1,4 13 %. 20 % 볺 50 % 볿. , , , , , . 볿 . ϳ II ().
|
|
볿.
. () 1 Ⳮ , - , . . - NQO1, ND() , . 183S ( 187). , . - . (183S/ 183S) 3,3 %.
L. 90 % DR DR4, ' .
2 () ' 䳿 . -, , 䳺 . , , , , , , .
2 . ( 30 ), , , . - ODY . MODY 2-3 % .
. ' (RSS) - 1 (SPINK 1). SPINK 1 , . ³ 1:5. SPINK 1 20 % . , , . R.122 ( 122 ) .
, . 11 , . -, , . ( ) . - 16 (11q13), , . , 38 ( 38 ), 6-9 , . , , (), - , , - , , .
|
|
-9, -4, 1, .
. , 䳿 . (볺, , , ), , . 볺 ; 16 %. ' . , 䳿 . , ' .
, , 㳺. -.
-- -, . - . , ' 108 ( ) 158 ( ). - .
- 5-2 (13q32). ³ ' 102.
- DIS-1, ' -, . DIS-1, . , , . , . , 29 % , 㳭 l . .
3
,
˳ | ||
6 | , , -, , | |
- ( ) | b- (, - ) | ó , |
볭 | 42 | |
- | , | |
- --- | L-D | |
- - | ||
볭 | ||
DD3R | 糿 |