, | |
2-, --4- | |
, | |
, | |
, B1 | |
, , , , |
. - , . , , . .
, , , . . , . . , . , , , .
() , , , . ( ) , 450. , . , , .
. , . , , . 2-, . 2--1- 2-. , , . , . 2--1- - , .
|
|
. , , . , . , , , , , N7--, - 6- -.
, - , . , , , , (, , ), . .
137. , .
- , , , . 2 2 , 95% . 25×1012 , 1% , .. 2 . - , . . : , , .
. , , -3. -3 -, . - . . . , , . , . , , . . , , . . . 120 , .
|
|
. . . , , . . , , , , , . , , , , . , , . 15 15 250 . 60% , 3 ( ). . N- , , 20 .
- , . , , . α- β- , ; α- β- , . . β- - 3. , 3 . , - , 3 - - 1- 3- . 1 . 2 , + 3-. , 2, 3 Cl- .
2 + 2 → 23 → + + 3- → l-.
, l- 3- 3, 2 2. N+, +-- Na+ + . Na+, +-- Na+ , . , - .
|
|
2+-- - , .
. , . , . -2. 90% , 10% - . , . , , N+, +-- , - . 2,3- 1,3-. 2,3- . , NADPH, .
138. . (HbF) .
. . , , , .
0,335% . - (55,84 ) 1 - (22400 ). , 100
1,34 . 1316%, .. 100 1316 . 2 107120 96%. , 100 1920 . % :
2 = 53,3 , 7072%, .. 100
6 . %. , 1 200240 ( , 4 ). (, α- ). , α- - , β-; . β- , . ( ). , , , -. , -, , .
|
|
2 . . 2 40 , 2 ( 2 , , 60 , 53,3 ) 1215 2, 67% . 2 . , 2 , , -
2. : 3 . %, 3,8 . %. 3 10% , . 2 , .
F - α- γ- , α2γ2. , 1 % 1-7 % . , . F . F pH . F , (HbA), , pH . γ- β- . HbF : γ- -143 (β-143 HbA -143, . HbA − 2,3 (2,3-) ,
139. . .