Глубокая форма красной волчанки. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения

Красная волчанка – аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленное генными нарушениями иммунитета с потерей иммунной толерантности к своим Аг. Развивается гипериммунный ответ, возникают Ат против собственных тканей, в крови циркулируют иммунные комплексы, которые осаждаются в сосудах кожи, внутренних органов, возникают васкулиты. В тканях – воспалительная реакция. Разрушаются клеточные ядра – возникают МЕ-клетки или клетки красной волчанки.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга проявляется подкожными глубокими плотными узлами застойно-красного цвета, не спаянными с подлежащими тканями. На поверхности узлов имеются очаги фолликулярного гиперкератоза и участки атрофии. Глубокая красная волчанка сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ). Для лечения применяют синтетические противомалярийные средства – делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастныхдозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования Ат и иммунных комплексов. Одновременно витамины комплекса В, оказывающие противовоспалительное, фотосенсибилизирующее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фофорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

 

41. Туберкулёзная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Туберкулезная волчанка представляет собой тяжелую форму туберкулезного поражения кожи.

Эпидемиология. В настоящее время заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез. Возбудителем служит Mycobacterium tuberculosis. Заболевание развивается в результате гематогенного метастазирования при наличии туберкулезного процесса другой локализации. Возможен переход с окружающих структур (кожи лица, конъюнктивы).

Клинические признаки и симптомы nуберкулезной волчанки. Как правило, в толще кожи образуются мелкие полупрозрачные желтовато-розовые бугорки размером с просяное зерно. Процесс постепенно распространяется на прилежащие участки кожи, она становится инфильтрированной, уплотненной.

В редких случаях отмечаются торпидные туберкулезные абсцессы век.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Диагноз может быть установлен на основании данных анамнеза и особенностей клинической картины.

Лабораторные методы исследования туберкулезной волчанки:

-микробиологическое исследование содержимого свищевых ходов;

- постановка специфических проб (реакция Манту).

Дифференциальный диагноз проводят с абсцессом век, халазионом, актиномикозом, споротрихозом.

Общие принципы лечения туберкулезной волчанки:

Необходимо проведение длительной специфической терапии:

Изониазид внутрь 300 мг 1 р/сут, 2 мес

Пиразинамид внутрь 15—20 мг/кг 1 р/сут, 2 мес

Рифампицин внутрь 8—10 мг/кг 1 р/сут, 2 мес

Лоратадин внутрь 10 мг 1 р/сут (взрослым и детям старше 12 лет) или 5 мг 1 р/сут (детям 2—12 лет), 7—10 сут

Кальция хлорид, 10% р р, в/в 10 мл 1 р/сут, 7—10 сут.

Сразу после завершения первого курса лечения назначают противотуберкулезные лекарственные средства по одной из следующих схем:

Изониазид внутрь 15 мг/кг/сут 3 р/нед, 4 мес

Рифампицин внутрь 15 мг/кг/сут 3 р/нед, 4 мес или Пиразинамид внутрь 50—70 мг/кг

3 р/нед, 4 мес или Метазид внутрь по 500 мг 2 р/сут 3 р/нед, 4 мес

Пиразинамид внутрь 50—70 мг/кг 3 р/нед, 4 мес.

Оценка эффективности лечения. Критериями эффективности лечения служат исчезновение местных симптомов, а также улучшение функции других органов.

Осложнения и побочные эффекты лечения туберкулезной волчанки. При использовании пиразинамида, рифампицина, реже изониазида возможно выраженное нарушение функции печени.

На фоне применения рифампицина может возникнуть поражение почек. Кроме того, возможно развитие аллергических реакций.

Нерациональное применение и/или недостаточно полное обследование больного перед назначением противотуберкулезных лекарственных средств может привести к поражению печени и почек. Несвоевременная и недостаточно активная терапия приводит к возникновению выраженных рубцовых изменений кожи.

Прогноз. В исходе процесса образуются грубые рубцовые изменения век.

 

 

42. Колликвативный туберкулёз (скрофулодерма). Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Колликвативный туберкулёз (скрофулодерма) – довольно частая форма туберкулёза кожи, регистрируемая почти исключительно в детском и юношеском возрасте. Различают первичную скрофулодерму, при которой поражение кожи возникает на любом участке кожного покрова вследствие гематогенного заноса туберкулёзных микобактерий в кожу (чаще это одиночное поражение), и вторичную скрофулодерму (значительно чаще), при которой отмечается переход инфекции с поражённых туберкулёзом лимфатических узлов, реже костей, суставов. Заболевание проявляется глубокими, расположенными в глубине кожи или в подкожной жировой клетчатке плотноватыми, овальной формы, безболезненными или слегка болезненными фиолетово-красными узлами, которые в дальнейшем размягчаются, спаиваются между собой в виде бугристых мягких конгломератов. Они расплавляются и абсцедируют с образованием фистул и язв. Язвы поверхностные, неправильной формы, с гладкими, мягкими, синюшными, подрытыми краями, покрыты грануляциями и жидким, крошащимся творожистым распадом. При заживлении их образуются типичные втянутые неровные, мостовидные с перемычками и ворсинками обезображивающие рубцы. Предпочтительная локализация поражений на боковых поверхностях шеи, в подчелюстных и надчелюстных областях, около ушных раковин, в надключичной и подключичной областях, в подмышечных впадинах и около суставов. Отмечают нередкое сочетание скрофулодермы с туберкулёзным поражением костей, суставов, глаз, лёгких и другими формами поражений кожи (волчанка, бородавчатый туберкулёз, лишай золотушных). Диагноз основывается на клинической симптоматике, результатах реакции Пирке (она резко положительна у детей старшего возраста при доброкачественном течении процесса и даёт разноречивые результаты у детей младшего возраста). Учитывают данные анамнеза, результаты клинико-рентгенологического и гистологического исследований. Дифференциальную диагностику проводят в основном с сифилитическими гуммами, гуммозно-узловатой формой актиномикоза, хр. язвенной пиодермией и уплотнённой эритемой Базена. Сифилитические гуммы подвергаются только центральному распаду, образуют кратерообразные язвы, окружённые валом плотного инфильтрата, нередко сопровождаются положительными серологическими реакциями и разрешаются при пробном лечении бийохинолом. Рубцы после гумм отличаются звёздчатостью. Положительные серологические реакции РИФ и РИБТ являются подтверждением специфического процесса. Гуммозно-узловатая форма актиномикоза с локализацией на шее или в подчелюстной области характеризуется образованием крупных злов полушаровидной формы, довольно плотной консистенции. После их слияния определяется инфильтрат деревянистой плотности, в центре которого образуются зоны размягчения со свищевыми отверстиями. Из них выделяется жидкий гной с крошковатыми желтоватыми включениями (друзы). Хр. язвенная пиодермия, как правило, бывает у взрослых и характеризуется полиморфизмом поверхностных и глубоких пиодермитов без тенденции расположения у лимфатических узлов и наличием воспалительной реакции в окружности язвы. Уплотнённую эритему Базена приходится дифференцировать с первичной скрофулодермой при локализации её на голенях. Эритема Базена располагается симметрично, без образования возвышающихся узлов (имеется плоская диффузная инфильтрация), отличается меньшей склонностью к изъязвлению, более часто возникает у девушек в период полового созревания.

Прогноз: заболевание хроническое, длится месяцами и годами с ремиссиями. Лёгкие случаи успешно излечиваются современными методами. В случаях далеко зашедшего язвенного процесса прогноз иене благоприятен.